Síndrome Nefrótica Flashcards

1
Q

O que é síndrome nefrótica?

A

Conjunto de sinais e sintomas enquadrados em uma síndrome glomerular na qual há um aumento patológico de permeabilidade glomerular a proteínas

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2
Q

O que define a síndrome nefrótica?

A
  • Proteinúria >3,5g/24hs (adultos) ou >50mg/kg/24hs (crianças) ou >40mg/m2/h
  • Hipoalbuminemia (+ outras)
  • Edema
  • Hiperlipidemia/Lipidúria
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3
Q

Qual a apresentação clínica da síndrome nefrótica?

A

Urina espumosa + edema + complicações (TVP, infecções por pneumococo, etc)

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4
Q

Quais as principais complicações da síndrome nefrótica?

A
  • Trombose venosa profunda (Veia renal)
  • PBE (pneumococo)
  • Aterogênese acelerada (⬆️LDL)
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5
Q

Qual o exame padrão ouro para dar o diagnóstico de proteinúria? Alternativas?

A
  • Urina de 24hs
  • Alternativa: Relação Proteina/Creatinina (Excreção diária de creatinina equivale a 1g. Realizar regra de 3 proporcional à relação)
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6
Q

Qual relação proteína creatinina indica em amostra aleatória uma síndrome nefrótica?

A

Relação proteína/creatinina urinária > 2mg/mg

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7
Q

Quais os mecanismos de seletividade dos glomérulos?

A

Fendas de filtração (mecânica) + Carga negativa (elétrica)

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8
Q

Quais os tipos de proteinúria na síndrome nefrótica? Quando ocorrem?

A
  • Proteinúria seletiva - alteração da barreira de carga

- Proteinúria não seletiva - alteração da barreira mecânica

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9
Q

Quais as principais proteínas perdidas na proteinúria nefrótica e suas repercussões?

A
  • Albumina - ⬇ POnc -> ⬆edema
  • Antitrombina III - Estado de hipercoagulabilidade
  • Globulina de ligação de T4 - falso hipotireoidismo (⬇ T4 total)
  • Globulina de ligação de VitD - ⬇ Ca -> hipocalcemia e hiperparatireoidismo
  • Transferrina - anemia hipo/micro
  • Imunoglobulinas e fatores do complemento - ⬇ IgG -> ⬆Infecção bactérias encapsuladas (Streptococcus pneumoniae)
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10
Q

Quais as teorias que explicam o edema na síndrome nefrótica?

A

Teoria underlifting e Teoria Overlifting

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11
Q

Qual proteína se acumula na síndrome nefrótica? Por que?

A

Alfa 2 globulina. Pelo seu tamanho.

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12
Q

Teoria Underlifting

A

⬇ Albumina -> ⬇ POnc -> ⬆ Edema Osmótico-> ⬇ VIC - > ⬆SRAA -> Edema Pressórico

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13
Q

Teoria Overlifting

A

⬆Retenção hidrossalina -> ⬆ VIC -> ⬆ PA -> Edema pressórico

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14
Q

Qual o mecanismo da hiperlipidemia?

A

⬇POnc -> ⬆ Produção Hepática de Proteínas -> ⬆ LDL ( + ⬆LDL por excreção renal de ptn que degrada VLDL)

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15
Q

Aspecto típico do EAS

A

Proteinúria, cilíndros graxos, corpos graxos ovalados

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16
Q

Quais as principais complicações da síndrome nefrótica?

A

Fenômenos tromboembólicos e Infecções

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17
Q

Quais os fenômenos tromboembólicos?

A
  • TVP (principalmente veia renal - TVR), TEP, etc
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18
Q

Quando devemos suspeitar de TVR?

A

Dor lombar, hematúria macroscópica, varicocele esquerda (homem + VResquerda), mudança no padrão da proteinúria, ⬇ débito urinário sem explicação, assimetria do tamanho e função renal

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19
Q

Quais as principais formas de Síndrome Nefrótica associadas à Trombose de Veia Renal?

A

GMembranosa, GNMP, Amiloidose

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20
Q

Quando e como anticoagular pacientes com síndrome nefrótica?

A
  • Pacientes com eventos tromboembólicos
  • Paciente com GNMembranosa + Albumina <2g/dl
  • Heparina ⬆dose até atingir PTTa 2-2,5 -> substituir por Marevam
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21
Q

Quais os agentes etiológicos mais envolvidos nas infecções em pacientes com síndrome nefrótica?

A
  • Streptococcus pneumoniae (1o)

- Escherichia coli (2a)

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22
Q

Qual infecção bastante comum em pacientes com síndrome nefrótica (principalmente crianças)?
Conduta.

A

Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE)

Paracentese e ATB (cefalosporina 3a - ceftriaxone)

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23
Q

Qual a classificação das síndromes nefróticas principais em ordem de incidência em adultos?

A
  • Glomerulonefrite Focal e Segmentar
  • Glomerulonefrite Membranosa
  • Doença por Lesão Mínima
  • Glomerulonefrite Membranoproliferativa
  • Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
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24
Q

Qual a principal apresentação da síndrome nefrótica em crianças?

A

Doença por Lesão Mínima (DLM)

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25
Q

Sobre a Doença por Lesão Mínima.

A

Patogenia: Lesão da barreira de carga -> Proteinúria seletiva (Albuminúria)
Epidemiologia: ⬆crianças 1-8 anos
Manifestações Clínicas: Síndrome nefrótica clássica + pós fatores desencadeantes (infecção, picada inseto)
Laboratório: EAS típico (cilindros e corpos graxos); proteinúria seletiva, normocomplementemia, ⬇IgG ⬆IgM
Histopatológico: MO - Normal/ ME - fusão e retração dos processos podocitários
Curso clínico: Remissões e recidivas; resposta dramática à corticoterapia
Tto: Corticoide por 8 semanas + imunossupressores se necessário

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26
Q

Quais condições estão associadas à DLM?

A
  • Linfoma de Hodgkin

- Uso de AINEs

27
Q

Qual o risco do uso de AINEs?

A

NIA + DLM

Pode causar síndrome composta por DLM + Nefrite tubulointersticial aguda -> IRA oligúrica + proteinúria nefrótica

28
Q

Qual o período de corticoterapia (Tto) na DLM?

A

Crianças: 4-6 semanas, com desmame subsequente

Adultos: 8 semanas, com desmame subsequente

29
Q

No tratamento da DLM, quando consideramos os pacientes como refratários à corticoterapia? Conduta.

A
  • Crianças sem melhora após 8 semanas
  • Adultos sem melhora após 16 semanas
    Cd: Biopsia renal
30
Q

Quando está indicado o uso de imunossupressores na DLM?

A

Pacientes que desenvolvem a forma recidivante frequente (>4x/ano)

31
Q

Quais alternativas à corticoterapia na síndrome nefrótica?

A
  • Restrição salina
  • Dose baixa de diuretico

(cuidado - risco de ⬇️VIC - desidratação -> ⬆️trombose)

32
Q

Diante de uma síndrome nefrótica qual a conduta inicial? Qual a exceção?

A

Biópsia renal.

Em crianças (⬆️90% lesão mínima -> dar corticoide)

33
Q

Quando está indicada a biopsia renal em crianças?

A

Refratários à corticoterapia, Recidivante frequente, > 8 anos ou <1 ano, Evolução atípica (DD com GNPE)

34
Q

Quando uma amostra de biopsia é considerada representativa?

A

10-20 glomérulos, inclusive justamedulares

35
Q

Qual a principal forma de síndrome nefrótica em adultos no Brasil?

A

Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GEFS) primária

36
Q

O que define uma GEFS?

A

Esclerose glomerular acometendo <50% dos glomérulos, apenas em partes de suas alças

37
Q

Quais as formas de GEFS? Quais as suas diferenças marcantes?

A

GEFS primária e GEFS secundária

  • Existência de lesões da DLM na GEFS primária
  • Depósitos de autoanticorpos e imunocomplexos na GEFS secundária
  • GEFS 1a - início abrupto X GEFS 2a - início insidioso
38
Q

Qual a variante da GEFS? Etiologia.

A

Glomeruloesclerose Focal Colapsante - Acomete todo o glomérulo.
Idiopático ou associado ao HIV

39
Q

Quais as principais causas da GEFS?

A
  • Idiopática
    X
  • Secundária
  • Sequela (Ex: LES)
  • Sobrecarga (Anemia falciforme, HAS, Nefrectomia prévia)
  • Origem desconhecida (HIV, uso de heroína)
39
Q

Sobre a GEFS.

A

Patologia: Lesão de barreira mecânica - Proteinúria não seletiva
Epidemiologia: 25-35 anos
Clínica: Síndrome nefrótica, inicio abrupto + Hematúria microscópica + HAS
Laboratório: Normocomplementemia, EAS - sd nefrótica + hematúria microscópica, proteinúria não seletiva
Tto: Corticoterapia + Imunossupressores, se recidiva (Ciclofosfamida não indicada)
*IECA ou BRA (melhora da proteinúria), Estatina
IMPORTANTE CAUSA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL SECUDÁRIA EM ADULTOS

40
Q

Quais as principais condições sistêmicas associadas à GEFS?

A
Hipertensão Arterial
Obesidade mórbida 
Anemia falciforme 
Uso de heroína 
Pré eclampsia
HIV
41
Q

Qual causa comum de hipertensão arterial secundário em pacientes com síndrome Nefrótica?

A

Glomeruloesclerose Focal e Segmentar

42
Q

Quais drogas podem ser utilizada para poupar a função glomerular? Ação?

A

IECA ou BRA

⬇️ filtração -> ⬇️Proteinúria

43
Q

Qual o principal fator prognóstico em glomerulopatias?

A

Grau de Proteinúria

44
Q

Qual a principal causa de proteinúria isolada?

A

Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial

45
Q

Sobre a GN Proliferativa Mesangial.

A

Clínica: Síndrome nefrótica insidiosa + proteinúria maciça + hematúria microscópica
Tto: Corticoterapia + Imunossupressor

47
Q

GN Proliferativa Mesangial + depósitos de IgA. Diagnóstico?

A

Doença de Berger (Nefropatia por IgA)

48
Q

Qual a condição mais associada à GN Proliferativa Mesangial?

A

LES

48
Q

Sobre a Glomerulopatia Membranosa (GM).

A

Patologia: Lesão de barreira mecânica - Proteinúria não seletiva
Epidemiologia: 2a maior causa de síndrome nefrótica. Adultos 30-50 anos.
Clínica: Síndrome nefrótica clássica, insidiosa.
Laboratório: Proteinúria maciça, hematúria microscópica, normocomplementemia.
Histopatológico: MO - Espessamento MBG/ ME - Depósitos subepitelial/ IF - granular
Curso clínico: Remissão completa (<200mg proteinúria)/ Remissão parcial (200mg-2g)/ Perda progressiva renal
Tto: Corticoterapia + Imunossupressor (ciclofosfamida)
IECA ou BRA
Profilaxia antitrombótica

Complicações comuns: TVR, TVP, TEP, GNRP

49
Q

Qual anticorpo está comumente associado à síndrome nefrótica com apresentação histopatológica por glomerulopatia membranosa?

A

Anticorpo antireceptor de fosfolipase A2

50
Q

Quais as condições sistêmicas associadas à Glomerulopatia Membranosa?

A
  • LES**
  • Hepatite B**
  • Neoplasias sólidas ocultas**
  • Medicações (Captopril, sais de ouro e D penicilamina)**
  • Esquistossomose, malária, sífilis, hanseníase
51
Q

Como é feito o diagnóstico de GM?

A

Biópsia renal + Investigação etiológica 2a (FAN, Complemento sérico, Anti-DNA, HbsAg, anti-HCV, VDRL, EPF, Rx tórax, USG abdominal, PSOFezes, Mamografia e colonoscopia - >50anos)

53
Q

O que é fundamental investigar em paciente com Nefropatia Membranosa?

A

Neoplasia oculta

54
Q

O que indica bom prognóstico na GM?

A

Jovens, mulheres, proteinúria não maciça (<10g/dia), ausência de lesões tubulointerticiais, ausência de IRA.
Mau prognóstico -> Oposto

54
Q

Quais os tipos de Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP) e seus tipos de depósitos?

A

GNMP I - IgG e C3 subendotelial
GNMP II - apenas complemento
GNMP III - subendotelial e subepitelial

55
Q

Sobre a GNMP.

A

Patologia: Proliferação intracapilar do mesângio
Clínica: Síndrome Nefrótica ou Síndrome Nefrítica ou GNRP; história de IVAS prévia
Laboratório: Hematúria + Proteinúria nefrótica + hipocomplementemia >8 semanas
Histopatológico: Duplo contorno das alças capilares - Expansão mesangial
Tto: Identificar etiológia. Se primária, Corticoterapia + Imunossupressor
*IECA ou BRA, Estatina - protetivos
* Plasmaférese se fator nerítico C3+
Complicação: TVR

56
Q

Quais as condições associadas à GNMP?

A
  • Hepatite C**
  • Esquistossomose
  • LES
  • Leucemia Linfocítica Crônica
  • Criogobulinemia essêncial
57
Q

O que indica fator nefrítico C3 no plasma?

A

⬆complemento, deposição glomerular -> GNMP II

58
Q

Qual o diagnóstico diferencial da GNMP? Como fazê-lo?

A

GNPE.

Período de hipocomplementemia (>8 semanas na GNMP)

59
Q

Sobre o consumo do complemento na síndrome nefrótica.

A

Lesão mínima -> Normal
GEFS -> Normal
GM -> Normal
GNMP -> Hipocomplementemia (>8 semanas)

61
Q

A amiloidose faz diagnóstico diferencial com quais doenças glomerulares? Por meio do que?

A

Glomerulonefrite fibrilar e imunotactoide.

Coloração por vermelho congo (+) na amiloidose.

62
Q

Qual uma das principais causas secundárias de síndrome nefrótica?

A

Nefropatia diabética

63
Q

O que a tira de dipstick avalia no EAS?

A

Apenas albumina