Surrénales Flashcards
(97 cards)
1
Q
Quelles sont les origines embryonnaires des surrénales :
- Cortex
- Médullaire
A
- cortex : mésoderme
- medulla : ectoderme
2
Q
V/F : le développement des surrénales en période foetale est rapide
A
Vrai
5 eme semaine : naissance cellules endocrines
6 eme semaine : début stéroïdogénèse
8 eme semaine : formation médulla
3
Q
Quelles sont les artères vascularisant les surrénales?
A
a. rénales et a.phrénique inf
4
Q
Quelle est la différence de retour veineux entre la surrénale gauche et la surrénale droite ?
A
gauche : veine rénale
droite : veine cave
5
Q
On distingue trois régions dans le cortex surrénalien, quelles sont elles et que sécrètent -elles ?
A
1) zona glomerulosa : Aldostérone (minérallocorticoïdes)
2) zona fasciculata : Cortisol (glucocorticoïdes)
3) zona reticularis : Androgènes + cortisol
6
Q
Que sécrète la medulla surrénalienne ?
A
Catécholamines
7
Q
V/F : Les Zona Fasciculata et Reticularis sont principalement régulées par le SRAA
A
Faux par l’ACTH
C’est la zona glomerulosa qui est régulée par le SRAA
8
Q
V/F : la stimulation CRH suit un cycle circadien
A
Vrai
9
Q
Quels sont les éléments stimulant la production de CRH?
A
Stress : maladie, fièvre, trauma, choc, douleur, hypoglycémie…
10
Q
V/F : Le niveau maximal de cortisol dans le sang est vers 20-22h
A
Faux, 4-8h du matin
11
Q
L’ACTH est générée par le clivage de la _____
A
POMC (pro opio mélanocortine)
12
Q
Quels sont les rôles de la POMC?
A
- corticotrope : ACTH
- opioïdes : endorphines
- mélanotrope : MSH
13
Q
Placer dans l’ordre ces étapes de l’effet de l’ACTH :
- Synthèse des hormones stéroïdiennes de la corticosurrénale
- Adénylate cyclase / AMPc
- Récepteur couplé aux protéines G
- Activation de STAR
- Protéine Kinase A
A
- Récepteur couplé aux protéines G
- Adénylate cyclase / AMPc
- Protéine Kinase A
- Activation de STAR
- Synthèse des hormones stéroïdiennes de la corticosurrénale
14
Q
Revoir ça
A
15
Q
V/F : l’aldosterone synthase est spécifique à la glomerulosa
A
vrai
16
Q
V/F : le cholestérol est la matrice commune de la stéroïdogénèse
A
Vrai
17
Q
Quel est le rôle de la STAR?
A
Amener le cholestérol vers la mitochondrie
18
Q
Quelle est l’hormone activant la STAR?
A
ACTH
19
Q
Quelle est l’étape limitante de la stéroïdogénèse ?
A
= conversion du cholestérol en
pregnenolone (P450scc)
si mutation à cette étape : pas compatible avec la vie
20
Q
V/f : le cortisol est majoritairement lié à la CBG
A
Vrai :
75% lié CBG
10% libre
15% albumine
21
Q
V/F : le cortisol est éliminé dans les selles
A
Faux, élimination du cortisol libre et conjugué dans les urines
22
Q
Identifier les conditions augmentant les CBG, et celles diminuant :
- insuffisance hépatique
- syndrome néphrotique
- estrogènes, CO
- hypothyroïdie
- hyperthyroïdie
- grossesse
A
Augmentent CBG :
- estrogènes, CO
- hyperthyroïdie
- grossesse
Diminuent CBG :
- insuffisance hépatique
- syndrome néphrotique
- hypothyroïdie
23
Q
Parmis :
Cortisol sérique, cortisol urinaire, cortisol salivaire
Quelle mesure est influencée par les CBG?
A
Le cortisol sérique (mesure totale)
24
Q
Parmis :
Cortisol sérique, cortisol urinaire, cortisol salivaire
Quelle mesure est utilisée pour l’insuffisance surrénalienne ?
A
Cortisol sérique, si taux bas mesuré le matin
25
V/F: le cortisol urinaire et cortisol salivaire permettent d'évaluer l'hypercorticisme
Vrai
26
V/F : Le test à la dexaméthasone est un test de stimulation
Faux
Suppression
Donné à 23h la veille --> le cortisol devrait être bas à 8h AM (< 50 ans)
Utile pour hypercorticisme
27
V/F : dans un test de suppresion à la dexaméthasone, il faut faire une correction dans la mesure car la prise de sang donnera le taux de cortisol endogène + la dexaméthasone
Faux, uniquement le cortisol endogène est mesuré
28
Quels sont les tests de stimulation du cortisol ?
- hypoglycémie induite à l'insuline
- test au CRH
- stimulation au cortrosyn (ACTH synthètique)
Réponse normal implique généralement cortisol >500
Utile pour confirmer une insuffisance de l’axe corticotrope
29
V/F : on retrouve des récepteurs glucocorticoïdes dans tous les types cellulaires
Vrai, effets multisystèmiques
30
Sur quels organes trouve t-on les récepteurs minerallocorticoïdes ? Quel est l'effet?
- rénal principalement
- aussi sur cellules cardiaques et endothéliales
Effets: Rétention hydro sodée et excrétion du K+
31
Malgré des taux circulants de cortisol de l’ordre de plus de 10^3 fois ceux de l’aldostérone, comment expliquez vous la spécificité du récepteur minéralocorticoïde pour l’aldostérone?
1. Le cortisol et l’aldostérone active de façon équivalente le récepteur minéralo
2. Le cortisol lie le récepteur minéralo , mais n’entraîne pas d’action sur la cellule rénale.
3. Le cortisol est inactivé en cortisone par la 11 BHSD 2 a/n rein.
4. Le cortisol demeure fortement lié à la CBG et à l’albumine et entraîne peu d’effet sur le MR.
3. Le cortisol est inactivé en cortisone par la 11 BHSD 2 a/n rein
32
V/F: le cortisol a une activité catabolique > anabolique
Vrai
33
Quelle est l'action du cortisol sur le glucose ?
- anti hypoglycémiante pendant le jeune en maintenant le niveau de glucose
- action hyperglycémiante durant le stress
34
Quel est l'effet du cortisol sur le tissu adipeux ?
- augmentation lipolyse
- adipogénèse viscérale (résistance insuline, gain pondéral)
35
Quel est l'effet du cortisol sur les muscles squelettiques et quel est l'impact clinique ?
- dégradation des protéines musculaires (pour néoglucogénèse)
--> faiblesse et perte musculaire proximale
36
Quel va être l'effet cardiovasculaire du cortisol ?
- augmentation contractilité cardiaque
- augmentation résistances périphériques
- augmentation de la réactivité vasculaire aux vasoconstricteurs (catécholamines, angiotensine 2)
--> augmentation tension artérielle
--> à long terme : HVG
37
Quels sont les effets du cortisol sur les reins ?
- rétention sodium
- rétention H2O
- hypokaliémie (augmentation excrétion)
--> alcalose hypokaliémique, augmentation VCE
38
Quels sont les effets cutanés du cortisol ?
- diminution activité fibroblastes
- diminution collagène et tissus conjonctifs
impact: peau mince, ecchymoses, diminution cicatrisation/guérison, vergetures pourpres
39
Quels sont les effets osseux du cortisol ?
- diminution absorption intestinale Ca++
- diminution réabsorption rénale Ca++
- augmentation PTH
- augmentation ostéoclastes
- diminution ostéoblastes
---> résorption osseuse, modification micro architecture osseuse, ostéoporose et fractures pathologiques
40
Quels sont les effets hématologiques et immunitaires du cortisol ?
- augmentation des leucocytes par démargination
- diminution monocytes, lymphocytes et éosinophiles
- diminution cytokines et médiateurs pro infl (IL-1, PG)
- diminution immunité cellulaire et humorale (- d'anticorps)
41
V/F : le cortisol a un effet excitateur sur les autres axes endocriniens
Faux, diminution axe somatotrope, axe gonadotrope et thyreotrope
42
Quels sont les effets du cortisol sur le système nerveux central et psy ?
- anxiété
- insomnie
- labilité émotionnelle
- dépression
- psychose
- diminution fonction cognitive
43
V/F : un excès de cortisol peut donner une crise de glaucome
Vrai, car augmentation pression intra oculaire
peut donner aussi cataractes
44
Les androgènes surrénaliens sont principalement formés à la zona ____ et régulés par ______
Reticularis
l'ACTH
45
V/F : Les androgènes circulants sont majoritairement liés à l'albumine
Faux
60% : SHBG
38% : albumine
< 2% libres
46
Quelles sont les hormones androgènes surrénaliennes que nous pouvons doser ?
Surrénaliens :
- DHEA-S
- Androsténédione
- 17-OH- progestérone
Total :
- testostérone (totale)
- SHBG
47
Quels éléments peuvent être des sources d'erreur dans le dosage des androgènes ?
- phase ovulatoire
- heure du dosage (AM)
48
Les effets androgéniques provenant des androgènes surrénaliens varient chez la femme selon la phase du cycle ovarien. Comment ?
- 70% des effets androgéniques en phase folliculaire
- 40% des effets en phase ovulatoire car augmentation de la production d'origine ovarienne
49
Que va causer un effet d'androgènes surrénaliens chez l'homme? chez la femme ?
homme : effet négligeable sauf chez enfant (puberté précoce)
femme : hirsutisme, oligo/aménorhée, virilisation
50
L'angiotensine est synthétisée au niveau de la zona ____ et est régulée par (3) : ______
- zona glomerulosa
- ATII, K+ (régulation primaire), ACTH (régulation secondaire)
-
51
V/F : Le SRAA est stimulé par l'hypertension
Faux, hypotension
52
L'aldostérone agit via les récepteurs ________ des tubules rénaux et va ____ la réabsorption de Na+ et H2O et ____ la réabsorption de K+
1) Minéralocorticoïdes
2) augmenter
3) diminuer
53
V/F : l'aldostérone est fortement liée à la CBG
Faux, faiblement lié
30-50% libre
54
L'aldostérone a une demi-vie courte de ____ et est principalement dégradée au ____. Elle est ensuite éliminée dans les ____sous forme de ____et d'aldostérone libre.
- 15-20min
- foie
- urines
- métabolites
55
Comment doser l'aldostérone ?
- aldostérone sérique : mesure de la rénine et calcul d'un ratio rénine/aldo pour évaluer si excès
- collecte urinaire sur 24h
56
Quels sont les tests dynamiques pour mesurer l'aldostérone ?
suppression :
- Surcharge en sel PO ou IV: supprime l’aldostérone urinaire et/ou sérique
- Captopril : inhibe SRAA - diminue aldostérone
Cathétérisme veines surrénaliennes pour évaluer la latéralisation de la sécrétion d'aldostérone
57
Quel est le précurseur commun des cathécholamines?
Tyrosine
58
Quel est le principal régulateur des catécholamines ?
Système nerveux sympathique
59
V/F: les catécholamines permettent de contrer l'hypoglycémie
Vrai
- Glycogénolyse (foie,muscles)
- néoglucogénèse (foie)
- Lipolyse (adipocytes)
60
Regarder tous les effets des catécholamines diapo 47
61
V/F : les catécholamines sont responsables de la tension artérielle
Vrai
62
Quels sont les symptomes de l'insuffisance surrénalienne?
- Fatigue, faiblesse
- No vo
- D+ abdo
- Innapétence
- hypoglycémie (déficit glucocorticoïdes)
- hypotension/orthostatisme (déficit minéralocorticoïdes)
- salt craving (déficit minéralocorticoïdes)
- Diminution pilosité pubienne / axillaire (Déficit Androgènes chez femme)
- Diminution libido (Déficit Androgènes chez femme)
63
Quels sont les signes d'insuffisance surrénaliennes?
- perte de poids
- tachycardie
- hypotension/HTO
- hyperpigmentation cutanée (IS primaire - augmentation PMOC)
64
V/F: le traitement d'un choc surrénalien est une urgence médicale
Vrai
65
Quelle est la prise en charge d'un choc surrénalien ?
- remplacement en glucocorticoïdes (solucortef 100mg IV puis 50mg IV q6-8h)
- réplétion volémique
- Réplétion volémique : NaCl 0.9% IV
- Correction de l'hypoglycémie : dextrose IV si requis
- Identifier et traiter le facteur précipitant
- traitement chronique lorsque situation stable
66
Quels sont les principes de traitement de l'insuffisance surrénalienne chronique ?
- Remplacement en glucocorticoïdes (8-12mg/m2/jour chez adulte)
- remplacement en minerallocorticoïdes (florinef 0.05-0.1 mg po AM)
- bracelet medic-alert
- enseignement : ils doivent savoir gérer leur médication eux mêmes. Ex: augmenter 2-3x la dose si fièvre ou maladie grave x48-72h; consulter à l'urgence si vomissements empêchent prise de médicaments
67
Quelle est la particularité de la dexaméthasone concernant sa spécificité glucocorticoïde/mineralocorticoïde?
100% glucocorticoïde et aucun effet mineralo
68
69
Quelle est l'évaluation biochimique initiale d'une insuffisance surrénalienne ?
- cortisol sérique
- ions, gaz artériels
- glycémie
- ACTH (sur glace) : pour distinguer primaire de central
- Anticorps : anti 21 hydroxylase
70
Un patient arrive à l'urgence en choc surrénalien sur infection. Entre les glucocorticoides et les mineralocorticoïdes, lequel des deux doit être compensé urgemment? Comment?
On veut rétablir les glucocorticoïdes rapidement. On peut donc donner de la déxaméthasone (rapport 25/0 GR/MR). Dès que le patient va mieux dans sa phase de réplétion chronique, on met un minéralo sinon il va y avoir un déficit (cortef peut compenser GR et MR par exemple)
71
Quelle est la différence d'ACTH entre une insuffisance surrénalienne primaire ou centrale ?
Primaire : ACTH augmenté
Centrale : ACTH bas
72
Comment différencier une insuffisance surrénalienne primaire d'une centrale à l'aide des éléctrolytes ?
Primaire : on va trouver une diminution du sodium et augmentation du potassium
Centrale : sodium et potassium normaux.
En effet le SRAA fonctionne normalement en central car le probleme n'est pas au niveau des surrénales mais en central.
Le SRAA, avec la kaliémie, est le principal régulateur des minéralocorticoïdes qui seront donc normaux en insuffisance surrénalienne centrale
73
Pourquoi la rénine est élevée en insuffisance surrénalienne primaire ?
Car elle tente de stimuler la surrénale anormale à faire de l'aldostérone
74
Quels sont les tests dynamiques à faire pour évaluer une insuffisance surrénalienne?
1) cortrosyn 250mgIV (ACTH synthétique)
Mesure du cortisol sérique à 0, 30, 60min
Cortisol < 500 nmol /L indique atteinte primaire
2) Hypoglycémie induite à l'insuline (gold standard)
Vérifie intégrité de l'axe entier
Glycémie < 2.5 mmol/L via injection insuline
Cortisol < 500 nmol/L indique atteinte de l'axe
Test à risque de complication, à faire sous surveillance
75
V/F : un test dynamique au cortrosyn pour évaluer une insuffisance surrénalienne permet d'exclure une atteinte centrale
Faux, il peut y avoir un faux négatif si les surrénales sont toujours intactes ou s'il s'agit d'un déficit partiel en ACTH
ex: si patient opéré de l'hypophyse (équivalent d'une atteinte centrale) et lendemain on fait test: surrénale est encore en bonne santé, pas encore atrophiée par manque d'acth
76
Quelle est la cause la plus fréquente d'insuffisance surénalienne primaire ?
Maladie d'addison (80%)
77
La maladie d'addison est une maladie d'origine ____ avec une prévalence de _ /1 000 000 et un rapport homme/femme de _
- autoimmune
- 35-140 / 1 000 000
- 2F/1H
78
Quelle est la physiopathologie de la maladie d'addison ?
- destruction du cortex surrénalien par les anticorps anti 21-hydroxylase
- medulla préservée
- symptomes lorsque 90% détruit
- déficit en glucocortico précède minerallo
79
Quelle est la triade classique de l'APS de type 1 (Autoimmune PolyEndocrinopathy Candidiasis
Ectodermal Dystrophy) ?
- maladie addison
- hypoparathyroïdie
- candidiase mucocutanée chronique
triade présente chez 75% des patients
80
L'APS de type 1 est due à une mutation du gène ____ . C'est une maladie autosomale ____. Qui débute à l'âge de _____
- gène AIRE
- autosomale récessive
- < 10 ans, tôt dans l'enfance
81
Quelle est l'autre atteinte endocrinienne la plus fréquemment retrouvée dans l'APS de type 1 ?
Insuffisance ovarienne (50%)
On trouve aussi : Hypothyroïdie (< 10%), diabète type 1 (< 5%), hypophysite (< 1%)
82
Quelles sont les atteintes auto immunes non endocriniennes pouvant être retrouvées dans un APS de type 1 ?
- vitiligo
- alopécie
- anémie pernicieuse
- dysplasie des ongles
- kératoconjonctivites
83
Quel est le type d'APS (syndrome polyglandulaire auto immun) le plus fréquent ?
APS de type 2
84
Quelle est la triade classique de l'APS de type 2 ?
- diabète type 1
- hypothyroïdie
- maladie addison
85
Concernant l'APS de type 2 :
- étiologie
- rapport F/H
- age de début
- étiologie polygénique (HLA)
- F > H
- adolescent / adulte
86
Décrire l'adrénoleucodystrophie
- Maladie dégénérative de la substance blanche (démyélinisation)
- mutation liée à l'X
- 1/25 000 hommes
- 2ème cause d'insuffisance surénalienne primaire chez l'homme
87
Quel est le mécanisme de l'Adrénoleucodystrophie?
- B oxydation déficiente
- accumulation de longues chaînes d'acides gras toxiques --> SNC, surrénales, testicules, foie
88
V/F : chez tous les jeunes femmes avec une insuffisance surrénalienne primaire on devrait doser les anticorps à la recherche d'adrénoleucodystrophie
Faux, chez tous les HOMMES, mutation liée à l'X
89
Quelle est la présentation clinique de l'adrénoleucodystrophie?
très variable :
- asymptomatique
- addison seul
- Adrénomyéloneuropathie (20 30ans) : trouble équilibre, déficit cognitif progressif
- forme infantile sévère : paraplégie, cécité, surdité
90
Quelles sont les causes infectieuses d'insuffisance surrénalienne primaire ?
- tuberculose
- CMV
- VIH
- histoplasmose
- Coccidioidomycose
91
Quels sont les cancers qui vont métastaser aux surrénales et créer de l'insuffisance surrénalienne primaire ?
sein, poumons, GI, rein
92
Quelles sont les causes infiltratives d'insuffisance surrénalienne primaire ?
- sarcoidose
- amyloidose
- hémochromatose
93
Quel type d'hérédité est associé à l'hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) ?
a) Hérédité autosomique dominante
b) Hérédité autosomique récessive
c) Hérédité liée au sexe
d) Hérédité multifactorielle
b) Hérédité autosomique récessive
94
Quel sont les défauts principaux dans la CAH ?
a) Défaut de synthèse de l'aldostérone
b) Défaut de synthèse de la testostérone
c) Défaut de synthèse de la progestérone
d) Défaut de synthèse du cortisol
a) aldostérone
d) cortisol
95
Quelle enzyme est principalement déficiente dans plus de 90% des cas de CAH ?
a) 11-bêta-hydroxylase
b) 17-alpha-hydroxylase
c) 21-hydroxylase
d) 3-beta-hydroxylase
c) 21-hydroxylase
--> diminution synthèse cortisol et aldostérone
Accumulation du précurseur 17- OH- Progestérone
Augmentation synthèse des androgènes (DHEA-s, Androstenedione)
96
V/F : on trouve une augmentation de l'ACTH dans 5 l'hyperplasie congénitale des
surrénales (CAH)
vrai
97
Voir schéma p.74 pour comprendre Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH)
