T2 - Síndroma de Sjogren

Question 1

Epidemiologia de Síndrome de Sjogren?

Answer 1

Female / Male ratio : 14/1 to 24/1
Onset:
- Perimenopausal white woman (4-6th decades of life)
- Male: less pronounced clinical phenotype
- > 65 years old: 30% with xerostomia

Question 2

Classificação de Síndrome de Sjogren?

Answer 2

Primária ou Associada (LES, AR e Esclerose Sistémica, Tiroidite de Hashimoto, Cirrose Biliar)

Question 3

Critérios de inclusão de Síndrome de Sjogren Primário?

Answer 3

Queixas de olhos secos, areia nos olhos, boca seca líquidos para ajudar a engolir

Question 4

Critérios de exclusão de Síndrome de Sjogren Primário?

Answer 4

Historia de Radiação na cabeça e pescoço
Hepatite C ativa
AIDS
Amiloidose
Sarcoidose
Dx Enxerto-Hospedeiro
IgG4 related disease

Question 5

Drugs causing Síndrome de Sjogren?

Answer 5

Anticolinérgicos, Simpaticomimeticos, Benzodiazepina, Antidepressants

Question 6

Classificação de SS?

Answer 6

Does not have any condition listed as exclusive, score >4
Glândulas salivares com sialoadenite linfocíticta and score >1
Antibodies anti-SSa (Ro)

Question 7

Sintomas orais de Síndrome de Sjogren?

Answer 7

Oral dryness, red tongue with partial or complete depapillation
Alargamento da paratiróide bilateral

Question 8

Jacoud Arthropathy?

Answer 8

Com Síndrome de Sjogren, deformidades dedutivas, onde n há erosão

Question 9

Envolvimento sistêmico da Síndrome de Sjogren?

Answer 9

Blood, articulação, músculo, pele, CNS, Lungs and Kidneys

Question 10

Linfoma na Síndrome de Sjogren?

Answer 10

> risco se linfoma comparado com pessoas saudáveis : 10-44 fold
Nódulo extranudal em 80% dos casos
Tecido linfóide associado à mucosa (MALT) é o tipo mais comum.

Question 11

Fatores de risco de linfoma em doente com Síndrome de Sjogren?

Answer 11

Envolvimento grave da parotida
Púrpura
Cryoglobulina
Banda monoclonal
Hipocomplementemia
Leucopenia

Question 12

Manifestação não sica de Síndrome de Sjogren?

Answer 12

Raynaud, Fatiga crônica, Febre de origem desconhecida, inchar da glândula parótida e submandibular, fibrose pulmonar,…

Question 13

Principais características laboratoriais de Síndrome de Sjogren?

Answer 13

Anemia
Leucopenia
Trombocitopenia
Elevação da VS, PCR normal
Hipergamaglobulinemia com/sem banda monoclonal
Elevação da fosfatase alcalina e bilirrubina excluir cirrose
Proteinuria sinal de glomerulonefrite
Possível FR positivo
Presença de Anti-SSa (30-70%)
Presença de Anti-SSb (25-40%)

Question 14

Critério histológico específico quando anti-SS negativo?

Answer 14

Biópsia de glândulas salivares minor

Question 15

Tratamento sintomas de secura de Síndrome de Sjogren?

Answer 15

First step - Estimulação mecânica, lágrima artificial

Second step - Pilocarpine or N-acetilcisteina

Question 16

Tratamento envolvimento extra glândulas na SS?

Answer 16

Anti-inflamatório com Hidroxicloroquina, Corticoterapia em baixa dose, Metotrexato, casos refratários Rituximab

Question 17

Conclusões de Síndrome de Sjogren?

Answer 17

Disabling condition:
- High morbidity
- Disability
Decrease in life expectancy
Serious disease with excess mortality, mainly related to systemic involvement and haematological cancer