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Reumatologia > T4 - Vasculites e Doença de Bechet > Flashcards

T4 - Vasculites e Doença de Bechet Flashcards

1
Q

O que são vasculites?

A

Patologias raras, heterogéneas
Infiltrado inflamatório e necrose da parede vascular
Dano endotelial à trombose -> isquemia
Destruição vascular -> hemorragia
Envolvimento multi-sistémico vs órgão único
Apresentação clínica abrupta versus insidiosa
Secundárias versus primárias

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2
Q

Vasculite?

A

Intrinsecamente no vaso

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3
Q

Perivasculite?

A

Quando é a volta do vaso

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4
Q

Vasculopatia?

A

Ex. F. Raynaud, F. de restrição vascular reversível

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5
Q

Como se realiza a classificação de vasculites?

A

Conforme o calibre do vaso a ser atingido.

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6
Q

Manifestações clínicas de vasculite?

A

Febre de origem indeterminada, perda ponderal, astenia
Lesões cutâneas
Lesões neurológicas
Artralgia or artrite, mialgias or miosite
Serosite
Infiltrados pulmonares, hemorragia alveolar
Hipertensão, hematúria, lesão renal aguda

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7
Q

Achados laboratoriais de vasculites?

A 
Elevação da VS / PCR
Leucocitose, anemia, trombocitose
Eosinofilia
ANCA (MPO/PR3)
Elevação do factor von Willebrand factor
Crioglobulinemia
Lesão renal aguda (biópsia renal)
Hematúria, proteinúria
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8
Q

Manifestações clínicas de Vasculite de grandes vasos?

A 
Claudicação dos membros
Sopros, assimetria de pulsos/ pressões arteriais
Ausência/diminuição de pulsos arteriais
Amaurose
Cefaleias
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9
Q

Manifestações clínicas de Vasculite de vasos de médio calibre?

A 
Nódulos cutâneos
Úlceras
Livedo reticular
Gangrena digital
Mononeuropatias múltiplas
Hipertensão reno-vascular
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10
Q

Manifestações clínicas de Vasculite de vasos de pequeno calibre?

A 
Púrpura palpável
Urticária (>24h)
Glomerulonefrite
Hemorragia alveolar
Esclerite
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11
Q

Abordagem geral das vasculites?

A

Suspeição diagnóstica - Definir a extensão da doença -Exclusão causas secundárias - Confirmação diagnóstica

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12
Q

Vasculites de Grandes Vasos?

A

Arterite de células gigantes

Arterite de Takayasu

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13
Q

Vasculites de vasos de médio calibre?

A

Poliarterite nodosa

Doença de Kawasaki

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14
Q

Vasculites de pequenos vasos?

A

Vasculites ANCA+

Vasculites mediadas por imuno-complexos

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15
Q

Vasculites de calibre variável?

A

Doença de Behçet

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16
Q

Definição e epidemiologia de Arterite de Takayasu?

A

Vasculite granulomatosa de grandes vasos idiopática

++ arco aórtico e aorta abdominal

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17
Q

Etiologia de Arterite de Takayasu?

A

Tipagem HLA I e II

Anticorpos anti-endoteliais

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18
Q

O que é eritema nodoso?

A

Lesões violáceas, dolorosas, que aparecem nos MI, mais frequentes após reações estreptocócicas.

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19
Q

Fase aguda de Arterite de Takayasu? Fase Crónica?

A

Sintomas constitucionais, Artrite periférica ligeira, Eritema nodoso, pioderma gangrenoso, livedo reticular.
Diminuição pulsos arteriais periféricos (Desfasamento entre os pulsos periféricos entre os 2 membros), Assimetria das PA, Claudicação, isquemia dos membros.

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20
Q

Suspeita de Arterite de Takayasu que exame complementar pedir?

A

ANGIO-RMN (conseguimos ver se existem alterações endoteliais/aneurismáticas/inflamatórias)

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21
Q

Tratamento de Arterite de Takayasu?

A

Consoante a gravidade da doença
Corticoterapia
Metotrexato
Ciclofosfamida - se envolvimento vascular extenso
AAS; Anti-hipertensores (tratar complicações CV)
Tratamento cirúrgico

22
Q

Prognóstico de Arterite de Takayasu?

A

Sobrevida 80% aos 15 anos

23
Q

Definição e epidemiologia de Arterite de células gigantes?

A

Vasculite de grandes vasos
+ ramos da aorta proximal (ramos das carótidas
e vertebrais)

24
Q

Etiologia de Arterite de células gigantes?

A

Variação sazonal
Factores genéticos
Tabagismo

25
Q

Manifestações clínicas de Arterite de células gigantes?

A

Sistémicas (Febre, astenia, perda ponderal)
Sintomas associados a envolvimento vascular
Vasos cranianos
Extracraniano - grandes vasos (estenoses, aneurismas)

26
Q

Estudo complementar de Arterite de Células Gigantes?

A

Biópsia artéria temporal (Deve ser feita em mais que um local)
Eco-doppler das artérias temporais/axilares
Angio-RMN, angio-TC (Quando há mais doença sistémica)
PET (dá com muita segurança a existência de inflamação a nível do endotélio vascular destes doentes)

27
Q

Tratamento de Arterite de células gigantes?

A 
Corticoterapia
Tocilizumab (Inibidor do recetor da IL-6, muito eficaz no Tx)
Metotrexato
Infliximab (casos refractários)
AAS
28
Q

Prognóstico de Arterite de células gigantes?

A

Mortalidade aumentada 3x nos primeiros 4 meses
Recidivas frequentes
Risco de cegueira irreversível e aneurismas

29
Q

Definição e epidemiologia da Doença de Kawasaki?

A

Vasculite de vasos de médio/pequeno calibre

Exclusiva idade pediátrica (2ª mais frequente)

30
Q

Manifestações clínicas de Doença de Kawasaki?

A

Aguda: Febre, Exantema polimórfico, Miocardite, pericardite, Eritema purpúrico palmo-plantar, labial e orofaringe.

Subaguda: Lesões descamativas palmo-plantares, Oligo ou poliartrite, Aneurismas coronários

Convalescença: “Beu lines”, Assintomática

31
Q

Estudo complementar de Doença de Kawasaki?

A

Achados laboratoriais ( PCR , Anemia)
ECG
Ecocardiograma
Angiografia coronária

32
Q

Tratamento de Doença de Kawasaki?

A

IgIV

AAS

33
Q

Definição e Epidemiologia de Poliarterite nodosa?

A

Vasculite necrotizante de vasos de pequeno-médio calibre
0-1.6 casos/milhão/ano
40-60 anos

34
Q

Etiologia de Poliarterite nodosa?

A

Infecções: Hep B (<10%)

Fatores genéticos

35
Q

Manifestações clínicas de Poliarterite nodosa?

A 
Sintomas sistémicos (> 90%)
Renal (70%)
Lesões cutâneas (50%)
Artralgias/ Artrite (50%)
Mialgias (60%)
Neurológico
Gastrointestinal (40%) – vasculite mesentérica
Orquite (20%)
Cardíaco
36
Q

Estudo complementar de Poliarterite nodosa?

A 
Alterações laboratoriais
Angiografia convencional
Angio-TC/RMN
Ecocardiograma
Biópsia cutânea, nervo, músculo, renal, GI
37
Q

Tratamento e prognóstico de Poliarterite nodosa?

A

Corticoterapia
CIclofosfamida
…
Sobrevida 65-75% aos 5 anos

38
Q

Vasculite mediada por imuno-complexos?

A

Vasos de pequeno calibre

Vasculite leucocitoclástica e necrotizante

39
Q

Definição e epidemiologia de Vasculite por IgA?

A

Vasculite leucocitoclástica, deposição vascular de imunocomplexos IgA
Vasculite mais frequente em idade pediátrica
20/100 000/ano
Pior prognóstico em idade adulta

40
Q

Etiologia de Vasculite por IgA?

A

Trigger infeccioso

Deficiência/diminuição glicosilação da IgA

41
Q

Manifestações clínicas de Vasculite por IgA?

A

Lesões cutâneas (Púrpura palpável)
Gastrointestinal (Dor abdominal tipo cólica)
Renal (~50%) (Glomerulonefrite proliferativa)
Músculo-esquelético (Oligoartrite transitória)
Dor testicular

42
Q

Estudo complementar de Vasculite por IgA?

A

Laboratorial (Elevação níveis IgA e IgM séricos)
Radiografia abdominal
Ecografia abdominal
Angio RMN cerebral

43
Q

Tratamento de Vasculite por IgA?

A 
Tratamento de suporte (Hidratação, eletrólitos,analgesia)
Nefropatia ligeira (Corticoterapia)
Nefropatia grave (Metilprednisolona i.v. + ciclofosfamida + plasmaferese)
44
Q

Prognóstico de Vasculite por IgA?

A

Bom prognóstico geral, auto-limitada
<5% progressão para DRC terminal
Vigilância envolvimento renal -> 5 anos

45
Q

Vasculites associadas aos ANCA?

A

Grupo de vasculites de pequenos vasos, ANCA + (MPO /PR3), pauci-imune
Poliangeíte granulomatosa

46
Q

Definição e epidemiologia de Poliangeíte granulomatosa?

A

Vasculite necrotizante pauci-imune + inflamação granulomatosa do aparelho respiratório
ANCA PR3+

47
Q

Etiologia de Poliangeíte granulomatosa? Estudo complementar?

A

Dano endotelial mediado por neutrófilos activado pelos ANCA.

ANCA-PR3 e Histologia e TC/RMN seios perinasais (septo em sela)

48
Q

Definição e etiologia de Poliangeíte microscópica?

A

Glomerulonefrite “pauci-imune” + capilarite pulmonar (Atinge pulmão e rim!)
Sem granulomatose
30-50 anos
++ ANCA MPO (50-80%) - não específico

49
Q

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (S.Churg-Strauss)?

A

Inflamação granulomatosa eosinofílica + vasculite necrotizante
Envolvimento frequente do aparelho respiratório
Eosinofilia periférica
ANCA 60-65%; ++ MPO

50
Q

Sintomas de Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (S.Churg-Strauss)? Prognóstico?

A

Fase prodómica (manifestações alérgicas)
Eosinofilia periférica e tecidual
Vasculite sistémica
Envolvimento cardíaco -> Mau prognóstico

51
Q

Epidemiologia de Doença de Behçet?

A

Vasculite que pode envolver qualquer vaso, quer arterial, quer venoso.
F=M
30 – 40 anos
HLA B51 + - 40-60%

52
Q

Manifestações de Doença de Behçet?

A

Lesões muco-cutâneas com aftose oral ou genital recorrente, uveíte, vasculite sistémica, envolvimento músculo esquelético e neurológico
Teste da Patergia – reação exacerbada de dermografia cutânea (após picada, forma-se uma pápula/pústula)

Reumatologia (12 decks)

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