T4 - Vasculites e Doença de Bechet

Question 1

O que são vasculites?

Answer 1

Patologias raras, heterogéneas
Infiltrado inflamatório e necrose da parede vascular
Dano endotelial à trombose -> isquemia
Destruição vascular -> hemorragia
Envolvimento multi-sistémico vs órgão único
Apresentação clínica abrupta versus insidiosa
Secundárias versus primárias

Question 2

Vasculite?

Answer 2

Intrinsecamente no vaso

Question 3

Perivasculite?

Answer 3

Quando é a volta do vaso

Question 4

Vasculopatia?

Answer 4

Ex. F. Raynaud, F. de restrição vascular reversível

Question 5

Como se realiza a classificação de vasculites?

Answer 5

Conforme o calibre do vaso a ser atingido.

Question 6

Manifestações clínicas de vasculite?

Answer 6

Febre de origem indeterminada, perda ponderal, astenia
Lesões cutâneas
Lesões neurológicas
Artralgia or artrite, mialgias or miosite
Serosite
Infiltrados pulmonares, hemorragia alveolar
Hipertensão, hematúria, lesão renal aguda

Question 7

Achados laboratoriais de vasculites?

Answer 7

Elevação da VS / PCR
Leucocitose, anemia, trombocitose
Eosinofilia
ANCA (MPO/PR3)
Elevação do factor von Willebrand factor
Crioglobulinemia
Lesão renal aguda (biópsia renal)
Hematúria, proteinúria

Question 8

Manifestações clínicas de Vasculite de grandes vasos?

Answer 8

Claudicação dos membros
Sopros, assimetria de pulsos/ pressões arteriais
Ausência/diminuição de pulsos arteriais
Amaurose
Cefaleias

Question 9

Manifestações clínicas de Vasculite de vasos de médio calibre?

Answer 9

Nódulos cutâneos
Úlceras
Livedo reticular
Gangrena digital
Mononeuropatias múltiplas
Hipertensão reno-vascular

Question 10

Manifestações clínicas de Vasculite de vasos de pequeno calibre?

Answer 10

Púrpura palpável
Urticária (>24h)
Glomerulonefrite
Hemorragia alveolar
Esclerite

Question 11

Abordagem geral das vasculites?

Answer 11

Suspeição diagnóstica - Definir a extensão da doença -Exclusão causas secundárias - Confirmação diagnóstica

Question 12

Vasculites de Grandes Vasos?

Answer 12

Arterite de células gigantes

Arterite de Takayasu

Question 13

Vasculites de vasos de médio calibre?

Answer 13

Poliarterite nodosa

Doença de Kawasaki

Question 14

Vasculites de pequenos vasos?

Answer 14

Vasculites ANCA+

Vasculites mediadas por imuno-complexos

Question 15

Vasculites de calibre variável?

Answer 15

Doença de Behçet

Question 16

Definição e epidemiologia de Arterite de Takayasu?

Answer 16

Vasculite granulomatosa de grandes vasos idiopática

++ arco aórtico e aorta abdominal

Question 17

Etiologia de Arterite de Takayasu?

Answer 17

Tipagem HLA I e II

Anticorpos anti-endoteliais

Question 18

O que é eritema nodoso?

Answer 18

Lesões violáceas, dolorosas, que aparecem nos MI, mais frequentes após reações estreptocócicas.

Question 19

Fase aguda de Arterite de Takayasu? Fase Crónica?

Answer 19

Sintomas constitucionais, Artrite periférica ligeira, Eritema nodoso, pioderma gangrenoso, livedo reticular.
Diminuição pulsos arteriais periféricos (Desfasamento entre os pulsos periféricos entre os 2 membros), Assimetria das PA, Claudicação, isquemia dos membros.

Question 20

Suspeita de Arterite de Takayasu que exame complementar pedir?

Answer 20

ANGIO-RMN (conseguimos ver se existem alterações endoteliais/aneurismáticas/inflamatórias)

Question 21

Tratamento de Arterite de Takayasu?

Answer 21

Consoante a gravidade da doença
Corticoterapia
Metotrexato
Ciclofosfamida - se envolvimento vascular extenso
AAS; Anti-hipertensores (tratar complicações CV)
Tratamento cirúrgico

Question 22

Prognóstico de Arterite de Takayasu?

Answer 22

Sobrevida 80% aos 15 anos

Question 23

Definição e epidemiologia de Arterite de células gigantes?

Answer 23

Vasculite de grandes vasos
+ ramos da aorta proximal (ramos das carótidas
e vertebrais)

Question 24

Etiologia de Arterite de células gigantes?

Answer 24

Variação sazonal
Factores genéticos
Tabagismo

Question 25

Manifestações clínicas de Arterite de células gigantes?

Answer 25

Sistémicas (Febre, astenia, perda ponderal) Sintomas associados a envolvimento vascular Vasos cranianos Extracraniano - grandes vasos (estenoses, aneurismas)

Question 26

Estudo complementar de Arterite de Células Gigantes?

Answer 26

Biópsia artéria temporal (Deve ser feita em mais que um local) Eco-doppler das artérias temporais/axilares Angio-RMN, angio-TC (Quando há mais doença sistémica) PET (dá com muita segurança a existência de inflamação a nível do endotélio vascular destes doentes)

Question 27

Tratamento de Arterite de células gigantes?

Answer 27

``` Corticoterapia Tocilizumab (Inibidor do recetor da IL-6, muito eficaz no Tx) Metotrexato Infliximab (casos refractários) AAS ```

Question 28

Prognóstico de Arterite de células gigantes?

Answer 28

Mortalidade aumentada 3x nos primeiros 4 meses Recidivas frequentes Risco de cegueira irreversível e aneurismas

Question 29

Definição e epidemiologia da Doença de Kawasaki?

Answer 29

Vasculite de vasos de médio/pequeno calibre | Exclusiva idade pediátrica (2ª mais frequente)

Question 30

Manifestações clínicas de Doença de Kawasaki?

Answer 30

Aguda: Febre, Exantema polimórfico, Miocardite, pericardite, Eritema purpúrico palmo-plantar, labial e orofaringe. Subaguda: Lesões descamativas palmo-plantares, Oligo ou poliartrite, Aneurismas coronários Convalescença: “Beu lines”, Assintomática

Question 31

Estudo complementar de Doença de Kawasaki?

Answer 31

Achados laboratoriais ( PCR , Anemia) ECG Ecocardiograma Angiografia coronária

Question 32

Tratamento de Doença de Kawasaki?

Answer 32

IgIV | AAS

Question 33

Definição e Epidemiologia de Poliarterite nodosa?

Answer 33

Vasculite necrotizante de vasos de pequeno-médio calibre 0-1.6 casos/milhão/ano 40-60 anos

Question 34

Etiologia de Poliarterite nodosa?

Answer 34

Infecções: Hep B (<10%) | Fatores genéticos

Question 35

Manifestações clínicas de Poliarterite nodosa?

Answer 35

``` Sintomas sistémicos (> 90%) Renal (70%) Lesões cutâneas (50%) Artralgias/ Artrite (50%) Mialgias (60%) Neurológico Gastrointestinal (40%) – vasculite mesentérica Orquite (20%) Cardíaco ```

Question 36

Estudo complementar de Poliarterite nodosa?

Answer 36

``` Alterações laboratoriais Angiografia convencional Angio-TC/RMN Ecocardiograma Biópsia cutânea, nervo, músculo, renal, GI ```

Question 37

Tratamento e prognóstico de Poliarterite nodosa?

Answer 37

Corticoterapia CIclofosfamida ... Sobrevida 65-75% aos 5 anos

Question 38

Vasculite mediada por imuno-complexos?

Answer 38

Vasos de pequeno calibre | Vasculite leucocitoclástica e necrotizante

Question 39

Definição e epidemiologia de Vasculite por IgA?

Answer 39

Vasculite leucocitoclástica, deposição vascular de imunocomplexos IgA Vasculite mais frequente em idade pediátrica 20/100 000/ano Pior prognóstico em idade adulta

Question 40

Etiologia de Vasculite por IgA?

Answer 40

Trigger infeccioso | Deficiência/diminuição glicosilação da IgA

Question 41

Manifestações clínicas de Vasculite por IgA?

Answer 41

Lesões cutâneas (Púrpura palpável) Gastrointestinal (Dor abdominal tipo cólica) Renal (~50%) (Glomerulonefrite proliferativa) Músculo-esquelético (Oligoartrite transitória) Dor testicular

Question 42

Estudo complementar de Vasculite por IgA?

Answer 42

Laboratorial (Elevação níveis IgA e IgM séricos) Radiografia abdominal Ecografia abdominal Angio RMN cerebral

Question 43

Tratamento de Vasculite por IgA?

Answer 43

``` Tratamento de suporte (Hidratação, eletrólitos,analgesia) Nefropatia ligeira (Corticoterapia) Nefropatia grave (Metilprednisolona i.v. + ciclofosfamida + plasmaferese) ```

Question 44

Prognóstico de Vasculite por IgA?

Answer 44

Bom prognóstico geral, auto-limitada <5% progressão para DRC terminal Vigilância envolvimento renal -> 5 anos

Question 45

Vasculites associadas aos ANCA?

Answer 45

Grupo de vasculites de pequenos vasos, ANCA + (MPO /PR3), pauci-imune Poliangeíte granulomatosa

Question 46

Definição e epidemiologia de Poliangeíte granulomatosa?

Answer 46

Vasculite necrotizante pauci-imune + inflamação granulomatosa do aparelho respiratório ANCA PR3+

Question 47

Etiologia de Poliangeíte granulomatosa? Estudo complementar?

Answer 47

Dano endotelial mediado por neutrófilos activado pelos ANCA. | ANCA-PR3 e Histologia e TC/RMN seios perinasais (septo em sela)

Question 48

Definição e etiologia de Poliangeíte microscópica?

Answer 48

Glomerulonefrite “pauci-imune” + capilarite pulmonar (Atinge pulmão e rim!) Sem granulomatose 30-50 anos ++ ANCA MPO (50-80%) - não específico

Question 49

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (S.Churg-Strauss)?

Answer 49

Inflamação granulomatosa eosinofílica + vasculite necrotizante Envolvimento frequente do aparelho respiratório Eosinofilia periférica ANCA 60-65%; ++ MPO

Question 50

Sintomas de Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (S.Churg-Strauss)? Prognóstico?

Answer 50

Fase prodómica (manifestações alérgicas) Eosinofilia periférica e tecidual Vasculite sistémica Envolvimento cardíaco -> Mau prognóstico

Question 51

Epidemiologia de Doença de Behçet?

Answer 51

Vasculite que pode envolver qualquer vaso, quer arterial, quer venoso. F=M 30 – 40 anos HLA B51 + - 40-60%

Question 52

Manifestações de Doença de Behçet?

Answer 52

Lesões muco-cutâneas com aftose oral ou genital recorrente, uveíte, vasculite sistémica, envolvimento músculo esquelético e neurológico Teste da Patergia – reação exacerbada de dermografia cutânea (após picada, forma-se uma pápula/pústula)