TEMA 8 Flashcards
(15 cards)
RECUERDO DE LA VITMAINA B1
El nombre de la vitamina tiamina proviene de la presencia del anillo de tiazol en su estructura.
Alfred Nobel: Descubridor de la importancia de las vitaminas en la dieta, identificando por primera vez la vitamina B1
Actividad biológica:
La tiamina (Vitamina B1) es una coenzima esencial en el metabolismo energético y el funcionamiento del sistema nervioso. Su forma activa es el pirofosfato de tiamina (TPP o TDF, tiamina difosfato), que participa en varias reacciones clave del metabolismo de carbohidratos y aminoácidos.
Es muy importante pq forma parte del ATP, cuando no tengamos tiamina tendremos problemas energéticos y cada órgano lo expresará de una manera
TPP coenzima de 3 enzimas:
Piruvato descarboxilasa (ciclo de krebs)
Cetoglutarato descarboxilasa (ciclo de krebs)
Transcetolasa (vía de las pentosas fosfato)
METABOLISMO, FUENTES Y REQUERIMIENTOS (VITAMINA B1)
Metabolismo:
Vitamina B1 vegetal: forma libre // Vitamina B1 animal: forma fosforilada
Tiamina libre y el monofosfato de tiamina (TMP)
Absorción ID (yeyuno e íleon)
hTHTR1-hTHTR2
Su vida media en el cuerpo es de 9-18 días. El organismo no puede almacenarla y el excedente será eliminado por la orina. Son necesarios los aportes nutricionales continuos para mantener un buen estatus en
esta vitamina especialmente en ancianos.
OJO en pacientes que toman diuréticos
Fuentes:
Elevado contenido de tiaminasas (antivitamina-anti-tiamina) en pescados, crustáceos y vísceras
Requerimientos:
Basada en la etapa de la vida:
Aumentaremos los requerimientos a 1,4-1,8 mg en:
Alcohólicos crónicos
Diálisis
Síndrome malabsortivo
Estrés:
Fiebre
Aumento T3 y T4
Ejercicio intenso
Basada en las necesidades energéticas: 0,3-0,6 mg / 1000 kcal
Basada en la alimentación (alimentos con elevado contenido tiaminasas):
Se observan déficits de esta vitamina en poblaciones que consumen mucho pescado crudo
Se evita mediante calor, ya que la cocción destruye la tiaminasa I
Los taninos del café o del té dificultan su absorción, por formar un compuesto insolubles con la vitamina.
Las dietas muy ricas en hidratos de carbono exigen dosis altas de vitamina B1.
Países donde la base de alimentación es el arroz (descascarillado)
DEFICIENCIA VIT B1 + MANIFESTACIONES GENERALES
Deficiencia:
La carencia de esta vitamina B1 lleva:
- Problemas del metabolismo de los HC
- Disminución de la actividad de la transcetolasa en especial en los eritrocitos y leucocitos (vía de las pentosas fosfato)
Manifestaciones generales:
Síntomas iniciales (problema: son muy generales): Fatiga, Somnolencia, Apatía, Irritabilidad, Depresión, Dificultades con la memoria a corto plazo Anorexia, estreñimiento, náuseas, malestar abdominal
Deficiencia prolongada:
- Pérdida de sensibilidad en las extremidades (neuropatía periférica)
- Síntomas de insuficiencia cardíaca (inflamación de las manos o los pies y el dolor torácico relacionado con la isquemia de demanda, o la sensación de vértigo, visión doble y pérdida de memoria)
- Confusión o síntomas de confabulación
CAUSAS DEL BERI BERI
Beriberi proviene del cingalés beri que significa «no puedo, no puedo». Caracterizada por fatiga intensa y lentitud de los enfermos
Causas:
FORMAS CLÍNICAS DEL BERI BERI
Formas clínicas:
Síntomas iniciales: Fatiga, Somnolencia, Apatía, Irritabilidad, Depresión, Dificultades con la memoria a corto plazo Anorexia, estreñimiento, nauseas, malestar abdominal
Deficiencia prolongada: Beriberi seco // beriberi húmedo
Clásicamente se han dividido en dos grupos, pero ambas formas se superponen considerablemente
Beriberi SECO (alteraciones neurológicas) → poca deficiencia
Beriberi HÚMEDO (alteraciones cardiovasculares) → alta deficiencia
BERIBERI SECO
A) Beriberi Seco
Se produce cuando hay una disminución significativa y crónica de los requerimientos de la tiamina
Es una neuropatía periférica SIMÉTRICA (motora + sensitiva) MMII → se da en los dos pies (simétrica)
Dolor “quemando” el pie
Entumecimiento (Parestesias)
Debilidad muscular (Paresias) Pie caído
Temblores
Disminuyen reflejos osteotendinosos (hiporreflexia, lo de la rodilla con el martillo)
Siempre cuando falta energía, lo primero que falla del SN es la sensibilidad, entonces empieza a tener desconexiones y aparece el quemazón y las parestesias (hormigueo). Luego aparecen las motoras: debilidad muscular (podemos corroborarlo con nosotros mismos pq le decimos sube la pierna y ponemos nuestra mano haciendo fuerza, si tiene la misma fuerza que nosotros ponemos un 5, si tiene más, un 6 y si tiene menos un 3), debilidad de los MMII (incluso tiene el pie caído, no es capaz de contrarrestar tu fuerza)
En el caso de los niños:
IMC dentro normalidad, pero:
Pálidos
Flácidos
Apáticos
Disneicos
BERIBERI HÚMEDO
Se desarrolla cuando hay una deficiencia muy grave, en adición a los síntomas neurológicos. Aparecen los síntomas tras 3 meses de una dieta deficiente en B1
El compromiso CDV es evidente:
Diferenciar cuando el paciente está en seco o en húmedo pq en este segundo le falta energía al corazón junto con el SN autónomo, dando síntomas CDV.
ESTADIOS (BERIBERI HUMEDO)
1.- La perfusión de los órganos se encuentra mantenida (a pesar de que el corazón no tiene energía pero aún es capaz de perfundir sangre a los órganos)
Tendremos síntomas CDV (taquicardia, cardiomegalia) → edema + neuropatía periférica (sudoración, piel caliente)
para saber si presenta cardiomegalia → ECO
Todos los pacientes que presentan este estadio, cuando los sometemos a estrés, el corazón ya no puede irrigar el resto de órganos y pasa al siguiente estadío.
Diagnóstico de taquicardia: FC NORMAL 60-100 latidos/min // FC TAQUICARDIA 100-400 latidos/min
Diagnóstico Cardiomegalia:
2.- La perfusión de los órganos NO se encuentra mantenida (Beriberi CDV agudo (Shoshin-Beriberi))
Síntomas CDV: Taquicardia, Cardiomegalia, Insuficiencia cardiaca congestiva con gasto alto (biventricular), EEC (Ĺintervalo Q-T, inversión onda T) → Edema + neuropatía periférica:
HIPOTENSIÓN GRAVE (se caerá al suelo)
Acidosis láctica (analítica)
Frialdad
Oliguria (disminuye la FG) (pq no llega la sangre al riñón y puede desencadenar una IR aguda)
Diagnóstico Insuficiencia cardíaca → Congestiva Biventricular
Volumen minuto cardiaco: Cantidad de sangre eyectada por un ventrículo en 1 minutos 5-6 L/min
Gasto cardiaco= Volumen sistólico X Frecuencia Cardíaca 70 ml 80 latidos/min
Ritmo sinusal, intervalo QT prolongado, inversión de la onda T
Clínica de la ICC:
Disnea de esfuerzo
Edemas MMII por la tardes
Tos nocturna (mucha pq se encharcan los pulmones)
Hinchazón abdomen
Aumento diuresis nocturna
¿Qué provoca una acidosis láctica?
La presión arterial es baja y llega muy poco oxígeno a los tejidos del cuerpo
pH sanguíneo < 7.30.
Bicarbonato sérico < 15 mEq/L.
Desequilibrio aniónico > 15 mEq/L.
Ausencia de cetonas séricas.
Lactato sérico > 5 mmol/L.
El ejercicio intenso o las convulsiones pueden causar acidosis láctica temporalmente
BERIBERI INFANTIL
C) Beriberi Infantil:
Aguda (madres insuficientes) 2-4 meses (el bebe ya nacerá con insuficiencia, trataremos a ambos)
Disnea → cianosis → parada cardiaca → muerte
Subaguda 5-7 meses (cuando un niño independientemente de su madre tiene beriberi)
Afonía llanto → delgados (vómitos y diarrea) → marasmo → edema/convulsiones
Crónica (pseudomeningitis)
BERIBERI NEUROLÓGICO
Es una tríada clásica de: (es el neurológico pero tiene connotaciones psiquiátricas)
Anomalías oculares (nistagmo, oftalmoplejía): siempre que hay nistagmo está alterado el cerebro, concretamente el cerebelo. El cerebelo se está quedando sin energía y no es capaz de generar los movimientos con precisión. Es sintomatología de falta de energía en el cerebelo (tmb el nervio PC4)
Confusión
Cambios en la forma de andar (ataxia) (tmb es síntoma de cerebelo)
Enfermedad de pacientes con consumo excesivo de etanol (se les suma la sintomatología del déficit de B1 junto con los síntomas de ir borracho)
Es más leve que la Korsakoff.
Los factores que inciden en el desarrollo de esta entidad en los pacientes alcohólicos son:
Consumo regular alcohol (> 10 años)
Disalimentación, desnutrición
Infecciones intercurrentes
Administración de soluciones glucosadas sin el aporte de tiamina
Traumatismos craneanos
Tmb en enfermedades tan dispares como: (aunque no sean alcohólicos)
Anorexia nerviosa
Diálisis peritoneal
Neoplasias diseminadas
Hiperémesis gravídica
Pacientes intervenidos de cirugía gastrointestinal (CU, EC, obesidad)
Psicosis Korsakoff:
Este síndrome puede seguir dos vías diferentes: (puede ir sola o con wernicke)
Aparecer de manera consecuente a un amplio período de padecimiento de la encefalopatía de Wernicke
Aparecer de manera brusca sin episodio o un único período de encefalopatía (psicosis korsakoff)
Síndrome Wernicke-Korsakoff:
Amnesia anterógrada (es incapaz de recordar nada en el futuro)
Dificultad para el aprendizaje
Confabulación
Síndrome de abstinencia al alcohol → Delirium tremens (Cuadro grave 12h 20% muertes (Urgencia médica) Desregulación autonómica (temblores, taquicardia, etc), Convulsiones, Alucinaciones visuales zoomórficas. Se da en alcohólicos, en síndrome de abstinencia.
Tanto para la información verbal como no verbal que se traduce en la dificultad para aprender nuevos nombres, nuevas caras y hechos
DIAGNÓSTICO
La detección de la deficiencia de tiamina se basa en los hallazgos relevantes en:
Historia clínica (anamnesis: si bebe alcohol (+ de 10 g mal), debilidad?, alguna palpitación?, cáncer, infección crónica, si nota q le falta el aire (disnea), si toma diuréticos, si está embarazada y vomita mucho…
Examen físico
Pruebas de laboratorio
RMN
EXÁMEN FÍSICO
Los beriberi húmedos y secos a menudo tienen características que se superponen, y en cualquier condición, las parestesias pueden ser una característica de presentación.
Beriberi Seco:
Evidencia de neuropatía periférica simétrica con cambios motores y sensoriales
Disminución de los reflejos
Beriberi Húmedo
Compromiso cardiovascular relacionado con el deterioro del metabolismo energético miocárdico y la disautonomía
Cardiomiopatía dilatada
Taquicardia
Insuficiencia cardíaca congestiva de alto rendimiento
Edema periférico
El diagnóstico de la EW es eminentemente clínico, basado en la tríada clásica de ataxia, alteraciones oculares y cuadro confusional.
Ataxia
Afecta predominantemente a la marcha y a la estabilidad
Es probable que se deba a una combinación de polineuropatía, afectación cerebelosa y disfunción vestibular
Alteraciones oculares, combinadas más que aisladas:
Nistagmus
Paresia del IV par craneal
Parálisis de la mirada conjugada
Cuadro confusional o encefalopático
Profunda desorientación
Marcada indiferencia e inatención
PRUEBA DE LABORATORIO
La actividad transcetolasa en eritrocitos es la más comúnmente usada como índice de deficiencia de tiamina
1.- Ensayo enzimático funcional de la actividad de la transcetolasa
La actividad de la transcetolasa se mide antes y después de la adición de pirofosfato de tiamina; >25% de respuesta de estimulación es anormal.
2.- Cromatografía líquida de alta resolución en suero o sangre
Tiamina
Ésteres fosforilados de la tiamina
3.- Estudios de orina
No es una prueba confiable para la evaluación de la tiamina corporal total.
RMN
Lesiones simétricas hiperintensas
Periacueductales (tercer ventrículo)
Talámicas
Cuerpos mamilares
Tubérculos cuadrigéminos
TRATAMIENTO BERIBERI
1- Deficiencia aguda con signos/síntomas cardiovasculares o neurológicos
100 mg de tiamina intravenosa (IV) u oral (PO) tres veces al día hasta que los síntomas se resuelvan
10 mg/día de tiamina oral hasta que se complete la recuperación esperada
2- Deficiencia de tiamina con sospecha de EWK
500 mg de tiamina intravenosa infundida más de 30 minutos tres veces en los días 1 y 2 de la terapia.
250 mg de tiamina IV o por vía intramuscular en los días 3 a 5 de la terapia
Los síntomas consistentes con el síndrome de Wernicke-Korsakoff pueden persistir durante varios meses o pueden ser permanentes.
LA ICC UNA VEZ SE INSTAURA EN EL PACIENTE ES CUANDO PASA DE BERIBERI SECO → HÚMEDO
