Torbiele Flashcards
(47 cards)
Ubytek Staffnego
Def.: Radiologicznie jednostronne przejaśnienie w dolnej części trzonu żuchwy odpowiadające zagłębieniu w językowej blaszce zbitej kości żuchwy.
Patogeneza:Rozwija się na skutek nacisku wywieranego na kość żuchwy przez zmieniony płat jednego z dużych gruczołów ślinowych. Jest rzadką pseudotorbielą.
Epidemiologia:
Występuje w 5-7 dekadzie życia, 6 x częściej u mężczyzn. Najczęściej w okolicy od 6- kąta żuchwy, poniżej kanału żuchwy, gdy przyczyną ślinianka podjęzykowa w przednim odcinku żuchwy i powyżej kanału żuchwy, wyjątkowo w rzucie gałęzi między otworem a szyjką żuchwy
Objawy kliniczne: niema
Objawy radiologiczne:
jednokomorowy ubytek z obwódką osteosklerotyczną, opg, TK, MR- uwidacznia wpuklający się gruczoł w ubytek
Leczenie: obserwacja, gdy się powieksza usunięcie, gdy wątpliwości biopsja. Wykluczyć meta z innych narzadów.
Rogowaciejąco-torbielowaty guz zębopochodny
Patomechanizm
Epidemiologia
W jakich grupach wiekowych
Gdzie się lokalizuje
Objawy kliniczne
Patomechanizm:
mutacje w genie PTCH ze szlaku SHH. W sporadycznym KCOT mutacja samoistna w obu allelach lub tylko w jednym allelu. W zespołowym KCOT (zespole Gorlina-Golza) wrodzona mutacja jednego allelu (komórki prekursorowe po urodzeniu, wszystkie), a mutacja w drugim allelu spontaniczna
Epidemiologia:
Najczęstszy guz i nowotwór zębopochodny (19/100000/rok, 11% torbielowatych zmian kości szczękowych)
Kiedy:
Sporadyczne KCOT w różnym wieku, zespołowe KCOT w 1 i 2 dekadzie życia
Częściej mężczyźni, rasa biała
Gdzie:
około 70% w żuchwie w odcinku bocznym, w szczęce też w odcinku bocznym
Klinika:
długo rośnie bezobjawowo, wzrost naciekający z niszczeniem przyległych tkanek, objawy gdy znaczne rozmiary: rozdęcie kości, przemieszczanie zębów, resorpcja korzeni rzadko, ból, szerzy się w kości gąbczastej nie niszcząc ani nie deformując blaszki zbitej, potem nacieka i niszczy blaszkę zbitą kości tworząc w niej ubytki, we wnętrzu obfite, cuchnące gęste, żółtawe masy rogowe, objaw Vincenta i złamania patologiczne rzadko, spycha kanał żuchwy do dolnego brzegu
Gdy w szczęce szybciej powoduje deformację kości i częściej ulega zakażeniu więc wcześniej wykrywany
Postać lita i postać występująca pierwotnie w tkankach miękkich są bardziej agresywne i częściej dochodzi do wznów po ich usunięciu
Szlak sygnałowy SHH
reguluje embriogenezę, migrację i różnicowanie komórek w OUN, przednio-tylne ustalenie osi kończyn, różną długość palców, morfogeneze zębów, proliferację komórek nabłonkowych
mutacje genów kodujących poszczególne elementy szlaku (białka) rozpoczyna kancerogeneze niektórych nowotworów, prowadzi do transformacji komórek somatycznych w macierzyste komórki nowotworowe
mutacje w genie PTCH powodują przetrwanie komórek Malasseza (pozostałości listewki zębowej) i rozwój KCOT sporadycznej lub zespołu Gorlina -Goltza
Normalnie receptor PTCH (będący produktem translacji genu PTCH) hamuje receptor SMO, który z kolei odpowiada za aktywację szlaku prowadzącego do proliferacji komórkowej. Bialko SHH hamuje działanie receptora PTCH i w ten sposób aktywuje proliferację komórek. U dorosłych osobników ten szlak aktywny jedynie w gruczole sutkowym i w kontroli proliferacji komórek hematopoetycznych
Jaki jest obraz radiologiczny KCOT
mniejsze KCOT to ubytki jednokomorowe z wyraźną obwódką osteosklerotyczną
Większe to ubytki wielokomorowe z obecnością przegród wewnętrznych
Mogą imitować torbiel zawiązkową i zawierać zatrzymany ząb w centrum lub na obwodzie.
Przemieszczanie zębów, rzadko ich resorpcja.
W TK mogą być widoczne ubytki blaszki zbitej kości.
Jaki jest charakterystyczny wygląd morfologiczny KCOT
Treść gęsta, biała, żółta, przejrzysta
Nabłonek wielowarstwowy płaski z niepełnym rogowaceniem, dlatego masy rogowe we wnętrzu KCOT
Granica między nabłonkiem a torebka płaska, może być oddzielony nabłonek od torebki.
Mogą być satelitarne torbiele w torebce.
Wysoka aktywność proliferacyjna nabłonka oceniana za pomocą indeksu Ki-67
Jakie jest leczenie KCOT?
KCOT jest guzem agresywnie rosnącym, naciekającym.
Wybór konkretnej metody leczenia zależy od zaawansowania klinicznego guza czyli jego wielkości i stanu blaszki zbitej kości (ocenianej w TK) oraz preferencji pacjenta i jego współpracy.
Marsupializacja - ryzyko wznowy 40%
Wyłuszczenie, wyłyżeczkowanie, metoda dwuetapowa - ryzyko wznowy 20-30%
Obwodowa radykalizacja po wyłuszczeniu lub wyłyżeczkowaniu (mechaniczna
=ostektomia, chemiczn
=płyn Carnoya, fizyczna
=krioterapia) - też wznowy 20-30%
Radykalne wyłuszczenie = wyluszczenie + obwodowa ostektomia+usunięcie blaszki zbitej i przylegających tkanek miękkich - wznowa <20%
najskuteczniejsza usunięcie z radykalizacją mechaniczną i jednoczasowo chemiczną - wznowy 10%
lub radykalne usunięcie - wznowy poniżej 6 %
Gdy duże zmiany to metoda dwuetapowa zalecana i w drugim etapie radykalizacja obwodowa (po pierwszym etapie konieczne stosowanie obturatora lub wszytego drenu i przepłukiwanie jamy guza oraz częste kontrole).
Metoda radykalna raczej w przypadku wznów lub wielomiejscowego występowania niż jako pierwotne leczenie.
Jakie jest rokowanie w KCOT i jak powinien przebiegać folow-up?
Rokowanie dobre.
Ryzyko wznowy zależy od metody leczenie i jest najniższe po usunięciu KCOT z obwodową radykalizacją mechaniczną i chemiczną lub po resekcji odcinkowej kości i otaczających tkanek miękkich.
ryzyko rozwoju raka śródkostnego w obrębie KCOT jest poniżej 2%
do 3 lat kontrole co 3 miesiące i rtg co 0,5 roku
do 6 lat kontrole co 0,5 roku i rtg co 1 rok
do 12 lat kontrole co rok i rtg co 2 lata
Jakie objawy składają się na triadę Gorlina-Goltza?
wieloogniskowy BCC
KCOT
rozszczepienie żeber
Jakie są główne kryteria i ile jest ich potrzebnych do rozpoznania zespołu Gorlina-Goltza?
Do rozpoznania potrzeba dwóch głównych kryteriów lub jednego głównego i dwóch pobocznycyh.
Główne to:
1.wielomiejscowy BCC - co najmniej trzy ogniska lub u osób poniżej 20 r.ż jedno ognisko
2. przynajmniej jeden KCOT
3. co najmnie trzy zagłębienia w skórze dłoni lub podeszwach stóp
4.rozszczepione, zlane lub szeroko rozstawione żebra
5. zwapnienia w sierpie mózgu obejmujące obie jego blaszki
6. pokrewieństwo pierwszego stopnia z chorym u którego rozpoznano zespół Gorlina- Goltza
Jak jest dziedziczony zespół Gorlina - Goltza?
autosomalnie dominująco - mutacja genu PTCH1
1:60 000
częściej rasa biała
Jak przebiega KCOT w zespole Gorlina- Goltza?
występuje u 75-90% chorych
pojawia się w 1.-2. dekadzie życia czyli wcześniej niż u tych z sporadycznym KCOT
Wzrost agresywny dlatego wcześnie deformacja twarzy spowodowana rozdęciem kości, częściej zakażenia i ból
lokalizacja jak w KCOT w bocznej części trzonu, kącie i gałęzi żuchwy, może być obustronny, meta lub synchronicznie występować
Częstość pojawiania się guzów spada po 30 r.ż
ryzyko wznowy 60% bo cieńsza torebka i liczne torbiele satelitarne w niej
Czym różni się ortokeratotyczna torbiel zębopochodna od KCOT?
mniej agresywny przebieg kliniczny
ortokeratoza z wyraźną warstwą ziarnista w nabłonku
mniejszy indeks proliferacyjny a wyższy indeks apopatotyczny w porównaniu z KCOT
w 4 dekadzie szczyt zachorowań czyli u nieco starszych niż KCOT
częściej u mężczyzn niż u kobiet
90% w żuchwie w odcinku bocznym i gałęzi
najczęsciej jest jednokomorowym ubytkiem a KCOT tylko gdy mały jest jednokomorowy
przemieszcza zęby i kanał nerwu zębodołowego dolnego jak KCOT
rzadko niedoczulica i złamanie patologiczne oraz resorpcja korzeni jak KCOT
może zniszczyć blaszkę zbita ale nie nacieknie tkanek miękkich
może imitować torbiel zawiązkową lub korzeniową
Leczenie to wyłuszczenie lub wyłyżeczkowanie, jedno lub dwuetapowe
nawroty rzadko - 2-4%
Co to jest torbiel?
patologiczna jama wypełniona treścią płynną, półpłynną lub gazem ale jej powstanie nie ma związku z nagromadzeniem treści ropnej.
Jakie są rodzaj torbieli i czym się róznią?
Prawdziwe mają torebkę i wewnątrz wyściółkę nabłonkową.
Torbiele rzekome - bez wyściółki nabłonkowej, mogą mieć torebke.
Jakie są przyczyny rozwoju torbieli?
1.Stan zapalny najczęściej zębopochodny
2. wrodzone, rozwojowe związane z pozostałościami zarodkowych tworów anatomicznych
3. retencja treści wydzielniczej na skutek zatkania lub uszkodzenia dróg odpływu gruczołów ślinowych
4. niektóre nowotwory lub zmiany nowotworopodobne mają torbielowata budowę
5. wyjątkowo pasożyty
Jakie torbiele rzekome występują w rejonie głowy i szyi?
torbiel tętniakowata
torbiel samotna
pseudotorbiel zatoki szczękowej
torbiele z wynaczynienia śluzu w tkankach miękkich
ew. ubytek staffnego choć jest on ubytkiem a nie jamą w kości
Jaki jest podstawowy podział torbieli wg WHO?
Torbiele zapalne i torbiele rozwojowe.
W torbielach rozwojowych wyrózniamy torbiele zębopochodne i niezębopochodne
Jaki jest podstawowy podział torbieli wg Kaczmarzyk?
1.Torbiele kości szczękowych
a. prawdziwe: rozwojowe, zapalne, o zrożnicowanej etiologii
b.rzekome
2.Torbiele zatok szczękowych
a prawdziwe: retencyjne, jatrogenne
b.rzekome
3. Torbiele okołoszczękowych tkanek miękkich:
a.torbiele gruczołów ślinowych: z dużych i małych gruczołów i jeszcze każda grupa dzieli się na prawdziwe i rzekome
b. torbiele dermatoidalne
c. torbiele i przetoki skrzelopochodne
4. inne
zębopochodne i niezębopochodne
Torbiel przyzębna boczna
Lateral periodontal cyst (LPC)
Torbiel kości szczękowych
Prawdziwa
Rozwojowa
To torbiel między szyjką a wierzchołkiem zęba z żywą miazgą, która nie jest KCOT ani OCC
Bardzo rzadka
Między 40-60 r.ż.
Obraz rtg typowy dla torbieli, może rozsuwać korzenie zębów gdy ma duże rozmiary
zwykle w żuchwie w okolicy 3-5 lub szczęka odcinek przedni
Objawy kliniczne: wygóroweanie, ból, niebieskawe przebarwienie na dziąśle
Leczenie: usunięcie z pozostawieniem żywego zęba jeśli nie uszkodzisz pęczka podczas wyłuszczania. Nawrotowość niska ale po wielu latach - konieczna wieloletnia kontrola
Zębopochodna torbiel gruczołowa
Glandular odontogenic cyst (GOC)
Torbiel kości szczękowych
Prawdziwa
Rozwojowa
Podobna do torbieli bocznej przyzębia i torbieli zębopochodnej groniastej (np. co do częstości, grupy wiekowej)
najczęściej w przednim odcinku żuchwy
Wyróżnia ja:
komórki kubkowate wydzielające śłuz w nabłonku
tworzenie mikrotorbielek w nabłonku - konieczne róznicowanie z rakiem śluzowo - naskórkowym
agresywny wzrost powodujący ścieńczenie lub przerwanie blaszki zbitej a tym samym krepitację lub chełbotanie
może powodować ból i objaw Vincenta, zęby żywe
zwykle ma duże wymiary, wielokomorowa, o festonowatym kształcie, z obwódką osteosklerotyczną, do jej oceny przydatne TK (by ocenić stan blaszki zbitej)
częściej wznowy więc oprócz usunięcia konieczna radykalizacja (ostektomia lub krio lub chemioradykalizacja płynem Carnoya), wyjątkowo resekcja kości
im większa tym większe ryzyko nawrotu, kontrola przez wiele lat
mozliwość przemiany w wewnątrzkostnego raka wysokozróznicowanego śluzowo - naskórkowego
Zębopochodna torbiel groniasta
Botryoid odontogenic cyst (BOC)
Torbiel kości szczękowych
Prawdziwa
Rozwojowa
Podobna do LPC co do częstości występowania, wieku chorych, lokalizacji w żuchwie w okolicy 3-5)
wykazuje bardziej ekspansywny wzrost
klinicznie stwierdzane wygórowanie, przemieszczanie zębów które są żywe
Groniastość jest stwierdzana mikroskopowo a makroskopowo znacznie rzadziej (wtedy w rtg grona). Tk dla oceny blaszki zbitej.
Mikroskopowo zgrubienia nabłonka i jasne komórki przypodstawnie z glikogenem
Leczenie przez wyłuszczenie i ew. radykalizacja płynem Carno’a, gdy b. duże wymiary resekcja kości
Wznowy późno 7-10 lat i często - konieczna wieloletnia kontrola
Jaki jest punkt wyjścia i etapy rozwoju torbieli korzeniowej?
Punktem wyjścia reszty nabłonkowe Mallaseza
1. uaktywnione procesem zapalnym ozębnej do proliferacji - ziarniniak ookołowierzchołkowy
2. faza tworzenia torbieli:
-teoria martwicy rozpływnej w centrum
-narastanie komórek nabłonkowych na obnażoną tkankę łączną i otoczenie przez nie ogniska ostrego zapalenie (ropnia lub martwicy)
- teoria zlewających się pasm nabłonka: rozrastające się pasma nabłonka tworzą kulę w której zamknięta tkanka łączna ulega degeneracji
3. faza wzrostu torbieli:
dzięki wzrastającemu ciśnieniu hudrostatycznemu w swietle torbieli oraz dzięki resorpcji kości przez osteoklasty które są pobudzone przez białko RANKL będące ligandem receptora RANK (osteoprotegryna OPG zaburza interakcję RANKL/RANK, więc dochodzi do zaburzenia w całym tym układzie)
Jaka jest różnica między prawdziwą torbielą korzeniową a korzeniową torbielą kieszeniową?
Światło tej drugiej łączy się ze światłem kanału zęba.
Co to torbiel korzeniowa Radicular cyst (RC)?
Torbiel kości szczękowych
Prawdziwa
Zapalna
Najczęstsza torbiel kostna 50%
20-50 lat, rzadko w uzębieniu mlecznym
Częściej u mężczyzn bo gorsza higiena i częściej urazy
częściej w szczęce , najczęściej okolica 2
Klinika: wygórowanie, krepitacja, chełbotanie, przemieszczanie zebów, ból, przetoka, parestezje, wał Gerbera, i objaw Oppikofera
Radiologicznie: typowy obraz torbieli, związana z korzeniem zęba, czasem z boczną powierzchnia gdy boczny kanał, lub nie gdy torbiel resztkowa zwykle średnica >2 cm
W diagnostyce oprócz rtg, CBCT możliwa punkcja i uzyskanie płynu z opalizującymi kryształkami cholesterolu
Histologia: nabłonek wielowarstwowy płaski, może być nacieczony przez neutrofile, ściana włóknista torbieli
Leczenie:
leczenie endodontyczne zęba przyczynowego, jeśli po 6 miesiącach brak zmniejszania się ubytku kostnego konieczne leczeni chirurgiczne
wyłuszczenie, wyłyżeczkowanie wewnątrz lub zewnątrzzębodołowe, resekcja wierzchołka zęba przyczynowego
Gdy duży ubytek zagrażający złamaniem żuchwy profilaktycznie płyta tytanowa lub białka morfogenetyczne kości
nawroty rzadko, ryzyko rozwoju raka płaskonabłonkowego wewnątrzkostnefo na podłożu torbieli 1%