Troubles schizophréniques

Question 1

Schizophrénie : généralités ?

Answer 1

= trouble psychotique chronique (perte de contact avec la réalité): pathologie fréquente et grave

• Prévalence = 0,6 à 1%, incidence de 15 nouveaux cas/100 000 personnes, légère prédominance masculine (x 1,4)
• Début classiquement chez l’adolescent ou l’adulte jeune entre 15 et 25 ans, plus tardif chez la femme (d’environ 5 ans)
• Emergence des symptômes généralement précédée de 2 à 5 ans par des altérations cognitives et des symptômes prodromiques : difficultés d’apprentissage et de développement

Question 2

Schizophrénie : physiopathologie ?

Answer 2

Hypothèse dopaminergique

• Syndrome positif : hyper-activation dopaminergique au niveau méso-limbique
• Syndrome négatif : hypo-activation dopaminergique au niveau de la voie méso-corticale

Hypothèse neuro-développementale
= Point final de processus développementaux, débutant des années avant le début de la maladie
- Perturbation entraînant des modifications de la maturation du cerveau : précoce (vie intra-utérine (épisode viral…) ou périnatal) ou tardive (au moment de l’adolescence)

Modèle stress/vulnérabilité

• Degré de vulnérabilité propre à chaque personne, dépendant notamment de facteurs génétiques
• Interaction avec des facteurs environnementaux : cannabis, complication obstétricale, urbanisation, migration…

Question 3

Syndrome positif de la schizophrénie : généralités sur les idées délirantes ?

Answer 3

= Altération du contenu de la pensée, entraînant une altération du contact avec la réalité, présentes dans 90% des cas

• Conviction inébranlable, inaccessible au raisonnement ou à la contestation par les faits : « évidence interne », plausible ou invraisemblable, généralement non partagée par le groupe socioculturel du sujet
• Délire paranoïde = thématique et mécanisme polymorphe, non systématisé
• Délire paranoïaque = mécanisme intuitif et interprétatif, très systématisé

Question 4

Syndrome positif de la schizophrénie : thème des idées délirantes ?

Answer 4

= Sujet principale sur lequel porte l’idée délirante : thématiques variables, unique ou multiples, pouvant s’associer entre elles de façon plus ou moins logique

• Persécution = Le sujet est attaqué, harcelé, trompé, persécuté ou victime d’une conspiration
• Grandeur/Mégalomaniaque = Sentiment exagéré de son importance, de son pouvoir, de son savoir, de son identité ou de ses relations privilégiées avec Dieu ou une autre personne célèbre
• Mystique = Thème central religieux
• Somatique = Touchant au fonctionnement du corps : dépersonnalisation, dysmorphophobie, dislocation, dévitalisation, négation d’organe (syndrome de Cotard), troubles d’identité…
• De référence = Le sujet pense que certains éléments de l’environnement possèderaient une signification particulière pour lui, idée dans laquelle le sujet est lui même la référence
• De filiation = Le sujet est persuadé d’avoir d’illustres ascendants

Question 5

Syndrome positif de la schizophrénie : mécanisme des idées délirantes ?

Answer 5

= Processus par lequel l’idée délirante s’établit et se construit

• Interprétatif = Attribution d’un sens erroné à une perception réelle
• Hallucinatoire = Construction d’une idée délirante à partir d’une hallucination
• Intuitif = Idée fausse admise sans vérification ni raisonnement logique, en dehors de toute donnée objective ou sensorielle (« révélation »)
• Imaginatif = Fabulation ou invention où l’imagination est au 1er plan

Question 6

Syndrome positif de la schizophrénie : systématisation des idées délirantes ?

Answer 6

= Organisation et cohérence des idées délirantes
- Généralement non systématisée dans la schizophrénie = délire paranoïde : organisation
floue, vague et peu cohérente des idées délirantes

Question 7

Syndrome positif de la schizophrénie : adhésion des idées délirantes ?

Answer 7

= Degré de conviction attaché aux idées délirantes, variable :

• Adhésion totale : conviction inébranlable, inaccessible au raisonnement et aux critiques
• Adhésion partielle : critique de ses propres idées délirantes

Question 8

Syndrome positif de la schizophrénie : retentissement des idées délirantes ?

Answer 8

= Emotionnel et comportemental : anxiété, risque suicidaire, risque de passage à l’acte hétéro-/auto-agressif…

Question 9

Syndrome positif de la schizophrénie : hallucinations psychosensorielle ?

Answer 9

• Hallucinations auditives (50%) : sons simples (sonnerie, mélodie), ou plus souvent hallucinations acoustico-verbales (voix extérieure : généralement phrases courtes à connotation négative, avec attitudes d’écoute, soliloquie, mise en place de moyen de
  protection (musique, se boucher les oreilles), distractibilité…)
• Hallucinations visuelles (30%) : élémentaires (lumières, tâches colorées, phosphènes, ombres, flammes, flashs…) ou plus complexes (objets, figures, scènes…)
• Hallucinations cénesthésiques (sensibilité profonde)
• Hallucinations tactiles (5%) : sensation de coup de vent, brûlure, piqûre, du corps d’un individu ou croit toucher des objets, pouvant être rapportés à des contacts manuels, des phénomènes d’électrisation ou la sensation d’être couvert de parasites
• Autres : hallucinations gustatives, olfactives

Question 10

Syndrome positif de la schizophrénie : hallucinations intra-psychique ?

Answer 10

= Phénomène psychique, vécu dans la propre pensée du patient sans manifestation sensorielle, non objectivée dans le monde extérieure = perte de l’intimité psychique

• Voix intérieure : murmure intrapsychique
• Automatisme mental : production spontanée involontaire d’image et de sensation survenant malgré le sujet
• Syndrome d’influence : action occulte dirigeant les pensées, les actes et les comportements du sujet

Automatisme mental de Clérambault :

• Impression de vol, divulgation, devinement ou de transmission de la pensée
• Phénomène d’écho de la pensée : propres pensées répétées à voix haute

Question 11

Syndrome négatif de la schizophrénie ?

Answer 11

= Signes cliniques traduisant un appauvrissement de la vie psychique

Affectif
- Emoussement des affects : absence d’émotions dans l’expression du visage et dans l’intonation de la voix,
regard fixe, corps figé, sourire rare, donnant une impression de froideur, de détachement, d’indifférence
- Anhédonie possiblement associée (perte de capacité à éprouver du plaisir)

Cognitif
- Pauvreté du discours = alogie : difficultés à converser avec réponses brèves, évasives, parfois interrompues

Comportemental
- Aboulie : diminution de la volonté, capacité à mettre en œuvre et maintenir une action
- Apragmatisme : perte de l’initiative motrice, incapacité à entreprendre des actions
- Retrait social : vie relationnelle pauvre, sans recherche de contact
- Au maximum, le patient peut rester assis ou au lit (clinophilie) à ne rien faire en permanence, jusqu’à
négliger son hygiène (incurie = syndrome de Diogène)

Question 12

Syndrome de désorganisation de la schizophrénie : définition ?

Answer 12

= Perte de l’unité psychique entre idées, affectivité, et attitudes

Question 13

Syndrome de désorganisation de la schizophrénie : cognitif ?

Answer 13

Altérations du cours de la pensée

• Discours diffluent (elliptique, sans idée directrice), propos décousus : discours hermétique, incompréhensible, pensée impénétrable
• Barrages : brusque interruption du discours
• Fading : ralentissement du discours et réduction du volume sonore

Altérations du système logique

• Ambivalence : tendance à éprouver ou manifester simultanément 2 sentiments opposés
• Rationalisme morbide : logique incompréhensible
• Raisonnement paralogique : s’appuyant sur des intuitions, mélanges d’idées, analogies
• Altération des capacités d’abstraction : interprétation des propos au 1er degré

Altération du langage

• Débit verbal variable (très lent à très rapide), parfois associé à un bégaiement intermittent
• Maniérisme (utilisation d’un vocabulaire précieux et décalé)
• Néologismes (nouveaux mots)
• Paralogismes (nouveau sens donné à des mots connus)
• Au maximum néo-langage, jargonophasie ou schizophasie totalement incompréhensible

Question 14

Syndrome de désorganisation de la schizophrénie : affectif ?

Answer 14

• Ambivalence affective ou discordance idéo-affective : coexistence de sentiments et d’émotions contradictoires, expression d’affects inadaptés aux situations

Question 15

Syndrome de désorganisation de la schizophrénie : comportemental ?

Answer 15

• Maniérisme gestuel : mauvaise coordination des mouvements
• Parakinésies : décharges motrices imprévisibles, paramimies (déformant le visage)

Syndrome catatonique:

• Catalepsie : flexibilité cireuse des membres avec maintien des attitudes imposées
• Négativisme : attitude de résistance, voire d’opposition active
• Troubles du comportement : stéréotypies, impulsions, écholalie ou échopraxie

Question 16

Signes associés de la schizophrénie : altération des fonctions cognitives ?

Answer 16

= Fréquentes = 70%, souvent sévères : précèdent souvent le début de la maladie, puis relativement stable au cours de l’évolution, à l’origine d’un retentissement fonctionnel possiblement important
- Fonctions exécutives = processus de planification, autorégulation, gestion des conséquences avec rétrocontrôle : difficultés à organiser son travail et gérer ses priorités, difficultés à s’adapter à une nouvelle stratégie…
- Mémoire épisodique verbale = expériences personnelles dans leur contexte temporo-spatial et émotionnel : difficultés à évoquer et réutiliser des souvenirs
- Attention et vitesse de traitement de l’information : difficultés à se concentrer sur une tâche, sélectionner l’information pertinente parmi plusieurs informations…
=> D’autres domaines sont préservés, comme la mémoire implicite (procédurale)

PEC

• Evaluation neuropsychologique
• Remédiation cognitive

Question 17

Signes associés de la schizophrénie : troubles de l’humeur ?

Answer 17

= Fréquents = 80% des cas, parfois présents avene partie conséquente de la maladie (= trouble schizo-affectif)

• Symptômes maniaques : souvent observés lors des épisodes aigus
• Episode dépressif caractérisé post-psychotique : le plus souvent au décours d’un épisode aigu

Question 18

Schizophrénie : diagnostic positif DSM-V ?

Answer 18

A – ≥ 2 symptômes sur une durée > 1 mois (ou moins
sous traitement), dont ≥ 1 symptôme positif
- Symptômes positifs : idées délirantes, hallucinations
- Symptômes négatifs
- Désorganisation (discours, comportement)
B – Dysfonctionnement social
C – Evolution des signes > 6 mois
D – ø Trouble de l’humeur ou schizo-affectif
E – ø Affection médicale générale ou iatrogène
F – ø Trouble envahissant du développement

Question 19

Forme clinique de schizophrénie selon le mode de début : aigu ?

Answer 19

= Débute dans 50% des cas par un épisode psychotique aigu :
- Signes peu spécifiques quelques jours/semaines avant : sentiment de malaise, fatigue, difficultés de concentration, angoisses, sentiment de déréalisation ou de dépersonnalisation, parfois idées suicidaires
- Parfois précédé d’un évènement stressant : rupture sentimentale, examen, problème de santé, consommation de cannabis…
- Episode aigu : symptômes positifs et de désorganisation très marqués (syndrome négatif
plus apparent au décours de l’épisode)

Autres formes de début aigu

• Troubles de l’humeur (dépressif ou maniaque) atypiques : associés à des bizarreries, préoccupations à thème sexuel ou hypocondriaque, hallucinations, stéréotypies
• Troubles du comportement : gestes auto-/hétéro-agressifs impulsifs et bizarres, sans explication, fugue, suicide…

Question 20

Forme clinique de schizophrénie selon le mode de début : insidieux ?

Answer 20

= Manifestations, parfois très discrètes, évoluant sur plusieurs mois/années :
- Retrait social progressif au 1er plan : désintérêt et désinvestissement des activités habituelles (sport, loisir, cercle d’amis), fléchissement de l’activité scolaire ou professionnelle, intérêt exclusif vers le mysticisme ou l’ésotérisme
- Modifications des traits de personnalités : agressivité, hostilité envers les proches ou au contraire indifférence, isolement
=> Diagnostic souvent plus tardif, retardant considérablement l’accès aux soins

Question 21

Forme clinique de schizophrénie selon le mode de début : prodromes ?

Answer 21

= Symptômes non spécifiques dans les 2 à 4 ans avant le 1er épisode :

• Troubles cognitifs : difficulté de concentration, rupture scolaire
• Autres : troubles du sommeil, anxiété, irritabilité, altération de la perception, affaiblissement de la volonté

Question 22

Forme clinique de schizophrénie selon les symptômes ?

Answer 22

• Schizophrénie indifférenciée : sans prédominance d’un type de symptomatologie
• Schizophrénie paranoïde : prédominance du syndrome positif
• Schizophrénie désorganisé ou hébéphrénique : prédominance du syndrome de désorganisation
• Schizophrénie catatonique (rare) : prédominance du syndrome catatonique (moteur)
• Schizophrénie héboïdophrénique : conduites antisociales et impulsivité
• Schizophrénie pseudo-névrotique : ruminations anxieuses

Question 23

Forme clinique de schizophrénie selon l’âge de début ?

Answer 23

• Débute classiquement chez l’adulte jeune entre 15 et 35 ans
• Possible début précoce < 18 ans, voire très précoce < 13 ans
• Possible début tardif > 35 ans (anciennement psychose hallucinatoire chronique) : plus fréquemment chez la femme (x 7), notamment vivant de manière isolée, avec une symptomatologie hallucinatoire riche et sans désorganisation, souvent de début insidieux

Question 24

Schizophrénie : diagnostic différentiel ?

Answer 24

Cause non psychiatrique

• Neurologique : épilepsie, tumeur, encéphalite herpétique ou à Ac anti-NMDA, Huntington, lupus…
• Endocrinienne : dysthyroïdie, altération de l’axe corticotrope…
• Métabolique : maladie de Wilson, maladie de Niemann-Pick C…
• Infectieuse : neurosyphilis, VIH, CMV, Lyme, paludisme, HSV, EBV, prion, neuro-cysticercose…
• Génétique : micro-délétion 22q11 (phénotype pharyngé, troubles cognitifs)

Cause iatrogène

• Intoxication aiguë ou chronique au cannabis
• Intoxication aux amphétamines ou autres (anticholinergiques, LSD, kétamine, phencyclidine…)

Cause psychiatrique
- Trouble schizophréniforme : durée < 6 mois
- Troubles de l’humeur : syndrome dépressif ou maniaque associé
=> Trouble schizo-affectif : persistance des syndromes positifs, négatifs ou de désorganisation après la
disparition des troubles thymique
=> Episode thymique avec caractéristiques psychotiques : disparition complète des syndromes positifs, négatifs et de la désorganisation avec la disparition des troubles thymiques
- Troubles délirants chroniques : syndrome positif uniquement, sans éléments de bizarrerie,
généralement sans hallucination, syndrome de désorganisation ou syndrome négatif au 1er plan
- Troubles envahissant du développement

Question 25

Schizophrénie : bilan de 1ère intention ?

Answer 25

• Examen clinique somatique complet à la recherche de signes en faveur d’un diagnostic différentiel
• Données cliniques : poids, taille, IMC, périmètre abdominal, PA
• Bilan standard : NFS, iono, glycémie, calcémie, bilan hépatique, TP/TCA (si injection IM)
• Bilan spécifique : phosphorémie, magnésémie, TSH, toxiques sanguins et urinaires
• ECG
• Imagerie cérébrale (privilégier l’IRM) et EEG : surtout si signe d’appel ou manifestations atypiques

Question 26

Schizophrénie : bilan de 2nd intention ?

Answer 26

=> Indiqué si clinique atypique ou résistance au traitement

• Ammoniémie, acides aminés sanguin/urinaire, cuprémie, cuprurie, céruléoplasmine
• Sérologie VIH, TPHA/VDRL, bilan immunologique, ponction lombaire
• Echographie abdominale
• Consultation ophtalmologique
• Consultation génétique (caryotype, FISH)…

Question 27

Schizophrénie : pronostic ?

Answer 27

Evolution chronique :

• Episodes psychotiques ± espacées, favorisés par des facteurs de stress (drogue, rupture, deuil…)
• Intervalles libres ± symptomatiques
• Déficit cognitif variable, stabilisé généralement après 2 à 5 ans
• Formes résiduelles : chute du syndrome positif et augmentation du syndrome négatif altérant le fonctionnement social
• Rémission complète grâce au traitement dans 20 à 25% des cas mais 50 à 75% ne retrouvent pas leur niveau de fonctionnement antérieur
• Invalidité sévère dans 35% des cas

Facteurs de bon pronostic

• Sexe féminin
• Début tardif
• Environnement favorable
• Bonne reconnaissance des troubles
• Bon fonctionnement pré-morbide
• Traitement antipsychotique précoce et bien suivi

Question 28

Schizophrénie : comorbidités ?

Answer 28

Psychiatrique
- Troubles de l’humeur (éléments dépressifs ou maniaques) : fréquemment associés à la phase aiguë de la schizophrénie ou au décours d’un épisode psychotique (20-75% des cas)

Addiction
- Tabac (70%), cannabis (50%), alcool (10-50%) ou autres drogues

Médicales
- Anomalies cardio-métaboliques (diabète, obésité, HTA, dyslipidémie) : prévalence de 30 à 60%,
favorisée par les effets indésirables des antipsychotiques, le manque d’exercice, le tabac…

Morbi-mortalité
=> Baisse de l’espérance de vie avec mortalité = 2 à 3 fois la population normale : comorbidités cardio-vasculaires, limitation de l’accès aux soins, suicide (10% des décès)…

Question 29

Schizophrénie : généralités sur le traitement ?

Answer 29

=> Hospitalisation libre si possible, ou sous contrainte SPDT ou SPDRE, en urgence ou non
- Indication : épisode aigu avec troubles du comportement, risque suicidaire ou risque hétéro-agressif

Question 30

Schizophrénie : traitement anti-psychotique ?

Answer 30

= Neuroleptique : antagoniste des récepteurs dopaminergiques D2 et sérotoninergiques 5-HT2

• De 1ère génération : effets secondaires moteurs extrapyramidaux important
• De 2nd génération (ou atypique) : diminue les effets secondaires extrapyramidaux

Episode aigu

• Neuroleptique sédatif : cyamémazine, levomépromazine, loxapine, dropéridol, halopéridol
• Benzodiazépines associée si besoin : diazépam, oxazépam, midazolam (intranasal)

Traitement de fond

• Antipsychotique atypique en 1ère intention : amisulpride, aripiprazole, olanzapine, quétiapine, rispéridone
• Adaptation selon l’efficacité, la tolérance et l’observance, à posologie minimale

Résistance au traitement
- Clozapine : en cas de résistance à ≥ 2 antipsychotiques atypiques à posologie efficace pendant 4 à 6 semaines

Observance difficile
- Antipsychotique d’action prolongée (IM tous les 2 à 4 semaines) : risperidone, olanzapine, aripiprazole

Durée
- Après un épisode unique : ≥ 2 ans après rémission des symptômes psychotiques
- Après un 2nd épisode ou une rechute : ≥ 5 ans après rémission totale
=> Arrêt progressif = < 10% de la posologie/mois, en tenant compte des échéances scolaires ou professionnelles, sous surveillance médicale prolongée > 12 à 24 mois

Surveillance
- Pré-thérapeutique : NFS, créat, bilan hépatique, glycémie, iono, bilan lipidique, ECG
± EEG en cas d’antécédents épileptique
- Surveillance clinique : température, TA, poids et IMC, mouvements anormaux

Question 31

Schizophrénie : effets secondaires du traitement anti-psychotique ?

Answer 31

• Anti-dopaminergique : syndrome parkinsonien, dyskinésies aiguës ou tardives, akathisie
• Anti-adrénergique : hypotension orthostatique, allongement du QT, troubles du rythme cardiaque
• Anti-cholinergique : sècheresse buccale, constipation, rétention urinaire
• Anti-histaminergique : sédation, baisse de la vigilance, augmentation de l’appétit
• Effets métaboliques : hyperprolactinémie, impuissance, frigidité, prise de poids
• Dépression, risque suicidaire
• Syndrome malin des neuroleptiques
• Sous clozapine : risque d’agranulocytose médicamenteuse

Question 32

Schizophrénie : traitement des comorbidités thymiques ?

Answer 32

• Antidépresseurs lors des épisodes dépressifs

- Thymorégulateurs (acide valproïque, lithium) dans les troubles schizo-affectifs

Question 33

Schizophrénie : sismothérapie ?

Answer 33

= Electro-convulsivo-thérapie : en cas de schizophrénie catatonique, épisode thymique ou dans les formes résistantes au traitement
- Autres traitements physiques : stimulation magnétique trans-crânienne…

Question 34

Schizophrénie : généralités sur la réhabilitation psycho-sociale ?

Answer 34

= Ensemble des actions mises en œuvre auprès des personnes souffrant de troubles psychiques au sein d’un processus visant à favoriser un fonctionnement autonome optimal dans leur milieu

Question 35

Schizophrénie : méthode de réhabilitation psycho-sociale ?

Answer 35

Psycho-éducation
= Transmission au patient, et éventuellement à son entourage, d’un savoir permettant une compréhension et une maitrise de ses troubles
- Préférentiellement en groupe (dizaine de séances de 1h-2h)

Thérapie cognitivo-comportementale
= Vise à modifier les erreurs de raisonnements et d’interprétation à l’origine des idées délirantes et des hallucinations et leurs conséquences émotionnelles et comportementales
- Thérapie individuelle, en une quinzaine de séances durant 30 minutes à 1h

Remédiation cognitive
= Rééducation du fonctionnement cognitif :
- Compétences neuropsychologiques : attention, mémoire, fonction exécutive, métacognition
- Compétences sociales: reconnaissance des émotions, capacité d’attribution d’intention à autrui

Entraînement aux habiletés sociales
= Développement des capacités de communication et des compétences sociales par des exercices portant sur des situations de la vie quotidienne

Question 36

Schizophrénie : réhabilitation et cadre de soin ?

Answer 36

• ALD n°23 : prise en charge à 100%
• Hébergement : foyer ou appartement thérapeutique, lieux de vie, accueil familial thérapeutique…
• Soins : hôpitaux de jour, centre d’activité thérapeutique à temps partiel, CMP…
• Resocialisation : foyers d’accueils médicalisés et occupationnels, foyer hospitalier (de transition),
  insertion par le logement, accompagnement à la vie sociale, autre
• Réinsertion professionnelle : milieu protégé (ESAT), milieu ordinaire ou autre (atelier thérapeutique,
  construction de projet)
• Mesure de protection : sauvegarde de justice, curatelle ou tutelle