Tumeurs cérébrales - 296 Flashcards Preview

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Flashcards in Tumeurs cérébrales - 296 Deck (50):
1

Principales complications des tumeurs cérébrales ?

1.Hypertension intracrânienne
2.Hydrocéphalie
3.Hémorragie intra-méningée
4.Etat de mal épileptique
5. Envahissement méningé

2

Epidémiologie des tumeurs cérébrales chez l'enfant ?

-Tumeurs du SNC sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant.
Il s’agit du deuxième cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %)
-Les tumeurs les plus fréquentes sont :
à l’étage sous-tentoriel = les gliomes diffus du tronc cérébral, les astrocytomes pilocytiques et les médulloblastomes cérébelleux ;
à l’étage sus-tentoriel = les gliomes et les craniopharyngiomes.

3

Epidémiologie des tumeurs cérébrales chez l'adulte ?

-L’incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte est de 10/100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas/an en France).
-Par ordre décroissant, il s’agit de méningiomes (40 %), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d’adénomes hypophysaires (10 %).
-Chez l'adulte 80 % des tumeurs sont hémisphériques.
-Les tumeurs cérébrales malignes représentent un tiers d’entre elles, soit 1 % de l’ensemble des cancers

4

De quoi témoigne la prise de contraste après l'injection à l'IRM?

de la vascularisation de la tumeur

5

Diagno diff de la tumeur cérébrale ?

-Abcès cérébral
-Hématome sous-dural chronique
-Volumineuse malformation artérioveineuse
-Tuberculome
-Toxoplasmose
-Une forme pseudo-tumorale d’une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sarcoïdose, sclérose en plaques, maladie de Behçet,…).

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Quelles sont les différentes tumeurs hémisphériques ?

-Gliomes
-Méningiome
-Lymphome cérébral primitif
-Métastases cérébrales

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Classification des gliomes

Gliomes de bas grade :
Grade I = Astrocytome pilocytique
Grade II = Gliome diffus de bas grade (astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II)
Gliomes de haut grade : Gliome diffus de haut grade
Grade III = Gliome anaplasique
Grade IV = Glioblastome

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Origine des tumeurs cérébrales primitives :

-Neurones : ne se divisent quasiment pas = forment exceptionnellement des tumeurs ( les "neurinomes " sont en réalité des schwannomes qui dérivent des cellules de Schwann formant la myéline périphérique )
-Cellules gliales = Gliomes : soit les astrocytomes ( = oligoastrocytomes) dérivés des astrocytes soit les oligodendrocytomes dérivés des oligodendrocytes.
-Cellules arachnoïdiennes = Méningiomes
-Cellules lymphoïdes = Lymphome cérébraux primitifs
-Cellules neuro-ectodermiques = Médulloblastomes
-Cellules hypophysaires = Adénomes hypophysaires et craniopharyngiomes
-Tumeur de l'épendyme et des plexus choroïdes : épendydome ( ventricules ) et papillome ( plexus choroïdes)

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Astrocytome pilocytique (astrocytome de grade I)
-Terrain
-Imagerie
-Traitement

Terrain:
-Enfant
-Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1)
-Localisés préférentiellement le long de la ligne médiane (voies optiques, noyaux gris, cervelet)
Imagerie:
- bien circonscrites
- hypodenses en TDM
- hyperintenses en IRM T2
- prenant le contraste dans 95 % des cas
- comportant souvent une composante kystique.
Traitement :
La guérison est la règle dès lors que les tumeurs sont résécables chirurgicalement. Dans les formes inopérables évolutives une radiothérapie ou une chimiothérapie peuvent être proposées.

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Gliome diffus de bas grade (astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II)
-Terrain
-Imagerie
-Traitement

-Terrain:
adulte jeune (30-40 ans)
se révélant le plus souvent par une crise d’épilepsie. L’évolution naturelle est l’extension progressive de l’infiltrat tumoral de proche en proche, associée à une transformation anaplasique en un grade III ou IV dont ils prennent alors le pronostic.
Si la médiane de survie est de 5-10 ans, il existe une grande hétérogénéité évolutive, certains patients progressant rapidement dans la malignité et décédant en 2 ou 3 ans et d’autres relativement stables pendant de nombreuses années et compatibles avec une vie longtemps normale.
-Imagerie:
tumeurs infiltrantes
hypodense en TDM
hypersignal en IRM T2
hyposignal en IRM T1
ne prenant classiquement pas le contraste
des calcifications intratumorales sont parfois visibles préférentiellement dans les tumeurs oligodendrogliales
-Traitement
exérèse chirurgicale
Si la tumeur est inopérable, une biopsie pourra être discutée.
Une radiothérapie complémentaire ne sera proposée qu’en cas d’inopérabilité et de signes d’évolutivité clinique ou radiologique de la tumeur.
La chimiothérapie en option alternative à la radiothérapie est en cours d’évaluation

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Gliome diffus malin (gliome anaplasique de grade III et glioblastome de grade IV):
-Terrain
-Imagerie
-Traitement

-Terrain
adulte plus âgé (âge moyen 50–60 ans).
de novo ou provenir de la transformation maligne d’une tumeur de plus bas grade préexistante (gliomes malins secondaires ou « dégénérés »).
-Imagerie
aspect plus hétérogène volontiers accompagnés d’un œdème et d’une prise de contraste
-Traitement

Gliomes anaplasiques (astrocytomes et oligodendrogliomes de grade III)

chirurgie et une radiothérapie focale sur le lit tumoral. Les tumeurs présentant une délétion chromosomique 1p et 19q sont chimiosensibles et justifient l’adjonction d’une chimiothérapie à base d’alkylants (nitrosourées ou témozolomide) qui peut être délivrée juste avant (condition néoadjuvante) ou juste après (condition adjuvante) la radiothérapie.
La médiane de survie se situe autour de 3–4 ans.
Les tumeurs présentant une perte combinée des chromosomes 1p et 19q ont un bien meilleur pronostic avec une médiane de survie de 8–10 ans.

Glioblastomes (astrocytome de grade IV)

Tumeurs gliales les plus agressives.
Le traitement standard repose sur la chirurgie suivie d’une radiothérapie focale réalisée de façon concomitante à une chimiothérapie par témozolomide, qui sera ensuite poursuivie en condition adjuvante par plusieurs cycles supplémentaires.
La récidive locale est malheureusement la règle et la médiane de survie est de 12 à 18 mois.

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Méningiome
-Terrain
-Imagerie
-Traitement

Tumeur bénigne
sixième décennie.
prédominance féminine avec un sex-ratio de 2:1.
La plupart sont sporadiques mais ils peuvent se développer dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2
Les méningiomes de la convexité qui peuvent entraîner une hémiparésie ou des troubles sensitifs hémicorporels, dépendant de la localisation tumorale ; des crises d’épilepsie peuvent également survenir ;
Les méningiomes du sinus caverneux, associant généralement des atteintes des nerfs crâniennes (atteinte du V et des nerfs oculomoteurs).
Imagerie
Le scanner sans et avec injection de produit de contraste a une excellente sensibilité pour détecter un méningiome.
fréquemment calcifié, spontanément hypergenèse
L’IRM est plus performante dans l’évaluation des rapports anatomiques notamment vasculaires.
L’aspect radiologique est typique :
lésion homogène durale très bien circonscrite, parfois polylobée, prenant le contraste de façon massive et homogène. Il existe classiquement un épaississement dural en continuité avec le méningiome caractéristique (« signe de la queue »).
Le traitement repose sur la chirurgie. Les indications opératoires dépendent des caractéristiques du méningiome (taille, localisation) et de son retentissement clinique. Il peut être tout à fait licite de proposer une surveillance simple devant une lésion asymptomatique. Une radiothérapie focalisée est discutée dans les méningiomes inopérables et évolutifs, en cas de malignité à l’analyse neuropathologique ou de récidive non réopérable. Le méningiome étant une tumeur potentiellement hormonosensible, les traitements œstroprogestatifs sont par précaution à éviter. Le risque encouru doit néanmoins toujours être confronté au bénéfice du patient

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Lymphomes cérébraux primitifs

immunodépression (sida, transplantation d’organe nécessitant un traitement immunosuppresseur) mais survient néanmoins, dans la grande majorité des cas, chez l’adulte immunocompétent avec un pic de fréquence autour de 60 ans. Dans 90 % des cas, le lymphome est de type B à grandes cellules.
Scanner et IRM montrent typiquement une ou des lésions volontiers périventriculaires se rehaussant de manière intense et homogène après injection de produit de contraste, prenant un aspect « cotonneux ». Chez le patient immunodéprimé, les lésions sont plus souvent multiples et prennent volontiers le contraste de façon annulaire soulevant dans ce contexte le diagnostic différentiel d’une toxoplasmose cérébrale.
Les lymphomes cérébraux primitifs sont souvent corticosensibles. Pour cette raison, la prescription de corticoïdes doit être évitée si possible avant la biopsie. Il s’agit d’une tumeur chimio- et radiosensible et l’exérèse chirurgicale n’a pas de place dans le traitement. Celui-ci repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate intraveineux à hautes doses qui permet à l’agent de passer la barrière hématocérébrale. Le traitement peut être éventuellement consolidé chez les sujets jeunes par une radiothérapie de l’encéphale in toto. Chez les patients âgés, la radiothérapie n’est pas recommandée en raison du risque important dans cette population de développer une démence iatrogénique (leucoencéphalopathie post-radique). Le taux de rémission est élevé (80 %) mais les rechutes sont fréquentes et on estime que 20-30 % de guérisons peuvent être obtenues.

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Métastases cérébrales odre de fréquence des K primitifs

-bronches et sein ( à eux 2 + de la moitié des méta)
-mélanome malin
-cancer du rein et du colon
parfois primitif inconnu

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Métastases cérébrales
Evolution
Imagerie
Traitement

-aggravation souvent rapides
-Imagerie :
Au scanner et à l’IRM, les métastases cérébrales apparaissent classiquement comme des lésions nodulaires prenant le contraste, de façon homogène ou annulaire ; elles sont le plus souvent accompagnées d’un œdème et d’un effet de masse important au regard de la taille des lésions. Elles sont volontiers hémorragiques dans les mélanomes et, dans une moindre mesure, dans les cancers du rein. Elles siègent préférentiellement dans les zones de jonctions cortico-sous-corticales. L’IRM a une meilleure sensibilité que la TDM et permet de détecter des localisations passées inaperçues à la TDM. Les métastases cérébrales sont le plus souvent multiples mais peuvent être uniques dans 30 % des cas.
Le traitement des métastases cérébrales repose sur:
- la chirurgie pour les lésions uniques
-la radiothérapie stéréotaxique (radiochirurgie) pour les lésions uniques ou multiples de taille < 3 cm
- la radiothérapie de l’encéphale in toto dans les lésions multiples
- et dans une moindre mesure la chimiothérapie (qui s’adresse aux métastases cérébrales de cancers chimiosensibles en particulier les cancers du poumon à petites cellules et les cancers du sein).
Ces derniers traitements peuvent se combiner. Le choix du traitement optimal se fait en réunion multidisciplinaire. Le pronostic est sombre avec une médiane de survie de 3-4 mois ; cependant la majorité des patients traités décèdent des complications de leur maladie systémique souvent avancée au moment où les métastases cérébrales sont découvertes. Le traitement des métastases cérébrales doit être ainsi considéré comme un traitement palliatif visant à améliorer ou prévenir les symptômes neurologiques. Pour certains cancers cependant, tels que le cancer du sein, certains cancers du poumon et le cancer du rein, des survies longues après traitement des métastases cérébrales sont observées.

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Principaux diagnostics différentiels d'une image en cocarde au scanner ( hypodensité avec prise de contraste annulaire et oedème péri-lésionnel )

-Abcès cérébral
-Métastases cérébrales
-bcp plus rarement : glioblastome

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Principales variétés des tumeurs de la fosse postérieure chez l'enfant

-Astrocytome du cervelet
-Médulloblastome du cervelet
-Ependymome du quatrième ventricule
-Gliome du tronc cérébral

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Principales variétés des tumeurs de la fosse postérieure chez l'adulte

-Neurinome de l'acoustique
-Metastases cérébelleuses et métastases du tronc cérébral
-Hémangioblastome du cervelet

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Examens complémentaires du neurinome de l'acoustique

-IRM AVEC injection de gadolinium
-Audiométrie
-Examen vestibulaire
-Potentiels évoqués auditifs

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Principales tumeurs de la région sellaire

-Adénomes hypophysaires
-Craniopharyngiome

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Histologie du craniopharyngiome

bénin
épithélium pharyngé de la poche de Rathke ( vestige du tractus pharyngé-hypophysaire primitif )

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Craniopharyngiome localisation

tumeur de la région sellaire
point de départ souvent supra-sellaire

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Signes révélateurs du craniopharyngiome

1.Signes d'insuffisance anté-hypophysaire ( retard de croissance +++)
2.Troubles visuels
3.Atteinte hypothalamique
4.Hypertension intracrânienne par obstruction du troisième ventricule

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Craniopharyngiome : signe révélateur à l'imagerie

Scanner : présence de calcifications supra-sellaire est très évocatrice

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Traitement du craniopharyngiome et évolution

exérèse chirurgicale +/- radiothérapie si exérèse incomplète
malgré le ttt risque non négligeable de récidive et d'atteinte hypothalamique sequellaire

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Classification des gliomes du collège


Gliomes
=>Tumeurs astrocytaires :
astrocytome pilocytique (grade I)

astrocytome diffus (grade II)

astrocytome anaplasique (grade III)

glioblastome (grade IV)



=>Tumeurs oligodendrogliales :



oligodendrogliome (grade II)

oligodendrogliome anaplasique (grade III)



=>Gliomes mixtes :



oligo-astrocytomes (grade II)

oligo-astrocytomes anaplasique (grade III)

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Critères diagnostiques des métastases cérébrales

En pratique le diagnostic de métastases cérébrales peut être retenu sur les caractéristiques de l’IRM cérébrale et ne nécessite pas obligatoirement de confirmation histologique si le cancer systémique est connu, en particulier s’il est évolutif et s’il existe d’autres localisations métastatiques. Dans le cas contraire, un examen histologique est nécessaire.

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Chez le nourrisson, le syndrome d’HIC comporte plusieurs signes spécifiques :

=>une macrocrânie : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l’âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS (déviations standard) au-dessus de la normale ; souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l’occasion d’une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien ;
=>la tension marquée de la fontanelle antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l’examen ;
=>le regard « en coucher de soleil » correspondant à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires ; la paupière supérieure est rétractée. Une baisse d’acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de l’hydrocéphalie méconnue.

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% des tumeurs révélées par une crise d'épilepsie

Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales.
Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales.

30

Examen de première intention devant la suspicion d'une tumeur cérébrale

IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale et a supplanté le scanner cérébral

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Examens en cas de doute sur la nature d'une tumeur cérébrale

La spectro-IRM en appréciant le degré de prolifération cellulaire (rapport choline/N-acétyl-aspartate)
et l’IRM de perfusion en détectant l’existence d’une néoangiogenèse (volume sanguin cérébral relatif) au sein d’une lésion, peuvent argumenter en faveur de la nature tumorale d’une lésion cérébrale et estimer son agressivité.

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Complications évolutives des tumeurs cérébrales :

A. Hémorragie intratumorale
B. Hydrocéphalie
C. Engagement
D. Méningite tumorale

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A cb de temps demander une IRM cérébrale devant une hémorragie parenchymateuse spontanée pour rechercher une tumeur sous-jacente masquée par les signes aigus de l’hémorragie.

demander une IRM cérébrale à 6 semaines

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Quels engagements craindre devant une tumeur cérébrale ?

1. Engagement temporal
Il correspond au passage de l’uncus et de l’hippocampe dans la fente de Bichat, entre le bord libre de la tente du cervelet et le tronc cérébral. Il doit être suspecté devant l’apparition d’une paralysie (souvent partielle) du nerf moteur oculaire commun (III) homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive, s’accompagnant d’une hémiparésie controlatérale à la tumeur.

2. Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital
C’est une complication gravissime des processus sous-tentoriels. Un port guindé de la tête, un torticolis doivent faire craindre sa survenue. Son risque est la compression du bulbe qui entraîne une déficience respiratoire majeure ou une mort subite.

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Quels sont les trois biomarqueurs tumoraux associés à un pronostic favorable qui ont été identifiés dans les gliomes et contribuent à définir la prise en charge des patients :

1) la codélétion des chromosomes 1p et 19q (résultat d’une translocation chromosomique déséquilibrée) ;
2) la méthylation du gène MGMT (méthyl-guanine-méthyl transférase, qui code une enzyme de réparation de l’ADN) ;
3) la mutation activatrice du gène IDH (qui code l’enzyme isocitrate déshydrogénase intervenant dans le métabolisme énergétique de la cellule).

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Quels sont les différents types de radiothérapie dans le traitement des tumeurs cérébrales ?

1°l’irradiation encéphalique totale : indiquée dans les lymphomes cérébraux et les métastases cérébrales multiples ;
2°la radiothérapie externe focale conventionnelle : indiquée dans les gliomes diffus ;
3°la radiothérapie conformationnelle qui permet une collimation optimale de la lésion dans l’optique de limiter la dose de radiations délivrées aux structures cérébrales les plus fragiles (par exemple, le tronc cérébral ou les voies optiques) ;
4°la radiothérapie en condition stéréotaxique (radiochirurgie), reposant sur l’administration en une séance d’une irradiation par de multiples faisceaux convergents (gamma knife ou cyberknife) et s’adressant à de petites lésions circonscrites (diamètre < 3 cm) comme les métastases cérébrales ;
5°la radiothérapie craniospinale pour les tumeurs à haut risque de dissémination au sein du névraxe et dans les méninges comme les médulloblastomes.

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Médullobastome

a. Aspect clinique et radiologique
Il s’agit d’une tumeur MALIGNE de l’enfant et près de 70 % des cas surviennent avant 20 ans. Typiquement ces tumeurs intéressent le cervelet et se manifestent par une ataxie cérébelleuse et une hypertension intracrânienne. L’IRM montre typiquement une masse homogène en hypersignal T2 et isosignal T1 prenant le contraste de façon relativement homogène. Le médulloblastome peut disséminer très précocement dans les méninges et beaucoup plus rarement hors du système nerveux central (métastases osseuses principalement). Le bilan d’extension doit ainsi comporter en post-opératoire une IRM craniospinale et une étude du LCS.

b. Traitement
Le traitement standard repose sur l’association chirurgie-radiothérapie. L’irradiation doit être craniospinale en raison du risque de dissémination méningée. La place de la chimiothérapie est discutée en cas d’exérèse incomplète et/ou d’une dissémination méningée ou systémique.

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Traitement antiépileptique dans les tumeurs cérébrales ?

Un traitement antiépileptique est nécessaire à titre prophylactique pendant la période périopératoire (15 jours après la chirurgie en l’absence de crise préthérapeutique) et chez les patients ayant présenté une crise inaugurale ou continuant à souffrir de crises itératives. Sauf rares exceptions (métastases de mélanome), il n’est pas indiqué au long cours chez les patients dont l’histoire ne comporte aucune crise. Le choix du traitement utilisé ne présente pas de spécificité ; les médicaments les plus fréquemment utilisés en première intention sont le lévétiracétam (Keppra®), l’acide valproïque (Dépakine®), la lamotrigine (Lamictal®) et la carbamazépine (Tégrétol®) en monothérapie. En cas de chimiothérapie envisagée on privilégiera les agents non inducteurs enzymatiques. Ils nécessitent une surveillance des effets indésirables.

39

Résumé traitement des gliomes

=>Gliome de grade I ou astrocytome pilocytique
-Chirurgie
-Guérison

=>Gliome grade II ou gliome diffus bas grade (10 % des gliomes)
-Chirurgie
-Si inopérable et évolutif : RT focale
5–10 ans

=>Gliome grade III ou gliome anaplasique (30 % des gliomes)
Chirurgie + RT focale
± chimiothérapie en cas de codélétion 1p-19q
3–4 ans
7–10 ans en cas de codélétion 1p-19q

=>Gliome grade IV ou glioblastome (60 % des gliomes)
Chirurgie + RT focale
+ chimiothérapie par TMZ
concomitant et adjuvant
12–18 mois

40

Répartition % TCP

Gliomes(30 % des TCP)

Méningiome(40 % des TCP)

Lymphome primitif du SNC(5 % des TCP)

Médulloblastome(< 1 % TCP)

41

Résumé traitement et pronostic Lymphome primitif du SNC

Chimiothérapie à base de MTX haute dose

(± RT encéphale in toto chez sujet jeune)
3–4 ans

Guérison : 20–30 %

42

Résumé traitement et pronostic Médulloblastome

Chirurgie + RT craniospinale + chimiothérapie en cas de résection incomplète ou de diffusion leptoméningée
5–10 ans

43

Résumé traitement et pronostic des métastases cérébrales

Chirurgie

Radiochirurgie (si < 3 et diamètre < 3 cm)

RT encéphale in toto

Chimiothérapie si cancer chimiosensible
3–4 mois

44

Résumé traitement et pronostic du méningiome

Chirurgie
Guérison

45

les facteurs pronostiques cliniques principaux dans les tumeurs cérébrales malignes.

L’âge et l’état fonctionnel des patients au moment du diagnostic

46

Quels nerfs sont comprimés par le neurinome de l'acoustique

Progressivement les nerfs vestibulaires puis cochléaire puis facial dans le conduit auditif interne

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Signes révélateurs du neurinome de l'acoustique au stade précoce intracanalaire

-surdité de perception unilatérale progressive ( signe du téléphone)
-acouphènes bilatéraux
-signes vestibulaires : vertiges et ataxie souvent discrets du fait d'une compensation centrale

48

Signes du développement du neurinome vers l'angle ponto-cérebelleux

-PFP et atteinte du nerf trijumeau : névralgie et/ou anéthesie faciale puis diminution du réflexe cornéen
-puis une paralysie des nerfs mixtes ( IX, X, XI) , un syndrome cérébelleux, voire une hydrocéphalie par compression du 4ème ventricule avec HTIC.

49

Imagerie du neurinome de l'acoustique

-bien limitée, rehaussée par le gadolinium

50

Médulloblastome : histologie et localisation

tumeur maligne
cellules d'origine embryonnaire et croissance tumorale rapide
nait le plus souvent au niveau du vermis cérébelleux et infiltre le plancher du 4ème ventricule