Syndrome myogène Flashcards Preview

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Flashcards in Syndrome myogène Deck (15):
1

Signes cliniques

=> déficit moteur bilatéral et symétrique à prédominance proximale

=> amyotrophie ( parfois pseudo-hypertrophie )

=> abolition de la réponse idio-musculaire

ABSCENCE de troubles sensitifs , de fasciculations , de signes centraux notamment pyramidaux

2

EMG tracé

=> trop riche et bas volté

=> Parfois au repos :
-salves myotoniques
-potentiels de fibrillation

3

Dosage des enzymes musculaires
Principales enzymes contenues dans le muscle :

=>fréquemment élevées

Principales enzymes contenues dans le muscle :
-créatine phosphokinase ( CPK)
-aldolase
-la lactico-déshydrogénase ( LDH )
-les transaminases (ASAT et ALAT)

4

Complications de l'atteinte myogène

-atteinte respiratoire
-atteinte cardiaque
-rhabdomyolyse aiguë

5

Principales étiologies du sd myogène

=> Affections musculaires acquises :
-myosites
-myopathies endocriniennes
-myopathies toxiques et iatrogènes

=> Dystrophies musculaires progressives

=> Myopathies congénitales

=> Myopathies métaboliques

6

Médicaments susceptibles d'induire une myopathie

=> Corticoïdes : déficit proximal avec amyotrophie
=> Lithium
=> Zidovudine, antirétroviraux
=> Colchicine
=> Hypocholestérioliémants ( statines, fibrates )
=> D-pénicillamine
=> Médicaments entraînant une hypokaliémie

7

Classification dystrophies musculaires progressives

=> Avec myotonie :
-maladie de Steinert
-maladie de Thomsen

=> Avec anomalie de la dystrophine
-maladie de Duchenne
-maladie de Becker

8

3 types de myosites inflammatoires idiopathiques

=> polymyosites
=> dermato-polymyosites
=> myosites à inclusion

9

Manifestations cutanées des dermatomyosites :

-Oedème de la face en lunette
-Eruption érythémateuse touchant les faces d'extension des coudes et des genoux
-Erythème douloureux du pourtour unguéal ( signe de la manucure )

10

Traitement des myosites inflammatoires

-Corticoïdes par voie orale ( prednisone )
- 1mg/kg en 1 prise durant en moyenne 4 semaines
-puis diminution très progressive sur plusieurs mois
-Si résistance ou ES : immunosuppresseurs ou immunoglobulines polyvalentes

11

Dystrophie myotonique de Steinert
Manifestations musculaires

=> déficit moteur AVEC amyotrophie touchant les muscles de =
-la face
-sterno-cléido-mastoïdiens
-distaux des membres ( EXCEPTION parmi les atteintes myogènes )
-pharyngés et laryngés

=> une myotonie , objectivée par la présence de salves myotoniques à l'EMG

12

Dystrophie myotonique de Steinert
Manifestations systémiques

=> cataracte précoce
=> calvitie précoce fronto-pariétale
=> troubles endocriniens ( insuffisance gonadique , diabète,..)
=> atteinte cardiaque
=> détérioration intellectuelle

13

Dystrophie myotonique de Steinert
Anomalie génétique

- répétition CGT chromosome 19
- phénomène d'anticipation

14

Dystrophie myotonique de Steinert
transmission

AD

15

Maladie de Duchenne
transmission

récessive
liée à l'X