Tumor Flashcards

(310 cards)

1
Q

origem embriológica do osso e linhagens

A
MESODERMA
Fibroblastos
Condroblastos
Osteoblastos
Série reticulomielogênica
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2
Q

tumores ósseos metastáticos mais comuns de ORIGEM CONHECIDA:

A

!!MAMA e PRÓSTATA!! (os 2 são BLÁSTICOS) “Bilau e Boobies”

pulmão, rim, tireoide e gastrointestinais

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3
Q

Tumores ósseos metastáticos mais comuns de ORGEM DESCONHECIDA:

A

Pulmão e Rim !!!

rim tem LITÍASE- tu é LÍTICO!

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4
Q

avaliação do pct c suspeita de tumor agressivo/ maligno

A

HPP, HFam, sistemas, avaliar linfonodos, tireoide, mama, prostata, pulmões.
RX/TC do osso afetado
CINTILOGRAFIA do corpo e/ou TC de Tórax, abdome e pelve
LAB- hemog, vhs, pcr, Ca, fosfato, PSA, eletroforese, fosfatase alcalina
BIÓPSIA_ agulha ou aberta(Incis x excis)
Toda lesão, mesmo se tiver diagnostico prévio
Sempre periférico (nunca central - necrose- ou zona reativa)

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5
Q

benigno raramente são dolorosos, já os malignos geralmente são dolorosos. C?E?

A

certo

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6
Q

Como avaliar RX de tumor pelas perguntas de Enneking

A

1- Aonde é a lesão ?
epi x meta x dia/ córtex x medula/ que osso
2- O que a lesão faz com o osso ?
Osteólise (total, difusa, min)/ Forma osso?
3- O que o osso faz com a lesão ?
Margens definidas escleróticas (benig)
Insuflativo, afilamento (agress)
4- Existe reação periosteal?
Triang. Codman, casca de cebola, raios de sol; não segura tumor (maligno)
5- Ruptura de cortical?
6- Característica da linhagem?
Calcificação/ pipoca ( cartilagem, infarto)
Ossificação (osteo)
Vidro-fosco (fibrosa)
7-Tamanho da lesão ? (maior= + agress/ malig)
8- Massa de partes moles?

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7
Q

TU +F na epífise, diáfise e coluna

A

Epífise= Condroblastoma (H) (10-20a); TCG (M) (20-40a); Condrossarcoma de cel clara

Diáfise= Ewing (<20a); Linfoma (>20a); Displasia fibrosa (5-30a); Adamantimoma (Tíbia); histiocitose (5-30a);

Metáfise= Osteossarcoma, encondroma, osteocondroma, cisto simples, cisto aneurismático, fibroma

Coluna= >40a: Mtx, MM, Hemangioma
<40a - Corpo (histiocitose, hemangioima)
Elem post (osteoma osteóide, cisto aneurismático, osteoblastoma)

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8
Q

TNM da UICC

A
Tx: não pode avaliar o tumor
T0: sem evidência de tumor
T1: <= 8cm no maior diam.
T2: >8cm
T3: descontínuo- Skip met.

NX: não pode avaliar linfonodos
N0: sem mtx em linfonodos
N1: COM Mtx em linf.

MX: não pode avaliar mtx
M0: sem mtx
M1: Metástase à distância

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9
Q

estadiameto de Enneking

A

BENIGNO
B1= LATENTE (margem, acidental, inativo, para de crescer na maturidade= FIBROMA não ossificante!, lipoma, cisto simples, osteocondroma)
B2= ATIVO (sintomas, zona reativa, cresc progress, fx patol, expansão/deformação cortical= OSTEOMA osteóide! Cisto ósseo ANEURISMATICO!, CONDROblastoma, encondroma)
B3= AGRESSIVO (destrói osso, INVADE PARTES MOLES, passa barreiras, cresce rápido= TCG !, leiomioma)

MALIGNOS
M1= BAIXO GRAU
      A- INTRAcompart (<5cm)
      B- EXTRACompart (>5cm)
M2= ALTO GRAU
     A- INTRAcompart (<5cm)
      B- EXTRACompart (>5cm)
M3= METÁSTASE presente
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10
Q

estadiamento da AJCC de sarcoma de partes moles

A
IA= baixo grau <5cm
IB= baixo >5cm Superficial
IIA= baixo >5cm Profundo
IIB= alto <5cm
IIC= alto > 5cm superficial
III= alto grau >5cm e profundo
IV= metástase
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11
Q

estadiamento da AJCC de sarcoma Ósseo

A
I: Baixo grau
    A: <= 8cm
    B: >8cm ou rompe cortical
II: Alto grau
    A: <= 8cm
    B: >8cm ou rompe cortical
III: Skip metastasis
IV: Metástase à distância
    A: Pulmonar
    B: outras
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12
Q

Tipos de ressecção

A

INTRALESIONAL: remove dentro da cápsula
MARGINAL: extracapsular, removendo em bloco o tecido de aparência doente na zona reativa (ñ pode malig)
AMPLIADA/ AMPLA: plano envolve tecido normal, além da zona reativa, em bloco (desarticulação) (PO malig)
RADICAL: remove todo o compartimento/ membro em bloco

amputação pode ser ampla ou radical

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13
Q

quais são as barreiras naturais

A

Cortical, Periósteo, fáscia, placa fisária, cartilagem articular, septo intermuscular

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14
Q

locais mais comuns de metástase no osso

A

Coluna (lombar > torácica > cervical) > costelas > pelve > fêmur proximal

Lesão óssea agressiva em paciente com mais de 40 anos devemos pensar no MMM
Metastase
Mieloma múltiplo
Marrom (tumor marrom do hiperparatireoidismo)

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15
Q

Plexo venoso de Batson

A

Conexão entre os vasos intercostais e plexo vertebral
Não possui válvulas, recebendo fluxo retrógrado da veia cava
Distribui metástases para crânio, cintura escapular, coluna vertebral e cintura pélvica

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16
Q

Diag DIf Lesão óssea agressiva > 40ª :

A

3M

mtx, mieloma, tumor marrom

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17
Q

Tumor ósseo maligno mais comum

A

METÁSTASE

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18
Q

Tumor primário do osso maligno mais comum

A

MIELOMA

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19
Q

Tumor mais comum maligno de linhagem osteóide/ sarcoma

A

Osteossarcoma (produz osteóide por osteoblastos malignos)

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20
Q

Tumor ósseo BENIGNO mais comum

A

OSTEOCONDROMA

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21
Q

Tumor osseo mais comum em q sexo

A

HOMEM

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22
Q

Tumor osseo mais F na MÃO

A

ENCONDROMA

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23
Q

Tu ósseo Maligno +F na mão

A

condrossarcoma

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24
Q

Tu maligno +F do Sacro

A

Cordoma

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25
TU maligno ósseo +F em <10anos
EWING
26
quais tumores benignos podem ter METÁSTASE pulmonar ?
TCG e Condroblastoma
27
defina Fx patológica
que ocorre em osso com doença NEOPLASICA, INFECCIOSA, METABÓLICA
28
Fx patológica é +F em Tumor Benigno ou Maligno? | Determina mal prognóstico ou n?
BENIGNO | NÃO é fator de mal prog
29
Sarcoma de PARTES MOLES +F em criança e em idoso
Criança: Rabdomiossarcoma Idoso: Lipossarcoma adulto e total: histiocitoma fibroso maligno
30
pct de 5a com tumor em corpo vertebral
Histiocitose é +F
31
tumor epifisário no joelho em mulher de 30 anos
TCG
32
Tumores +F nos elementos posteriores da coluna
Osteoma osteóide, Osteoblastoma, Cisto ósseo aneurismático, osteocondroma
33
Tu Benigno que causa dor NOTURNA e melhora com AAS
Osteoma osteóide
34
Lesões EPIfisárias do ADULTO. Diag dif
TCG, condrossarcoma de cel claras
35
Tumor de partes moles benigno com CALCIFICAÇÃO no interior
hemangioma
36
Tu de partes moles que aumenta volume após atividade física e regride no repouso
HEMANGIOMA
37
O que sugere a imagem em VIDRO FOSCO
Displasia fibrosa
38
O que sugere a imagem em deformidade CAJADO de pastor
Displasia fibrosa poliostotica do fêmur proximal | linhagem fibrosa
39
O que sugere a imagem em Sal e Pimenta
Mieloma múltiplo
40
O que sugere a imagem em Padrão ALGODONOSO
CONDROSSARCOMA | linhagem condral
41
O que sugere a imagem com NIDUS
osteoma osteóide
42
O que sugere a imagem com CALCIFICAÇÃO em PIPOCA
mão= ENCONDROMA agressivo= condrossarcoma linhagem condral
43
O que sugere a imagem com sinal da FOLHA CAÍDA
CIsto ósseo SIMPLES. fragmento osseo caido dentro do cisto na fratura patologica (espicula/ trabecula caida tbm)
44
O que sugere a imagem rx em FAVO DE MEL
Cisto ósseo ANEURISMÁTICO
45
O que sugere a imagem com lesão lítica em CHAMA DE VELA
dç de PAGET
46
O que sugere a imagem com reação em CASCA DE CEBOLA
EWING
47
O que sugere a imagem com reação em RAIOS DE SOL
OSTEOSSARCOMA
48
O que sugere a imagem com deformidade de BESSEL HAGEN
osteocondromatose múltipla no rádio e ulna. Aumentado e curvo com desvio ulnar, luxação da arud, cabeça ulnar hipoplásica
49
O que sugere a imagem histológica de TELA DE GALINHEIRO
Condroblastoma/ Tumor de Codman
50
Na coluna, lesões benignas acometem mais os elementos ______, e as malignas, os elementos ____.
``` benignas= POSTERIORES malignas= ANTERIORES ```
51
Tumor mais comum do corpo vertebral é o ___
HEMANGIOMA - benigno
52
criança <10 anos, RX evidencia Vértebra plana de Calvé
GRANULOMA EOSINOFÍLICO +F !!! tbm pode ewing, linfoma, leucemia, Gaucher, infecção, cisto aneurismatico
53
MTX de Próstata e Mama: tipicamente
BLÁSTICO | Bilau e Boobies
54
MTX de Tireóide e Rim: tipicamente
LÍTICO Tireóide é perto da Laringe Rim tem Litíase
55
Lesões óssesas malignas primárias radiossensíveis
EWING Mieloma Múltiplo A MAIORIA É RADIORESISTENTE!
56
causa +F de fx patológica
osteoporose pós-menopausa
57
correlacionar caracteristica da metastase e origem
Blástica: Mama (Boobies) E Próstata (Bilau) Mista: Pulmão Lítica: Rim (tem litíase), Tireóide (perto da Laringe) e todos os outros
58
Calcio, Fosfato, Fosfatase alcalina e calcio urinario nas doenças
Osteoporose: tudo NORMAL Osteomalácia: só o Ca urinário baixo (raquitismo do adulto) HiperParatir: Ca Alto sangue e urina + Fosfato baixo + FA alta Osteodistrofia Renal: Fosfato alto (ñ consegue excretar) + Ca Baixo sangue + FA alta (hiperpara 2ário) + Uremia Paget: FA alta + hidroxiprolina na urina (Ca e P normal) ``` Mieloma: FA NORMAL, P normal, Cálcio (>11 = HIPERcalcemia). Urina temProt M, Cálcio (>11 = HIPERcalcemia) Rim (Cr >2) Anemia (Hb<10) Bone (lesões LÍTICAS em >90% dos pcts) ```
59
critério de fixação profilática em fx patológica
``` MIRELS ( opera >=8) DOR (1-leve, 2-mod, 3-grave) LOCAL (1-MS, 2-MI, 3-pertrocanterica) TAMANHO (1- até 1/3, 2- até 2/3, 3- >2/3) TIPO (1-blást, 2- mista, 3-Lítica) ``` chance fratura patologica 8: 15% 9: 33%
60
Em fx patológica do fêmur, a haste sempre deve ser longa e cefalomedular?
SIM, para proteção do colo femoral. implante sempre deve pegar osso todo, qd possivel, na fx patol. Preferência p/ haste msm no MMSS
61
Alteração clássica no RX que faz pensar em Metástase na coluna
desaparecimento de um dos pedículos no AP
62
Fratura em banana
fratura transversa em trauma minimo sobre uma região doente - FX PATOLOGICA
63
Tumores mais associados a HIPERcalcemia
Pulmão, Mama, Rim e do trato Genitourinário
64
medicação q reduz incidencia de fratura patologica
Bifosfonato
65
Se a biópsia for realizada na área do triângulo de CODMAN, revela osso normal?
SIM- deve-ser EVITAR o triang, zona reativa e centro (necrose) Mirar Periferia da lesão= mais tecido viável
66
O q fzer na prevenção das fraturas patológicas do colo do fêmur, por doença metastática, com múltiplas lesões líticas intramedulares?
ENDOPROTESE
67
A imagem de ressonância magnética tem vantagens sobre a tomografia computadorizada na delimitação das lesões tumorais ósseas?
Certo
68
As fraturas patológicas secundárias a metástases de tumor do pulmão acontecem na fase terminal da doença ?
ERRADO | Pulmão e Rim têm mais metástase PRECOCE ! São as fontes mais comuns de metástase sem tumor primário conhecido
69
A causa mais comum de fratura patológica na região subtrocantérica do fêmur do adulto é
Metástase
70
O tumor osseo que usualmente NÃO apresente hipercaptacao na cintilografia é o
MIELOMA MULTIPLO | Tumor FRIO
71
Qual o local mais comum onde ocorrem metastases dos sarcomas osseos?
Pulmão > óssea à distância > skip mtx
72
Qual o principal diagnóstico diferencial da metástase óssea
Mieloma
73
Quando uma metástase óssea ocorre nos ossos longos distalmente ao joelho e ao cotovelo, o tumor primário provavelmente é o de: ACROMETÁSTASE
Pulmão !
74
Em um paciente com lesão lítica na diáfise úmeral, dor leve, menor que 1/3 do diametro do osso, qual o valor segundo os criterios de mirels dado a esse paciente e qual o possível tratamento:
6 e radioterapia sem fixação provisória
75
No mieloma múltiplo, o local mais comum de fratura patológica é
Corpo vertebral
76
Quando o plano de dissecção do tumor passa pela PSEUDOCÁPSULO e atinge-se a ressecção , ela é?
MARGINAL | conceito de pseudocapsula= margem marginal
77
Chance de TCG metastizar
3% p/ pulmão (de modo geral, B3 tem 5% chance) | com 15% de mortalidade
78
Chance de metastase de Sind de Ollier e sind de Maffuci
``` Ollier= 25-50%. encondromatose múltipla Maffuci= 100% !. encondrom mult + hemangiomas ```
79
chance de metastase de Osteocondromatose múltipla
5 a 10 %
80
a incisão na biópsia deve ser SEMPRE ___
``` LONGITUDINAL !! Nunca transversal. sempre acompanhar eixo do osso. Mirar PERIFERIA da lesão. Evitar área central (necrose) e área mt periférica (reativa) SEM exsanguinação Realizar após exames de imagem No mesmo serviço que fará seguimento Enviar para cultura (osteomielite) ```
81
Indicações de ressecção primária de uma lesão- sem bx
<5cm, Subcutâneas Osteoma osteóide ou osteocondroma característicos LEsão em osso sacrificável (fíbula, ulna distal)
82
indicação de RT em condições benignas
Sinovite vilonodular pigmentada extensa refratária à cirurgia TCG grande na coluna
83
criterios de Harrington para fixação profilática do FÊMUR
``` HARRINGTON Lesões >2,5 cm diâmetro Destruição cortical > 50% Dor intensa Avulsão do peq trocânter ```
84
Índice de HUVOS- Ayala
resposta à QT (I e II má resp= mudar esquema) I: pouco ou nenhuma. <50% II: parcial. 50 - 90% de necrose III: > 90% de necrose (a 99%). IV: 100% de necrose = MELHOR PROGNÓSTICO!
85
classificação de osteomielite subaguda de GLEDHILL modificada por ROBERTS
IA: metáfise. Saca-bocado. Cél Langerhans IB: ABSCESSO de BRODIE. metáf. saca bocado com margem ESCLEROTICA II: metáf. Excêntrica. Erosão cortical. parece osteossarcoma/granuloma III: DIÁFISE- reação cortical. parece Osteoma osteóide IV: Diáfise com reação periosteal em CASCA DE CEBOLA. parece Ewing V:EPÍFISE c/ erosões. parece condroblastoma VI: CORPO VERTEBRAL +F criança é I > V
86
epidemio OSTEOMA OSTEÓIDE
BENIGNO B2- ativo (Dor noturna) autolimit. Lesão LÍTICA com halo ESCLERÓTICO. NIDUS <1,5cm "olho de boi" HOMEM jovem 10-30 anos +F: F~emur prox > diafise tibia > diafise femur > Coluna (posterior) dor Noturna (prostE2), MELHORA com aspirina/aine (tem Prost, cox) dor pode levar a rigidez e contratura articular
87
imagem e patologia osteoma osteóide
lesão lítica com halo esclerótico = olho de boi na TC (P.O.) forma de NIDUS pequeno ( até 1,5cm) cintilografia- dupla densidade PATO= tec. fibrovascular, com TRABÉCULAS ÓSSEAS imaturas, cercado de OSTEOBLASTOS (é tumor formador de osso)
88
tto Osteoma osteóide
``` AUTOLIMITADA em 2-4 anos expectante- AINE (50%sucesso) dor refratária: Radioablação do nidus Ressecção de todo o Nidus (não da lesão toda) + curetagem ```
89
Ihota óssea
B1 (assintomática) formadora de osso pelve e fêmur proximal - enostose lesão oval, densa homogêna com bordas brushlike tto expectante
90
epidemio CONDROMA (encondroma ou neoplasia cartilaginosa de baixo grau - benigna)
tumor benig cartilag (B2 ) comum +F no canal medular diafisário: ENCONDROMA 50% nas falanges da mão! (Tumor +Fda mão e pé), depois ossos longos 10 a 40 anos pato= cartilagem HIALINA condroma periosteal ocorre no úmero proximal rx- lítico com pipoca/flocos
91
região +F do condroma periosteal
úmero proximal 50%
92
RX CONDROMA
lesão radioluscente com focos de calcificação em PIPOCA/ FLOCOS DE NEVE NÃO rompe cortical. Bem definida encondroma= canal medular de diafise de ossos longos (+F mão) periosteal= +F umero prox
93
tto CONDROMA/ ENCONDROMA
maioria benigno= descobre com fratura patológica, trata fratura e aguarda Se persistir= curetagem INTRAlesional extensa + enxertia (Se fx, espera consolidar 1º p depois tratar tumor) recidiva é frequente ollier(encondromat mult) maligniza 25% p/ condrossarcoma maffuci(encondromatose múltipla + hemangiomas)= 100%
94
ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA (Ollier e Maffuci)
pat= cartilagem HIALINA OLLIER = malign p/ condrossarcoma em 25-50% UNILATERAL- vários óssos no msm pct várias lesões radiolusc c/ pipoca/ flocos + alt. crescimento e forma do osso MAFFUCI= + HEMANGIOMAS sobrejacentes. malig 100% malignização +F na pelve e cint escap TTO= acomp. e se suspeita transformaçao, Biopsiar
95
OSTEOCONDROMA
benigno +F de tds (+B1). 90% lesão unica homem, puberdade nodulos cartilaginosos no periosteo na METÁFISE de osso longo (Fêmur dist> tibia prox> umer prox) PEDICULADOS (+F) (pode parecer couve flor tbm) SESSEIS continuidade da cortical e medular com o tumor Cir se sintomas/crescimento - ressecção marginal em BLOCO com osso normal. degeneração +F p/ condrossarcoma de baixo grau, pp qdo multipla e capa de cartilagem >2cm
96
doença de TREVOR
osteocondromase epifisária INTRA-ARTICULAR que só acomete um hemicorpo
97
osteocondromatose múltipla
``` 10% dos osteocondromas. + Homens. HFAM+ ( autossomica dominante, gene EXT1 e EXT2) penetrancia variavel (sintomas variam) Vários ossos e METAFISE ALARGADA DISTURBIOS DE CRESCIMENTO COXA VALGA e TIBIA VALGA degenera p/ condrossarcoma de baixo grau radio e ulna= BESSEL-HAGEN - HIPOPLASIA da ulna! class masada ```
98
``` class deformidades no antebraço na osteocondromatose multipla def de bessel-Hagen: hipoplasia unar ```
MASADA 1: tumor na ULNA DISTAL, c/ encurt. imp. 2A: tu na ULNA distal E RADIO prox. encurtamento da ulna e luxaçao da caebça radial 2B: tu SÓ na ULNA DISTAL, mas luxa cabeça radial 3: tu no RÁDIO distal, que encurta
99
Defeito cortical Fibroso
B1. homem 0-20a. (35% das crianças, acidental, ASSINTOMATICO) Metafise do Femur e tibia lesão oval, pequena, excentrica, com borda esclerotica tto expectante
100
FIBROMA NÃO-OSSIFICANTE epidemio
B1 (o clássico!). 5-15 anos. Homem 2:1 30-40% das crianças. 2º tu benigno +F após osteocondroma Achado de exame! Metáfise. Excêntrico. JOELHO (+ F FÊMUR Distal > tibia) RX= Lítico, BOLHOSA, oval, MULTILOCULADO. halo esclerotico definido, sem alterar cortical e SEM violar fise. histo= cel fusiformes fibroblasticas em padrão giratório e cel gigantes (osteoclasto) REGRIDE expontaneamente= observar. risco d FX PATOLOGICA= se >50% do osso Se grand ou dor= CURETAGEM marginal e enxerto.
101
Síndrome Jaffe-Campanacci
Múltiplos FIBROMAS NÃO OSSIFICANTES com manchas café-com-leite Associacao com neurofibromatose em 5%
102
Desmóide cortical
B1. homem 10-15 anos. Irregularidade assint. na face POSTERO-MEDIAL da metafise FEMORAL distal. reaçao ao esforço do adutor magno RX obliquo= EROSAO cortical com base esclerótica nenhum tto
103
Histiocitoma fibroso benigno
``` "fibroma não-ósseo da DIÁFISE" + agressivo- dor progr. 30-50 anos. RX- lítica EXPANSIVA;C.O +. tto- Curetagem agressiva ou ressecção em bloco ```
104
Displasia fibrosa epidemio / rx/ tipos/ tto
0-13 anos. M=H. + DIAFISÁRIA. AP= trabéculas osseas c/ estroma fibroso RX= litica excentrica, VIDRO FOSCO granulado com margens definidas (pode bolhosa) +F MONOSTÓTICA (85%)= fêmur proximal > arcos costais, qlqer osso POLIOSTÓTICA= dist. endocrin (hiperpara, cushing, raquitism); McCune-Albright (DF+ pub prec+ cafe c leite -maine); Mazabraud (DF+ mixoma intramusc) poli Fêmur prox= cajado pastor, encurta MI pode ter Fx patologica (pp se FOSFATURIA) (osso consolida no tempo normal) TTo- BIFOSFONADO + corrigir deformidades (NÃO é indicado só curetar - evoluç ruim)
105
local +F de displasia fibrosa monostotica
FEMUR PROX e ARCOS COSTAIS
106
Sind de McCune- Albright
Displasia fibrosa POLIOSTÓTICA + Puberdade precoce + Pigmentação CAFE C/ Leite mal delimitada do tipo " COSTA DO MAINE" no tronco e proximais
107
Sind de Mazabraud
Displasia Fibrosa + Mixoma intramuscular
108
fator metabolico associado a fraturas mais precoces e maior risco de fratura durantea vida ?'
FOSFATÚRIA
109
displasia fibrosa pode ser tratada com curetagem intralesional e enxerto esponjoso, ou RT?
NÃO - ocorre recidiva e não corrige deformidade Necessário usar bifosfonado, corrigir deformidade com osteotomia e fixação (preferência HASTE) adiar ate maturidade p/ reduzir recorrência RT é CONTRA-indicada, pelo risco de malignização
110
Displasia OSTEOfibrosa/ Dç de Campanacci
Homem <10 anos. TIBIA e fibula. DIÁFISE Tibia alargada e arqueada Antero- Lateralmente, com osteólise Cortical e lesões bolhosas no rx AP- tec fibroso com trabeculas osseas tratar fraturas (gesso/ fix) e corrigir deformidades
111
Fibroma Desmoplásico
B3- agressivo local. +homem jovem Ossos longos- defeito LITICO agressivo, com destruição cortical, septos. alta recidiva local-> fzer ressecção AMPLA tto com aine e tamoxifeno
112
Reação de cel gigantes/ Granuloma reparador de cel gig
20-30 a. H=M. pequenos ossos mão/pé | curetagem
113
nervo mais lesado na curetagem de cisto osseo unicameral do umero
radial
114
CISTO OSSEO UNICAMERAL ( SIMPLES)
B1 (B2 se frat patologica ou acometer fise). HOMEM, 10-20a. assint. metafise do UMERO PROXIMAL na criança (adulto é iliaco e calcaneo) e DIAFISES Lítico, CENTRAL, margem. FOLHA/PETALA CAÍDA - frag dentro do cisto na fx patológica ( 50% fx Patológica !) tto conservador de fratura (não afeta consolidação) - maioria evolui com regressão do cisto Curetagem/ descompressão SCAGLIETTI= aspirar + Metilprednisolona (cisto tem mt prostaglandina)
115
técnica de scaglietti
aspiração do cisto osseo unicameral + injeção de metilprednisolona Cisto tem conteudo de PROSTAGLANDINA
116
TRATAMENTO E FASES do cisto ósseo aneurismático
B2-B3. biópsia sempre Ressecção AMPLA pode fazer curetagem agressiva + adjuvante (cauter, fenol) OU aspirar + CALCITONINA!! tbm pode tentar embolizar fases= 1- central e restrita ao osso esponjoso 2- insufla cortical. BOLHAS/CASCA OVO. pode triang codman/ casca cebola 3- rompe cortical/ fx patol
117
epidemio CISTO OSSEO ANEURISMÀTICO
mulher <20a B2-B3 - pseudotumor reativo vascular. +F MMII (FEMUR, TIBIA)> ÚMERO PROX> 10% COLUNA( posterior) RX: insufla, rompe cortex, FAVOS DE MEL/ bolhas!! BIOPSIA SEMPRE (tto ressec ampla/calcitonina + predn) AP= hemorrágico com cavernosos pode estar contido em TCG, condroblast,osteoblast,osteossarc.
118
diag dig de cisto osseo aneurismatico
TCG, OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO, condroblastoma
119
Cisto ganglionico (sinovial) do osso
Homem de meia idade. maleolo medial, joelho, ombro litico com borda delimitada observar, curetagem
120
cisto epidermóide
cisto litico no CRANIO/falanges, cheio de queratina coberto com epitelio escamoso
121
HEMANGIOMA
``` tu vasc +F. 10% pop CORPO VERTEBRAL - litico multinucleado vertebra em JAILHOUSE (estrias) TC- polka dots; RNM hiper T1 e T2 só opera se colapso e defict neuro ```
122
hemangioma epitelóide do osso
+ agress que o hemang normal. raro. pode destruir cortical (B3) DIAG DIF com ANGIOSSARCOMA de baixo grau
123
epidemio PAGET
4% pop >50anos (15% >90a)- Osteíte deformante HFam+. brancos. +Homem. PARAMIXOVIROSE remodelamento ósseo acelerado VERTEBRA, MMII, pelve e crânio- cortical algodonosa CHAMA DE VELA litica/mista/esclerotica/ deformidade FX Patológica em BARRA DE GIZ Fosfatase Alcalina Alta + NORMOcalcemia +aumento hidroxiprolina urinária AP= Mosaico
124
Alt lab do paget
NORMOCalcemia + Fosfat Alcal ALTA + aumento de hidroxiprolina urinária
125
principal método diagnostico de PAGET
``` RX chama de vela, coluna em porta retrato / marfim Cintilo= captação no osso TODO, doença vai 'escorrendo' 1- litica/2-mista/ 3-esclerótica osteoporose deformidades ```
126
lesão no RX da coluna em PORTA RETRATO ou coluna em MARFIM
PAGET
127
histologia do PAGET
padrão de MOSAICO,Tecido ósseo irregular com proliferação fibrosa
128
fases do PAGET
ATIVA: 1- LÍTICA (precoce)= predomínio de osteoCLASTOS 2- Mista 3- ESCLERÓTICA (tardia)= pred. osteoBLASTOS INATIVA - permanece o osso esclerótico sem atividade celular
129
Tto PAGET
objet= trata sintomaticos p/ controlar dor; tratar se for realizar alguma cir eletiva, radiculopatia, fratura. marcador de eficácia= supressão da FA e melhora da dor BISFOSFONATO ou calcitonina (inibe clasto) terparatida contra indicado pelo risco de osteossarcoma 2ario
130
Na cirurgia em dç de PAGET, pode ter sangramento excessivo devido a ______. O tto com ____ antes de cirurgia no PAGET reduz sangramento perop.
FISTULAR ARTERIOVENOSAS no interior do osso BIFOSFONADO
131
marcdor de remissão do paget
Remissão= Fosf Alc retorna ao nivel normal | Remissão parcial= queda de >50%
132
dç de GAUCHER
autossômica recessiva-> acúmulo de B-glicocerebrosídeo no fígado, baço e Medula Óssea infaltil: fatal juvenil e adulto: anemia, fraturas patológicas, Osteonecrose da cabeça femoral alta chance de Infecção pos-op
133
Tumor marrom de HIPERPARATIREOIDISMO
adultos. H=M. Adenoma/ Insuf renal paratormonio= DESMINERALIZAÇÃO osteopenia, LÍTICAS multifocais, zona reativa HIPERcalcemia = nausea, cefaleia, fraqueza, dor óssea Calcio elevado + Fosfatase Alcalina elevada + Fósforo baixo tto= manejo do hiperpara
134
epid TCG
``` B3. MULHER, 20-40 anos Fêmur distal > Tíbia prox > Tíbia prox Dor c/ atividade RX:META ->EPIFISÁRIA, Lítica, Insufla, rompe cortical estadiamento local com RM 3% mtx pulmão (destes, 15% mortalidade) 10-30% fx patológica T1 hipo + T2 hiper (liquido, pq 20% associa com cisto aneurismastico) ```
135
Histo TCG
celulas GIGANTES Multinucleadas(>40 nucleos), com nucleos identicos aos das cel mononucleadas estromais. celula semelhante ao OSTEOCLASTO pode ter zona reativa e cisto aneurismático associado diag dif c/ tumor marrom
136
celula caracteristica do tcg é semelhante a
OSTEOCLASTO
137
classificação TCG
CAMPANACCI 1- latente (15%) 2- Ativo (70%)- periósteo ainda intacto - 1 e 2: Curetagem agressiva + adjuvante 3- Agressivo (15%)- Ressecção AMPLA + reconstrução recorrência 15%
138
TTO TCG
->campanacci 1(lat) e 2 (ativ)= CURETAGEM agressiva + Adjuvância -janela grande -argônio, fenol, nitrogênio, PMMA (termico tbm), cautério, +/- enxerto ósseo (+ dificil ver recidiva, preserva artic)/ PMMA (vê recidiva, rigidez articular) ->campanacci 3(AGRESSivo)= ressecç AMPLA + reconstrução (fibula vasculariz, endoprotese, artrodese,..) ressec ampla= 5% recidiva curetagem intral= 20% recid endoprótese se necessário ressecção ampla em tcg c/ lesão articular grave auxilar= DENOSUMAB (lig RANK-L inibindo osteoclast) - pode fazer pre-op p/ tentar regredir lesão articular e não precisar amputar ou endoprotese
139
maioria das recorrências e metástases pulmonares de TCG ocorrem dentro de ___
3 anos!
140
tumor de Codman
Condroblastoma | B3/ B2
141
diag dif de lesões epifisárias no adulto jovem
TCG (origem metafisaria, invadindo epifise) Condroblastoma Condrossarcoma de celulas claras
142
epidemio Condroblastoma (tumor de Codman)
B3 (B2). homem 10-25 anos. UMERO PROXIMAL >fêmur distal > tibia prox EPÍFISE/ Apófise - CRUZA a fise. CENTRAL! Lítica, bordas definidas, margem reativa, calcificações AP= condroblastos + cel poligonais + calcif em TELA DE GALINHEIRO associado com COA em 20% clinica parece Sinovite/ derrame crônica
143
TTO Condroblastoma
Curetagem intracavitária extensa + ENXERTO (ou cimento) priorizar ressecção se precisar violar fise MTX pulmonar benig 1% = RESSECAR recorrência 10-20%
144
FIBROMA CONDROMIXOIDE
TÍBIA PROXIMAL - Metáfise 10-30anos RX= Lítica oval com VIDRO FOSCO bolhoso! AP= Lobulado, tecido MIXÓIDE frouxo, +- condroide TTO= Curetagem+enxerto ou Ressecção ampla recorr 20%
145
OSTEOBLASTOMA- epid, rx, ap, tto
B2 (B3). Homem 10-30anos 50% COLUNA posterior (comprime raiz) "osteoma osteóide gigante" nidus > 1,5 cm RX= inespec., forma osso, litico, esclerot, halo com calcificação central AP= trabéculas osseas alinhadas em camada Única de OSTEOBLASTOS, com produção de OSTEÓIDE TTO- SMP CIR! Curetagem + enxerto/ Ressecção ampla coluna pode precisar de artrodese
146
Histiocitose óssea isolada
Granuloma Eosinofílico B3 Homem <20 anos mandibula, vertebra plana de calvé
147
Doença de HAND SCHULLER CHRISTIAN
Histiocitose de langerhans sistêmica LESÕES no CRÂNIO + EXOFTALMIA + DIABETES INSIPIDUS mulher < 6 anos
148
Dç de LETTER-SIWE
Histiocitose fatal com multiplas lesoes osseas, febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia <3 anos
149
GRANULOMA EOSINOFÍLICO epid, rx
Histiocitose de cel de langerhans ÓSSEA isolada HOMEM < 20 anos +F: CRÂNIO/Fêmur/mandíbula VÉRTEBRA PLANA DE CALVÉ Lesão em SACA-BOCADO (orificio no orificio) simula OSTEOMIELITE- dor, febre
150
GRANULOMA EOSINOFÍLICO AP, tto
``` AP= cel. de LANGERHANS (grande mononucleada, nucleo destacado, membrana denteada) Marcador S100 (mt sens, pouco esp) CD1A e LANGERINA= MTO específicas p/ cel langerhans GRANULOS DE BIRBECK (organela do lang, vê na micro eletro) multiplos prox ao nucleo ``` TTO= conserv com INJ de CORTICOIDE, RT pode CURETAGEM pode haver regressão espontânea
151
Sind de REICHEL (condromatose sinovial)
pseudotumoral- Metaplasia da Membrana Sinovial MONOARTICULAR - Ombro, Cotovelo, Joelho RX= só vê se tiver Calcificações Arredondadas se não calcificou, só RM , pode ossificar MILGRAM: 1- Inicial (metapl sinovial) 2- Transicional ( + corpos livres: restr adm) 3- Avançada (SÓ corpos livres, sem dç sinovial) TTO= sinovectomia + excisão corpos livres
152
Sinovite Vilonodular Pigmentada
``` = Endotelioma Sinovial no tendão é o TCG DE BAINHA 20-40a JOELHO +F! periarticular proliferação de cels mononucleares Massa densa- produz mt membrana sinovial e HEMOSSIDERINA ! RM= hipo T1 e T2, RX- se lesão ossea= LÍTICA TTO= sinovectomia. RT se refratário ```
153
Com relação à displasia fibrosa do esqueleto, é correto afirmar que as fraturas patológicas secundárias a ela são de difícil consolidação ?
NAO. conslidação normal
154
Com relação à displasia fibrosa do esqueleto, é correto afirmar que as dosagens de fósforo, cálcio e fosfatase alcalina são, geralmente, normais?
SIM
155
Displasia fibrosa quando tratada por curetagem e enxerto ósseo evolui de forma satisfatória?
NAO_ Tem que estabilizar e corrigir deformidades | pode usar bifosfonado associado
156
Com relação ao tumor de células gigantes, é correto afirmar que sua origem é metafisária e localização epifisária:?
SIM
157
Com relação à histiocitose X, é correto afirmar que os ossos mais acometidos são: crânio, corpo vertebral e ilíaco ?
SIM | CRÂNIO é o 1º (tbm fêmur, mandíbula)
158
Com relação ao encondroma, é correto afirmar que depois das falanges, o fêmur e o úmero são os locais mais freqüentemente acometidos?
CORRETO
159
oo TCG radiograficamente caracteriza-se por áreas de densidade diminuída na epífise e metáfise, com afilamento da cortical?
SIM
160
no TCG a curetagem isolada, associada à enxertia óssea, proporciona alto índice de cura definitiva?
NÃO
161
o tumor glômico é muito doloroso e pode provocar deformidades ungueais?
VERDADEIRO
162
o tumor de células gigantes da bainha tendinosa deve ser tratado por ressecção em bloco, incluindo os tendões comprometidos?
NAO, pode tratar com sinovectomia
163
osteocondroma é comum no carpo e tarso
NAO. Muito raro nessas regiões. +F na metafise de femur distal, tibia prox e umero prox
164
Dç de Ollier é assim denominada quando possui osteocondromatose múltipla ____LATERAL
UNILATERAL !!!
165
condroblastoma acomete a região ____
Central da Epífise | +H, umero prox, femur dist. litica c/ calcif
166
Na displasia fibrosa, o exame radiográfico revela lesão osteolítica excêntrica, com expansão da cortical?
CORRETO
167
O osteoma osteóide caracteriza-se por ser: a) duas vezes mais freqüente no sexo feminino; b) mais freqüente no fêmur do que na tíbia; c) mais comum na quarta década da vida; d) benigno, mas com potencial para malignização; e) encontrado apenas no osso cortical
+Homem, <30a femur= tibia (coluna post tb). diaf e metaf melhora espontanea
168
O encondroma é o tumor ósseo mais freqüente da mão, sendo rara a degeneração sarcomatosa nesta região?
CERTO
169
Os procedimentos cirúrgicos ósseos na doença de PAGET apresentam ___ sangramento , devido a__
paget= MAIOR sangramento | devido a SHUNTS arteriovenosos
170
Dor e pequena mancha roxa azulada sub-ungueal, principalmente em mulheres, caracterizam o
TUMOR GLOMICO
171
O quadro clínico do osteoma osteóide da coluna torácica caracterizase por
dor e escoliose sem componente rotacional da vértebra. melhor com AAS
172
O osteoblastoma da epífise proximal do úmero é conhecido como Tumor de CODMANN?
ERRADO | É o CONDROblastoma do úmero prox
173
No tratamento cirúrgico do cisto ósseo simples deve ser evitada a curetagem da parede adjacente à placa cartilaginosa ?
SIM
174
Na doença de PAGET a primeira fase é caracterizada por
lesões osteolíticas no crânio e ossos longos.
175
O melhor tratamento para osteoblastoma da coluna cervical é a radioterapia, pois a tentativa da ressecção nesta região resulta em grande instabilidade ?
NAO TTO= curetagem ampla + enxerto, ou ressecção se causar instab, artrodesar
176
O cisto ósseo aneurismático tem quadro histológico semelhante ao tumor de células gigantes ?
CORRETO
177
A fratura por estresse da diáfise femoral na doença de PAGET ocorre por causa da diminuição da vascularização local?
NAO. vascularização aumenta,. mas aumenta TURNOVER e fragilidade ossea FX em BARRA DE GIZ
178
O tumor de células gigantes caracteriza-se por lesão metafisária central de aspecto lítico ?
ERRADO_ EPIfisaria, litica sim
179
O tumor de células gigantes é considerado de malignidade intermediária pela possibilidade de metástases pulmonares
errado ?? benig agress..
180
no TCG a utilização de nitrogênio líquido como adjuvante à curetagem tem como complicações fraturas patológicas e lesões nervosas?
certo
181
O defeito fibroso cortical é de localização metafisária, provoca dor noturna, e o seu tratamento é a curetagem.Certo:?
NAO- ASsintomatico | metafise femur e tibia. so observar
182
O diagnóstico do osteoma osteóide localizado no colo do fêmur e na coluna vertebral é mais difícil, pois não presenta a reação óssea densa característica?
SIM
183
A malignização do osteocondroma, apesar de rara, quando ocorre é para
CONDROSSARCOMA
184
O condroblastoma é um tumor benigno da região _____ que evolui ___ invasão da articulação, sendo o tratamento indicado ____
Epifisária COM invasão articular tto CURETAGEM
185
O quadro clínico do tumor glômico caracteriza-se por hiperalgesia difusa no dedo ?
ERRADO- Só falange DISTAL, mas é doloroso e pode deformar a unha
186
Lesão lítica na metáfise distal do fêmur, insuflativa,excêntrica, RX “favo de mel”, em jovem,
CISTO OSSEO ANEURISMATICO (+F em Mulher)
187
A lesão neoplásica que mais freqüentemente acomete o centro de ossificação secundário de osso longo da criança é
CONDROBLASTOMA
188
Na doença de PAGET, o sangramento intraoperatório é mais significativo na fase
LITICA
189
A doença de paget apresenta as seguintes alterações laboratoriais:
cálcio sérico normal, fósforo sérico normal, aumento da fosfatase alcalina e aumento da hidroxiprolina urinária (marcador de quebra de colágeno)
190
Sobre a displasia fibrosa , assinale a correta: A) ocorre exclusivamente na metáfise óssea B) pode estar associada a puberdade precoce C) O tratamento é cirurgico devido a ser localmente agressiva D) A radioterapia é uma ótima opção terapêutica
B) pode estar associada a puberdade precoce
191
No paciente esqueleticamente imaturo, o achatamento do corpo vertebral (vértebra plana) é mais comumente observado no
GRANULOA EOSINOFILICO vertebra plana de calve
192
Maior risco de malignizaçao do osteocondroma para condrossarcoma quando:
Capa de cartilagem maior que 1-2 cm e crescimento rapido. investigar condrossarcoma secundário
193
O granuloma eosinofilico caracteriza-se histologicamente por apresentar
grânulos no citoplasma próximo ao núcleo
194
O cisto ósseo simples no úmero de crianças, geralmente localiza-se na região
METAFisária
195
granuloma eosinofílico da coluna na criança, o colapso vertebral é classificado por GARG, MEHTA e DORMANS:
``` I- 0-50% colapso II- 51-100% colapso III- limitados aos elementos posteriores A- simétrico B- assimétrico ```
196
O cisto ósseo simplas geralmente é detectado quando o paciente apresenta: ( e é mais comum no__) A Dor B Fratura patológica C Aumento de volume
B- Fratura patologica ( esta gera dor, a presença do cisto nao doi) +F no UMERO PROXIMAL e FEMUR PROXIMAL
197
O fibroma ossificante e o fibroma não ossificante ocorrem com maior frequencia, respectivamente
na tíbia e no fêmur
198
O fibroma não-ossificante localiza-se mais comumente
no FÊmur distal, EXCÊNTRICO na metafise. Lesão lobulada, delimitada, latente. AChado de exame em 30% das crianças. 2H : 1M
199
Na fase inicial da histiocitose de células de LANGERHANS, a imagem radiográfia assemelha-se a
EWING
200
O cisto ósseo unicameral no ADULTO acomete principalmente o:
Ilíaco e o calcâneo! | criança é UMERO prox e femur prox
201
Na doença de PAGET o percentual de degeneração sarcomatosa é:
POLIostótica: 5-10 % | Monostótica: 1%
202
O cisto osseo aneurismatico na coluna vertebral ocorre com maior freqüência na parte ___, e com idade ___ de 20 anos, do sexo __
posterior menor feminino
203
Quando o plano de dissecção do tumor passa pela pseudocápstula atinge-se a  ressecção
MARGINAL
204
epidemio osteossarcoma
Sarcoma osseo 1ário +F. cels fusiformes malig->Osteóide HOMEM, 10-30 anos (parosteal mulher) bimodal ( tem osteossarc SECUNDÁRIO do IDOSO!) FEMUR DISTAL > TIBIA PROX> UMERO PROX METÁFISE misti, triang codman, raios de sol dor noturna Sem raça/Herança genetica associado a Retinoblastoma, Rothmund-Thompson, Li-Fraumeni
205
após ter um tumor sólido de qualquer tipo, a mais frequente Segunda neoplasia primária é
osteossarcoma
206
Síndromes associadas ao osteossarcoma
Retinoblastoma Rothmund-Thompson (rash, alopécia, anomalias dentárias e oculares) Li-Fraumeni
207
neoplastias primarias do tecido osseo mais comuns
osteossarcoma > condrossarcoma > ewing
208
epidemio osteossarcoma parosteal
MULHER 3a-4a década região posterior e distal do fêmur tecido osseo mais fibroso e BAIXO grau
209
Diag diferenciais no osteossarcoma
``` calo ósseo osteomielite subaguda (roberts II: metáfis excêntrica) miosite ossificante cisto ósseo aneurismático granuloma eosinofílico Ewing fibrossarcoma metástase ```
210
padrão RX +F no osteossarcoma
``` MISTO> pode ser litico ou blástico impreciso, invasor, permeativo, bordas mal definidas, destruição cortical Triângulo de Codman RAIOS DE SOL ``` Fzr RM p/ estadiamento local
211
melhor exame p/ estadiamento local do osteossarcoma
RNM
212
Tu maligno- ESTADIAMENTO é realizado sempre _____ da BIÓPSIA
ANTES
213
Tipos de osteossarcoma, class de SCHAJOWICZ
-PRIMÁRIOS -CENTRAIS: convencional (alto grau) 90%, baixo grau, pequenas células, telangiectásico -SUPERFICIAIS: alto grau superficial, Parosteal ( baixo grau- mulheres), Periosteal -SECUNDÁRIOS= Paget, Radioterapia. IDOSO
214
Osteossarcoma convencional/ clássico 90%
Alto grau. Smp tem PRODUÇÃO de OSTEÓIDE! Lítico/blástico/ MISTO (+F) Central- intramedular- rompe cortical. raios de sol Histo= céls. fusiformes malignas + matriz osteóide + mitoses DAHLIN= 50% Osteoblastico, 25% condro, 25% fibro 76% de sobrevida Homem 10-30a. Joelho
215
Fatores de PIOR prognóstico no osteossarcoma
``` 1º EXTENSÃO DA DOENÇA/ metástases 2º Grau Histológico 3º Tamanho (>12cm) Recorrência precoce Localização Baixa resposta à QT Expressão de glicoproteína-P Fosfatase Alcalina mt elevada Envolvimento vascular Margens cirúrgicas secundário metástase pulmonar grande/ múltipla/ irressecável ``` (NÃO influencia= idade, sexo, fratura patológica)
216
diferenciar cisto osseo aneurismático de osteossarcoma telangiectásico
``` msm idade(<20a) e local (joelho). expansivos com fluido sanguinolento e septos. COA: +delimitado. histo BENIGNA OT: + difuso, invasor, histo Mitoses e cel fusiforme maligna ```
217
osteossarcoma telangiectásico
Alto grau. Central. LÍTICO. | = COA/ tcg. expansivo, difuso, invasor, fluido sanguinolento com trabéculas, mas com cél fusiforme malginas e mitoses.
218
Osteossarcoma de Baixo grau intramedular
raro. indolente. características de benigno parece Osteoblastoma/ Displasia fibrosa Histo= atipias leves e produção de trabéculsa irregulares
219
osteossarcoma de pequenas células
raro Central de alto grau PEQ CÉL AZUIS- similar a Ewing/ Linfoma produz pouco osteóide
220
osteossarcoma PERIOSTEAL
periósteo-> DIÁFISE eSUPERFICIAL. Tíbia e Fêmur grau INTERMEDIÁRIO IDOSOS 30% tem mtx pulmonar
221
osteossarcoma PAROSTEAL
'PARÔ de crescer'= BAIXO grau. 95% sobrevida Mulher 30-40anos região Posterior do FÊMUR Distal Superficial, Lobulado e tecido ósseo mais Fibroso Diag dif= miosite ossificante e osteocondroma
222
diag dif de osteossarcoma parosteal
miosite ossificante e osteocondroma
223
osteossarcoma superficial de alto grau
tipo mais raro e agressivo | diáfise femoral em <10 anos, com mtx precoce.
224
osteossarcoma secundário ao paget
Paget= PELVE (+F) 1% dos paget, 10% se poliostótico grave 50-80 anos sobrevida 10%
225
Tumor mais associado a radiação
osteossarcoma. ocorre após 10-15 anos da RT sobrevida 50%
226
skip metástases
OSTEOSSARCOMA Lesões tumorais presentes no mesmo osso, de forma não contígua Aparecimento concomitante com lesão principal Ausência de Metástases a distância Ausência de outra doença como fator causal (ex: Paget)
227
TTO OSTEOSSARCOMA DE ALTO GRAU tradicional
QT Neoadjuvante 3meses -> ressecção Ampla ou radical -> QT Adjuvante apos 10dias da cirurgia RT é proscrito!!!
228
tto osteossarcoma de baixo grau
ressecção ampla ou radical. não precisa de QT
229
chance de recidiva de osteossarcoma após tto inicial com qt neo/cir ampla/qt adj
50%
230
No diagnóstico de osteossarcoma, __% têm MTX pulmonar. sem MTX a sobrevida é de __% com MTX, de __% __% têm recidiva e __% recorrência local
No diagnóstico de osteossarcoma, 15% têm MTX pulmonar. sem MTX a sobrevida é de 70% com MTX, de 20% 50% têm recidiva e 10% recorrência local
231
epidemio CONDROSSARCOMA
Homem, 40-70anos incidência é 1/2 da do osteossarcoma Pelve, Fêmur, Úmero MISTO (litico e blastico) meta-EPIfisário. Agressivo. Calcificação em PIPOCA/ ALGODONOSO 1ªrio: CENTRAL, desdiferenciado, mesenquimal, Céls. claras. 2ªrio: encondroma, osteocondroma, paget, condroblastoma crescimento LENTO (maioria BAIXO grau)- dor progressiva
232
no condrossarcoma, a presença de calcificação é de padrão
``` ANELAR = baixo grau AMORFO= alto grau. menos calcificação. condro= Pipoca/ algodonoso ```
233
tumor maligno mais frequente da mão
condrossarcoma
234
Histo condrossarcoma
Células basofílicas (azuis-condrócitos) multinucleadas MALIGNAS (atípicas), hipercelularidade e mitoses, com matriz CARTILAGINOSA. classificado por o'neal
235
O'NEAL classificação histológica do CONDROSSARCOMA
Grau I- BAIXO ( maioria) : condrócitos com núcleo aumentado, hipercromático. Calcificação presente Grau II- MODERADO: mais celularidade, maior grau de atipia nuclear, hipercromasia e pleomorfismos. calcificação ocasional Grau III- ALTO: maior celularidade, muitas atipias e pleomorfimos, hipercromasia intensa, mitoses atípicas, células gigantes multinucleadas. Calcificação ausente.
236
condrossarcoma comumente cursa com massa palpável ou fratura patológica, devido à sua rápida evolução. C?E?
Dor crescente, insidiosa. Pode vir por anos. Massa palpável é incomum Fratura patológica é rara Encondroma + dor: Suspeitar de condrossarcoma
237
prognóstico condrossarcoma
grau I(baixo)= 90% sobrevida -> MAIORIA II (mod)= 60-70% III (alto)= 30-50% desdiferenciado= 10%
238
TTO Condrossarcoma
Biópsia via ABERTA (grandes e heterogêneos) Grau I-baixo: Ressecç intralesional extendida II e III: Ressecção AMPLA c/ margem oncológica + ressecar metástases NÃO responde à QT e RT !!!
239
condrossarcoma de células claras
baixo grau +F em epífise do ÚMERO proximal de MULHER (dd tcg, condroblastoma, COA) bom prognóstico
240
condrossarcoma desdiferenciado e mesenquimal
alto grau, pior prognóstico, mas utiliza-se QT nesses 2 (o convencional não responde a QT e RT)
241
malignidade óssea +F em <10anos
Ewing
242
Diagnosticos diferenciais do Ewing
``` -Osteomielite subaguda Roberts IV= diafisária, com reação periosteal em casca de cebola (faz febre e lab inflamatorio, aspirado parece pus!) -Granuloma eosinofílico -Linfoma - Condrossarcoma mesenquimal - Osteossarcoma de pequenas células - Neuroblastoma metastático (<5a) - Rabdomiossarcoma mtx ```
243
Epidemio EWING
Homem <10 (5-20) anos BRANCO. tumor neuroectodérmico primitivo (crista neural) metáfise-> DIÁFISE femur/umero/tibia e PELVE/costela RX-Ruído de traça + reação periosteal em CASCA DE CEBOLA QT neo. RADIOSSENSÍVEL !
244
Histologia EWING
``` PEQUENAS CÉLULAS AZUIS (= linfoma, outros..) necessário ImunoHistoQuímica Reticulina - PAS + (GLICOGÊNIO! = teste de McManus) CD99 + (gene MIC2)= 100% sensib. presença de glicogênio intracelular ```
245
diferenciação histológica Ewing x linfoma
IMUNOHISTOQUIMICA e citogenetica (Ñ é microscopia) Ewing= Reticulina -, PAS + (GLICOGÊNIO) , CD99 (mic2) +, translocação t(11;22) Linfoma= reticulina +, PAS - 2 anticorpos +IMP p/ diferenciar= CD99 e LCA (antig-leucocitário comum)
246
Clinica do Ewing
``` Dor insidiosa Febre Eritema Edema Massa palpável ou visível é bem comum aspirado parece pus RX- destruição ossea inespecífica RUIDO DE TRAÇA com reação em casca de cebola ```
247
estadiamento ewing
RX e RM do membro= local/ invasão TC TÓRAX= Mtx +F é pulmão CINTILO= 2ª Mtx é outro osso ASPIRADO DE MEDULA= 3ª mtx é medula
248
Sobrevida Ewing
``` QT neo-> ressecção Ampla-> QT adj RT SE necessário (irressecável, margem contaminada) Sobrevida 60-70% se mtx, 20% taxa de recidiva local de 10% ```
249
Fatores de pior prognóstico no EWING
``` 1º- METÁSTASE À distância Tamanho (>8cm) Local (pior na pelve e coluna) Idade >15 anos (>40 pior ainda) Baixa resposta à QT neo (<90% necrose) Alteração Lab ( LDH>200, anemia, pcr, vhs, leucocitose) Homens ``` NÃO é fator-> histologia/grau (todos são ALTO)
250
no sarcoma de ewing, o grau histologico do tumor é o principal fator de mal prognostico?
NÃO!!!! todos são alto grau, então não é fator prog. a translocaçao t(11;22) tbm não afeta evoluçao o pior é presença de METASTASE A DISTANCIA
251
tratamento Ewing
QT NEOadjuvante -> ressecção AMPLA -> QT adj RADIOTERAPIA= pode usar neoadjuvante para citorredução, ou em tumores irressecáveis. E pode usar adjuvante se margem contaminada!
252
malignidades ósseas primárias +F da coluna
1º Mieloma | 2º Cordoma (1º do sacro!)
253
CORDOMA - tumor maligno
Homens 50-70anos 2ª malignidade 1ªria da coluna (1ª do SACRO!) RX= agressivo. linha média sacral (GASES atrapalham) Histo= BAIXO grau. Lóbulos de céls com CORDÕES TTO= RESSECÇÃO AMPLA RT se irressecável (NÃO faz QT!!) sobrevida 70%.
254
ADAMANTIMOMA- tu maligno
DIÁFISE DA TÍBIA ! céls EPITELIAIS ectópicas em osso subcutâneo 10-30 anos crescimento LENTO RX- várias lesões líticas com demarcações escleróticas 20% FX Patológica Histo- Céls EPITELIAIS. BAIXO grau. IHQ+ p/ Citoqueratina e Vimentina TTO= Ressec AMPLA/ AMPUTAÇÃO margem é principal fator prognóstico RESISTENTE à QT e RT!
255
Fibrossarcoma/ | Histiocitoma fibroso maligno (tu +F de partes moles)
``` Qlqer idade. 25% SECUNDÁRIOS (Paget, RT, TCG, sarcomas) METÁFISE (fêmur distal/tíbia proximal) RX= LÍTICO, sem margem. Histo:céls fusiformes de ALTO grau Histiocitoma= em RODA DE CARROÇA Fibrossarcoma= em ZIGUEZAGUE TTO= QT neo->ressec Ampla-> QT adj RT pode fzer se margem comprom ou irressec. ```
256
tumores vasculares benignos
``` HEMANGIOENDOTELIOMA Homens, >10a Lítico, bordas definidas. Histo= anastomoses vasculares. DDif c/ hemangioma Tto= ressecção margem Ampla 80% sobrevida ```
257
tumores vasculares malignos
ANGIOSSARCOMA Homens, >10a STEWART-TREVES= angiossarcoma + linfedema crônico! Rx= lítico, mal definido, MULTIcêntrico, no msm osso. Histo= IHQ + p/ fator VIII, CD31 e 34 TTO= Ressecção ampla (ou RT se irressec) + QT adj 20% sobrevida
258
epidemio Mieloma múltiplo
Homens Negros 50-70anos CA 1ário +F do osso (>40%) (2ª maligno +F apos MTX) plasmócito= linf B diferenciado (produz IgG e Fator de Ativação de Osteoclasto) único local= plasmocitoma (>50% viram MM) RX= litico, saca bocado. AXIAL(fx patol coluna- corpo) Bx medula= plasmocitose >10% eletroforese= pico monoclonal IGG proteina M sangue e urina (Bence Jones- ñ patogn) principal morte= Infecção
259
clinica e Lab Mieloma multiplo
``` DOR, fraqueza, sind CRAB Cálcio (>11 = HIPERcalcemia) Rim (Cr >2) Anemia (Hb<10) Bone (lesões LÍTICAS em >90% dos pcts) ``` Gamopatia MONOclonal de IGG na eletroforese Proteinúria de BENCE JONES (cadeia M) Bx medula= PLASMOCITOSE >10%! FX PATOLÓGICAS (1º COLUNA(corpo)> costela> pelve) Rx- Lítico em >3 ossos, SACA-BOCADO, balão insuflado apresenta consolidação prejudicada
260
MM aumenta fosfatase alcalina ?
Não
261
sindrome POEMS
``` Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia Monoclonal pico (MIELOMA MULTIPLO/plasmocitoma) Skin changes ```
262
imagem mieloma multiplo
RX litico, lesoes em SACA BOCADO (e balão insuflado), em >3 ossos esqueleto axial Crânio- SAL E PIMENTA fx patologica 1º Coluna (corpo)> costelas> pelve Cintilografia é FRIA (negativa) controle ideal é PET_CT
263
critério diagnóstico mieloma multiplo
Bx Medula com PLASMOCITOSE >10% + 1 : - eletroforese c/ Pico MONOCLONAL IGG - proteína M sangue >3 - prot. M Urina (Bence- Jones) (ñ patogn) - rx litico saca bocado em >3 ossos - bx de plasmocitoma
264
prognóstico Mieloma
sobrevida 30% em 5 anos | 10% em 10 anos
265
no mieloma multiplo, fraturas patologicas são ___
COMUNS COLUNA (corpo) > quadril > pelve > Costela Saca-bocado, balão insuflado acomete esq axial e metaf osso longo
266
plasmocitoma isolado
tumor (osso ou partes moles) com Biopsia confirmando tu de Células plasmáticas Biópsia de medula/mielograma sem plasmocitose (<10%) sem lesões osseas em outras regiões prognóstico melhor 50% evolui p/ MM
267
Histologia Mieloma múltiplo
Céls plasmáticas (pequenas azuis arredondadas) com núcleo em MOSTRADOR DE RELÓGIO, halo perinuclear e citoplasma abundante. Produção de AMILÓIDE IHQ: CD56 +
268
TTO Mieloma multiplo
QUIMIOTERAPIA/ transplante de medula (+jovem) Prevenir e tratar FRATURAS PATOLÓGICAS bifosfonados/RT/embolização como adjuvantes Sobrevida 30% em 5 anos e 10% em 10 anos..
269
LINFOMAS
Homens, 50-70 anos DIÁFISE femoral> pelve > coluna dor e edema sem sintoma sistêmico Lesão MEDULAR permeativa, RX pode ser inocente, com grande extensão na RESSONÂNCIA ou CINTOLOGRAFIA Biópsia de medula/Histo= células linfóides atípicas de vários formatos. IHQ= reticulina +, queratina -, PAS -, marcadores linfoides +, CD45+, CD20+ TTO= QT (+- RT local). só opera p/ prevenir/tratar fratura patológica
270
Pct com carcinoma conhecido apresenta nova lesão óssea característica de metástase. necessita nova biópsia?
SIM. pode ser um sarcoma primário tb.
271
local mais comum de origem de metástase óssea em pct que já tem CA diagnosticado:
!!MAMA e PRÓSTATA!! (os 2 são BLÁSTICOS) "Bilau e Boobies" mama 60% blasticos, mas pode ser litico tbm
272
local mais comum de origem de metástase óssea quando suspeita de metástase e pct não tem nenhum câncer diagnosticado:
Pulmão e Rim !!! rim tem LITÍASE- tu é LÍTICO! PulMISTO - 'mordidas' - acrometastase
273
Sarcomas de partes moles
LIPOSSARCOMA- NÃO vem do lipoma! 40 anos RM não é específica. Massa enorme indolor. Calcificações da gordura MTX p/ pulmão SARCOMA SINOVIAL- Histo similar à sinovia, mas NÃO é articular! Homem jovem. Calcificação de partes moles RABDOMIOSSARCOMA- musc estriado Tu partes moles +F em criança Embrionário= +F= CABEÇA E PESCOÇO! Alveolar= extremidades MTX p/ linfonodo. QT e RT ajd SCHWANNOMA MALIGNO- neurofibrossarcoma. 25% neurofibromatose. QT e RT adj LEUCEMIA- osso pode apresentar NAV, infecções, osteoporose, fraturas, linhas leucêmicas (radiotransparentes metafisárias)
274
No mieloma multiplo é comum o aumento acentuado na velocidade de hemossedimentação, hipercalcemia e hipergamaglobulinemia.C?E?
Certo
275
O rabdomiossarcoma mais freqüente nas extremidades em crianças é o tipo alveolar?
CERTO! ``` Embrionário= +F= CABEÇA E PESCOÇO! Alveolar= extremidades ```
276
Nos osteossarcomas, o sintoma mais comum é a dor noturna?
ERRADO apenas 25% têm. Sintoma +F é dor em repouso
277
O condrossarcoma secundário à exostose óssea ocorre na sua região central enquanto que o secundário ao condroma ocorre na porção periférica. C?E?
ERRADO | É o contrário!
278
Em crianças, o rabdomiossarcoma do subtipo embrionário ocorre preferencialmente nas extremidades?
NÃO! Embrionário= +F= CABEÇA E PESCOÇO! Alveolar= extremidades Pleomórfico= adultos. extremidades
279
RABDOMIOSSARCOMA
``` RABDOMIOSSARCOMA- musc estriado Tu partes moles +F em criança MTX p/ LINFONODO Boa resposta a QT e RT ajd Embrionário= +F= CABEÇA E PESCOÇO! Alveolar= extremidades Pleomórfico= adultos. extremidades ```
280
O sarcoma de EWING e os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) apresentam a mesma translocação nos cromossomos 11 e 22 ?
sim
281
No mieloma múltiplo, o tratamento clássico é a quimioterapia, com bom prognóstico?
não; É QT, mas MAL progn
282
O prognóstico do sarcoma de EWING é pior a) na raça negra. b) no sexo feminino. c) caso haja translocação entre os cromossomos 11 e 22. d) se houver baixa resposta à quimioterapia neoadjuvante.
O prognóstico do sarcoma de EWING é pior d) se houver baixa resposta à quimioterapia neoadjuvante.
283
No mieloma múltiplo, a radiografia e a cintilografia apresentam, respectivamente
lesão lítica SEM borda esclerótica e normocaptação Lesões retiradas com SACA BOCADO Lesões em SAL E PIMENTA
284
No sarcoma de EWING, o fator de mau prognóstico é a) a apresentação antes dos 10 anos de idade. b) o grau histológico da lesão. c) ser o paciente do sexo feminino. d) a presença de febre e anemia.
No sarcoma de EWING, o fator de mau prognóstico é d) a presença de febre e anemia.
285
- O condrossarcoma de alto grau, quando diagnosticado na infância, tem como principal diagnóstico diferencial o
Osteossarcoma condroblástico
286
sobre o adamantinoma, assinale a alternativa incorreta: a) É mais comum na tíbia b) Se parece histologicamente com o ameloblastoma c) Tem crescimento rápido d) Sua localização é, na maioria das vezes, diafisária
incorreto= c) Tem crescimento rápido crescimento é LENTO
287
SARCOMA SINOVIAL
Histo similar à cél. sinovial, mas NÃO é articular! Homem jovem. Calcificação de partes moles TTO- ressecção ampla e QT adj
288
No osteossarcoma primário, o fator prognóstico mais importante no momento do diagnóstico é A) o tamanho do tumor. B) a localização esquelética da lesão. C) o grau de agressividade da lesão. D) a extensão da doença.
D) a extensão da doença. Extensão: se é apenas local ou se já evoluiu para Ca metastático (pior prognóstico)
289
O condrossarcoma secundário é mais prevalente na A) doença de OLLIER. B) doença de MAFFUCCI. C) doença de CAMPANACCI. D) exostose múltipla hereditária.
O condrossarcoma secundário é mais prevalente na B) doença de MAFFUCCI. 100% !!
290
Na lesão metastática de origem desconhecida, os principais locais em que se encontra o tumor primário são :
Pulmões e rins
291
No sarcoma de EWING, as metástases são mais frequentes para
Pulmão e osso
292
A complicação mais frequente do condrossarcoma após sua ressecção cirúrgica é a a) recidiva local. b) metástase hepática. c) metástase saltatória. d) metástase pulmonar.
a) recidiva local. Como a cartilagem é relativamente avascular, as células sobrevivem à transplantação com facilidade. Por isso, a contaminação intra-operatória chega a 90%
293
neurofibroma sofre transformação malgina p/
schwannoma maligno ou neurofibrossarcoma
294
lesão lítica na metáfise distal do fêmur, insuflativa, excêntrica, crescimento rápido, com padrão ao RX de FAVO DE MEL, sugere. a) TCG b) fibroma não ossificante c) cisto ósseo aneurismático d) condroblastoma
COA
295
``` Qual é fator de mal prognóstico do osteossarcoma: a- IL6 b- PCR c- DHL d- VHS ```
DHL- (LDH) desidrogenase lática- aumentada (1/4 dos pcts) e Fosfatase alcalina extremamente alta resto do laboratório é normal
296
``` Paget forma poliostótica tem percentual de degeneração sarcomatosa: a- <1% b- 1%-5% c- 5%-10% d- >10% ```
c- 5%-10%
297
lab do tumor marrom de hiperpara
Calcio elevado + Fosfatase Alcalina elevada + Fósforo baixo
298
condrossarcoma primário é central ou periférico?
Central
299
No osteossarcoma, a metástase considerada como de pior prognóstico é a a) pulmonar. b) óssea. c) renal. d) cerebral
b) ÓSSEA! | mtx acontece p/ pulmão (+F) e osso (pior prog se extrapulmonar)
300
característica histológica da sinovite vilonodular
estroma fibroso com HEMOSSIDERINA
301
Após ressecção de fibromatose agressiva com margem comprometida, está indicado: a) observar b) RT c) reintervennção d) QT
OBSERVAR fibrose ou desmoide extraabdominal (benigno) é a lesão fibrosa mais comum em criança É mto infiltrativo e comumente a ressecção não retira o tumor completamente. Mas a presença de uma margem POSITIVA NÃO leva à recorrência local sempre, sendo possivel observar
302
Osteogenese imperfeita que pode simular osteossarcoma clinica e rx, é do tipo:
V de Silence - hipercalosidade com ossificação extraóssea | mas a OI acontece em crianças mt mais jovens
303
A ressecção de uma metástase óssea isolada com margem alargada é indicada se for secundária a carcinoma:
RENAL
304
neurofibromatose tipo 1 é ____ e apresenta comumente que alteração ortopédica?
Tipo 1- Dç de Von Recklinghausen. É PERIFÉRICA. defeito cromossomo 17. Deformidade espinhal e Pseudoartrose congênita da tíbia. Tipo 2- Central, cromossomo 22. Neuroma do acustico bilateral.
305
local mais F do osteossarcoma secundário
pelve
306
Condrossarcoma mesenquimal
Alto grau responsivo à QT! RX parece o convencional Histo- Chifre de cervo
307
Distância considerada margem AMPLA p/ tumor ósseo
2cm em TODAS as direções!! Considerar tbm as partes moles e pele pensar na cobertura, pois tem q ser min 2cm em todas as direções
308
``` 54) O tumor benigno mais prevalente do sacro é o A) cordoma. B) osteoblastoma. C) granuloma eosinofílico. D) tumor de células gigantes. ```
TCG!
309
Tumor metastático que geralmente é RADIORESISTENTE é o de: a) Rim b) Mama c) Pulmão d) Intestino
RIM
310
MELORREOSTOSE
``` ossificação periosteal benigna DOLOROSA <40 anos, H=M, não-hereditario + MMII e osso LONGO membro fica ENCURTADO RX= cera de vela escorrendo, hiperostose cortical histo= normal, com trabeculas aumentadas ```