המטולוגיה- מיאלופרוליפרטיביות Flashcards
(21 cards)
פוליציטמיה
ריבוי כדוריות דם אדומות מתחלק ל3: פוליציטמיה ראשונית פוליציטמיה שניונית Relative Polycythemia¬
Appropriate / Physiologic פוליציטמיה שניונית
היפוקסיה שאנט בלב מגורים בגובה Familial & Congenital High Affinity Carbon Monoxide Exposure
Inappropriate / Non Physiologic פוליציטמיה שניונית
תרופות.
גידולים ממאירים מפרישי אריתרופואטין.
הפרעות בכליה.
הפרעות באדרנל.
גידולים ממאירים מפרישי אריתרופואטין
שגורמים לפוליציטמיה שניונית לא פיזיולוגית
- Renal Tumors: בעיקר.
- Hepatocellular Carcinoma.
- Uterine Leiomyomas.
- Cerebellar Hemangioblastomas/Meningioma.
הפרעות כלייתיות שגורמות לפוליצטמיה שניונית לא פיזיולוגית
- סטנוזיס העורק הכלייתי.
- ציסטות בכליה.
- Post-Renal Transplant.
בגלל הפגיעה הכליה מפרישה יותר EPO
הפרעות אדרנל שגורמות לפוליציטמיה שניונית לא פיזיולוגית
קושינג
פאוכרומוציטומה או פאראגנגליומה
אנדורגנים הם פוטנטיים בהעלאת המוגלובין והמטוקריט
Relative Polycythemia
הסיבה היא לא עלייה בתאי הדם האדומים, אלא ירידה בנפח הפלסמה.
התייבשות
Stress / Spurious / Idiopathic- אנשים טייפA שפשוט צריכים לתרום דם…
פוליציטמיה ראשונית
PV
Familial & Congenital EPOR Mutation
מה יהיו ערכי EPO המשוערים בכל אחת מקבוצות הפוליציטמיה?
פוליציטמיה ראשונית- EPO נמוך פוליצטמיה שניונית- EPO גבוה פוליציטמיה רלטיבית EPO תקין
אבחנה של PV
דורשת 3 קריטריונים עיקריים, או שניים עיקריים ואחד קטן.
קריטריונים: עיקריים- המוגלובין והמטוקריט גבוהים פרוליפרציה של שלוש השורות במח העצם נוכחות של מוטציה בJAK2 קטן- EPO נמוך
מספר תקין של טסיות
150,000-450,000
תרומבוציטוזיס
ברב המקרים נרכש.
מתחלק לראשוני ולמשני.
תרומבוציטוזיס קונגניטלי - נדיר ביותר! נובע ממוטציית Gain of Function, בתרומבופואטין (גורם גדילה שמעודד יצירת טסיות. נקרא TPO)
או ברצפטור שלו (MPL). בד”כ: רמה גבוהה של תרומבופואטין.
מספר הטסיות לא קובע האם זה תרומבוציטוזיס ראשוני או תגובתי.
ET
תרומבוציטוזיס ראשוני
אחת מהמחלות הפרוליפרטיביות
ב-50% מהמקרים האלה תהיה JAK2 Mutation חיובית. יש תרומבוזיס ודמם.
RT
תרומבוציטוזיס תגובתית/ריאקטיבית
בעליה חריפה זמנית/ממושכת בטסיות, בתגובה למחלת רקע שאינה מחלה מיילופרוליפרטיבית או מיילודיספלסטית.
אין קליניקה של תרומבוזיס ודמם, אלא אם כן זה קשור למחלת הרקע.
סיבות לתרומבוציטוזיס תגובתית
בבריאים
הסיבה הראשונה היא חסר ברזל! יש קשר בין EPO ל-TPO
ספלנקטומי
ניתוח, דימום, טראומה….
מחלה דלקתית כרונית
מחלה ממאירה
סיבות לתרומבוציטוזיס תגובתית
במאושפזים
הסיבה השכיחה ביותר הייתה זיהום
יש קורלציה בין טרמבוציטוזיס משני לבין acute phase reactants
מה השכיחות של מחלות מיאלופרוליפרטיביות כגורם לטסיות מעל הנורמה?
נדיר!
לכן לא כל מי שיש לו טסיות מוגבהות צריך לעורר חשד למחלות מיאלופרוליפרטיביות.
מי מעורב בפתופיזיולוגיה של RT?
IL-6
אינטרפרון גאמא
DD לתרומבוציטוזיס ראשוני
-מחלות מיאלופרוליפרטיביות כולן יכולות לגרום לתרומבוציטוזיס Essential thrombocythemia Polycythemia Vera Chronic Myeloid leukemia Idiopathic myelofibrosis
אבחנה של ET
צריך 4 קריטריונים עיקריים או שלושה עיקריים ואחד קטן
מייג’ור:
טסיות מעל 450 אלף
תמונת מח עצם אופיינית עם ריבוי מגה קריוציטים
לא מתאים למחלה MP אחרת
יש JAK2 או CALR או MPL
מיינור:
אין מצב קלונלי אחר או עדות לסיבה לריאקטיב תרומבוציטוזיס
איך מאבחנים CML?
בבדיקת מח עצם נמצא PCR/ABL
