המטולוגיה- קרישה Flashcards

Question

שיקולים בעד טיפול ממושך ל-VTE

Answer 1

אירועים חוזרים APLA- אנטי פוספוליפיד סינדרום, או תרומבופיליה קשה תסמונת פוסט תרומבוטית- יש שאריות של קרישה, הרגל נפוחה אם החולה מעדיף ומרגישים שזה יחזור גורם סיכון מתמיד אירוע נרחב

Answer 2

במקרים של מצב סיכון- אשפוז חריף, אימוביליזציה, טיסה ארוכה, הריון או משכב לידה. נותנים קלקסן במינון מניעתי. מי שלא יכול לקחת- גרביין פנאומוטיות.

Answer 3

הישנות תסמונת פוסט תרומבוטית יל"ד ריאתי משני

Answer 4

``` אס"ק ורידית כאבים בצקת, כיבים, היפרפיגמנטציה, ירידה בשיעור סיכון גבוה לאירועי DVT חוזרים מטפלים למניעה בעזרת גרביים אלסטיות, טיפול תרומבוליזי ```

Answer 5

``` גברים גיל מבוגר PE באירוע ראשון קריש שאריתי משמעותי גורם סיכון מתמיד ```

Answer 6

במקרים של אתרים נדירים אירועים חוזרים נקרוזיס עורי לאחר התחלת טיםול בקומדין כשהמקרה בגיל צעיר, כשיש סיפור משפחתי (חשוב לזכור לשאול )על היסטוריה מיילדותית

Answer 7

תרומבופיליה | נגרם מ-loss of function של חלבוני קרישה

Answer 8

תרומבופיליה | נגרם מ-loss of function של חלבוני קרישה

Answer 9

קומדין היא תרופה אנטיקואגולנטית. הפרדוקס הוא שהיא גורמת לקרישיות יתר בתחילת הטיפול כי היא מעכבת קודם רק את פקטור 7, ובהמשך את 2,9,10. כדי למנוע נותנים גם קלקסן בתחילת הטיפול. מעכבת פקטורים פרותרומבוטיים אך גם אנטיתרומבוטיים

Answer 10

תרומבופיליה | נגרם מ-loss of function של חלבוני קרישה

Answer 11

מגביר את מערכת הקרישה מוטציה נקודתית בו מביאה ל-gain of function ולכן לתרומבופיליה התרומבופיליה השכיחה ביותר!

Answer 12

הופכת אותו לאקטיבי יותר | gain of function שגורם לתרומבופיליה

Answer 13

תופעה אוטואימונית נפוצה. גורם לתסמונת. כדי לאבחן צריך אירוע של קרישיות יתר ורידית או אירוע מיילדותי בנוסף- למצוא: נוגדני APLA מחלה משמעותית שמחייבת טיפול סיכוי גבוה להישנות

Answer 14

טסיות מתחת ל100,000 severe מתחת ל20,000 mild 70,000-100,000 moderate 20,000-70,000

Answer 15

``` דמם מהאף פתולוגי אם: נמשך מעל 10 דק אם האירוע חוזר בילטרלי מצריך התערבות רפואית כדי לעצור ```

Answer 16

``` חבלות פתולוגי- גדול מעל 1 סמ מיקום- איפה שאין עצמות אין טראומה חוזר ```

Answer 17

``` דמם במוקוזה. נתייחס למקרים האלו יותר ברצינות. בהשוואה לdry- שזה פחות מדאיג גם דם בשתן ובצואה נחשב וט פורפורה. מכוון להפרעה בטסיות. ```

Answer 18

מכוון לבעיה בפקטורי קרישה

Answer 19

למפרקים

Answer 20

תרומבוציטופניה במנגנון לא אימוני | יכול להתרחש עקב DIC, HUS

Answer 21

עלול לגרום לתרומבוציטופניה, במנגנון של הרס פריפרי לא אימוני

Answer 22

הרס פריפרי- אימוני או לא | בעיה בייצור- מולד או נרכש

Answer 23

``` אימוני או אידיופתי טרומבוציטופניק פורפורה הסוג הכי נפוץ לתרומבוציטופניה בילדות גיל 2-10 הכל נראה טוב, הילד נראה בריא ספירת טסיות מתחת ל20,000 ```

Answer 24

נוגדנים כנגד כדוריות אדומות וכנגד טסיות.

Answer 25

המנגנון האימוני. ראשוני- נוגדנים כנגד הטסיות 80%, נקרא אידיופתי שניוני- 20%, כחלק ממחלה אחרת- לימפומה, לופוס, HIV, אוונס, APLs

Answer 26

אקוטי- 3-6 חודשים מהאבחנה. 90% יחלימו | כרוני- 10% ימשיכו לכאן. אופייני לבנות, עם סינדרום אוטואימוני אחר.

Answer 27

ברב הילדים והמקרים מחכים ורואים לאן זה הולך. מטפלים בITP רק אם יש wet purpura קו ראשון- סטרואידים קו שני- מבטרה anti CD20 הגישה היא לדכא את מערכת החיסון או לקשור את ה-FCR במאקרופאג

Answer 28

נראה רק טרומבוציטופניה. סימן מובהק- טסיות גדולות, כעדות לכך שהן צעירות חשוב להבדיל מפסאודותרומבוציטופניה- אם רואים קלאמפינג של טסיות שולחים לבדיקה במבחנת הפרין. הספירת טסיות תעלה.

Answer 29

תרומבוציטופניה קונג'ניטלית תאחיזה לX 3 מרכיבים- תרומבוציטופניה, חסר חיסוני ואקזמה

Answer 30

תרומבוציטופניה קונג'ניטלית AR אין מגה קריוציטים במח העצם ואין ייצור טסיות

Answer 31

סיפור משפחתי או סיפור מלידה אם יש תסמינים נוספים באנמנזה או בבדיקה פיזיקלית (כחלק מסינדרום) כשזה לא מתאים ל-ITP בקלציפיקציה נעזרים בMPV

Answer 32

לא לתת תרופות נוגדות טסיות- למשל אספירין ו-NSAIDS להערך מראש לפרוצדורות כמו טיפול שיניים להכין את הילד להתמודדות עם דמם המוסטזיס- עצירת דימום מקומית- היא טובה טיפול ספציפי לאיזורים דמם באף- צריבה, מנורגיה במחזור חודשי- גלולות...

Answer 33

תרופה אנטי פיברינוליטית עוצרת פיברינוליזה נותנים לילדים ולמבוגרים עם נטייה לדמם

Answer 34

מבחינת הגדרה פחות מ150,000 טסיות מעל 50,000 אסימפטומטי מתחת ל-50,000 חוששים ללכת לפרוצדורה כירורגית מתחת ל-20,000 דימומים ספונטניים

Answer 35

דמם עורי במקרים של חוסר טסיות מעל 3 ממ פטכיות- מתחת ל3 ממ אכימוזות- כשזה מתאחד למעל 1 סמ

Answer 36

תופעה מעבדתית בנוכחות EDTA נגרם מקלאמפינג, או סטליטיזם כדי לאמת- משטח דם, שימוש במבחנת הפרין ירוקה...

Answer 37

``` זיהומים חסרים תזונתיים- חומצה פולית, ויטמין B12 נזק טוקסי תפיסת מח עצם כשל מח עצם מולד או מורש ```

Answer 38

היפרספלניזם- יכול להיגרם ממאירות, ציטופניה, מחלת כבד, ילד פורטלי הטחול משמש מאגר של טסיות. טסית מבלה בו שליש מחייה- שלושה ימים מתוך עשרה. היפרספלניזם לבד לא יגרום לתרומבוציטופניה קשה. יש לחפש סיבה נוספת.

Answer 39

כשמחליפים את נפח הדם בעקבות טראומה או ניתוח | מתפתחת טרומבוציטופניה משנית לדילול

Answer 40

מתפתח בטרימסטר שני או שלישי מצב לא ברור הירידה לרב קלה וחולפת אפשרויות- דילדול נפח הדם, התלקחות אוטואימונית HELLP- המוליזה, הפרעה בתפקודי כבד, טסיות נמוכות. ייחודי להיריון.

Answer 41

שתי קבוצות עיקריות: ילדים- 3-5 F=M גילאי 20-30 יותר בנשים. בגלל היריון או אוטואימוניות

Answer 42

אבחנת המחלה-3 חודשים מחלה פרסיסטנטית- 3-12 חודשים כרונית- מעל 12 חודשים אצל מבוגרים המחלה היא יותר כרונית

Answer 43

על דרך השלילה- אין בדיקה ספציפית לזיהוי נוגדנים. ההסתמנות היא רק סימני דמם רואים תרומבוציטופניה, במשטח טסיות גדולות, תפקודי קרשה תקינים, במח עצם ריבוי מגקריוציטים וצלולריות תקינה

Answer 44

למנוע דמם. היעד הוא להגיע לספירת טסיות המוסטטית, תוך כדי טיםול מינימלי. נטיה לדמם היא אינדיבידואלית, ולא לפי מספר אבסולוטי!

Answer 45

``` סטרואיד, קו ראשון ל-ITP. טיפול מוצלח איתו מאשר את האבחנה. 80-90% מגיבים לטיפול בגיל מבוגר יש התלקחויות לאחר הגמילה תגובה איטית יותר מאשר IVIG, אנטי D ```

Answer 46

תחליף לסטרואידים כקו ראשון ל-ITP לא מרפא את המחלה אלא עוזר נקודתית ומקומית קלאסי לתת לילדים יש ת.ל

Answer 47

טיפול קו ראשון לITP אפשר לתת רק לחולים שהם Rh+ נותנים בעיקר לילדים, עלול לגרום להמוליזה, אבל עדיין יותר בטוח וזול מIVIG מנגנון המוליזה אימונית

Answer 48

כריתת טחול | ריטוקסימאב- מבטרה

Answer 49

נוגדנים מסמנים טסיות וגורמים להרס שלהן בשני מנגנונים: המערכת הרטיקולואנדותליאלית (טחול בעיקר) הורסת אותן בעזרת מאקרופאגים שמזהים את הנוגדן. זה המנגנון העיקרי. הנוגדנים פוגעים במגה קריוציט עצמו ופוגעות ביכולתו לשחרר טסיות

Answer 50

``` קו 3,4 לטיפול ב-ITP תרופה שמגבירה את ייצור הטסיות מחייב טיפול ממושך אסור בהיריון תרופה חדשה בשוק ולכן לא יודעים ת.ל ```

Answer 51

קו אחרון לטיפול ב-ITP אנאלוג לטסטוסטרון מבוסס על כך שלגברים יש יותר טסיות לא אלטרנטיבה מובילה לטיפול בנשים צעירות

Answer 52

דמם מוחי דמם נרחב בעור וריריות נדיר ``` טיפול- בדימום קשה נותנים כל מה שאפשר לתת! עירוי טסיות בדמם מוחי סטירואידים IVIG תרופות אנטיפיברינוליטיות כריתת טחול דחופה ```

Answer 53

מנגנונים- | דיכוי מח עצם, מנגנון אימוני, HIT משולב

Answer 54

טרומבוציטופניה בנוכחות נטייה ליצירת קרישים בחולים תחת טיפול בהפרין (קלקסן) שמטרתו הוא אנטיקואגולנטי אבחנה- קליניקה של הופעת קרישים זיהוי נוגדני HIT- רגיש אך לא ספציפי טיפול- מתן נוגדי קרישה והפסקת הפרין מניעה- מעקב צמוד אחרי כל מי שמקבל הפרין, במשך שבועיים

Answer 55

``` תרומבוציטופניה- הרס מוגבר על רקע לא אימוני קבוצת מחלות DIC TTP HUS בשלושתן יש: קרישים מיקרווסקולרים אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית MAHA טרומבוציטופניה ```

Answer 56

טרומבוטיק טרומבוציטופניק פורפורה די נדיר, שכיח יותר בנשים תמותה גבוהה ``` 5 מאפיינים לפי הספרות: אנמיה מיקרואנגיופתית תרומבוציטופניה פגיעה נוירולוגית מעורבות כלייתית חום ``` הסתמנות- שיסטוציטים, LDH מוגבר, קומבס ישיר שלילי, תפקודי קרישה תקינים,

Answer 57

פרוטאז שמפרק את המולטימר vWF לחלקיקים פחות פעילים, כלומר פחות גורמים לאדהזיית טסיות הוא מבקר יצירת קרישים בTTP אידיופתי יש נגדו נוגדן IgG בTTP מולד יש חסר באנזים הקרישים לא עושים שימוש בפקטורי קרישה ולכן אין שינוי בתפקודי קרישה, לעומת DIC

Answer 58

``` טיפול- פלזמפרזיס לא נותנים טסיות פלזמה שמכילה ADAMTS13 תקין מטפלים עד- היעדר סימפטומים נוירולוגיים, LDH תקין, טסיות תקינות ```

Answer 59

המוליטיק יורמיק סינדרום מחלקים לטיפיקל ואטיפיקל טיפיקל- שלשול דמי לאחר זיהום באי-קולי אטיפיקל- נובע מחסר מולד במעכבי משלים, כרוני רילפסינג אי ספיקת כליות במרכז התמונה

Answer 60

לויקמיה- תפיסת מח עצם היפרספלניזם וסיבה נוספת שצריך לחפש MDS או חסר תזונתי ITP

Answer 61

מחלת הדמם השכיחה ביותר תורשה אוטוזומלית דרך כרומוזום 12 נטייה לדמם בעור ובריריות כי הפגיעה היא בהמוסטזיס ראשוני יש קלסיפיקציה לסוגים

Answer 62

ווסטרן בלוט בדיקת תפקודי טסיות- RIPA- שינוי בעלומת אור בעקבות קישור VWF לטסיות

Answer 63

דזמופרסין- DDAVP מדמה מצב של סטרס שמשחרר ביתר את הפקטור טיפול אנטי פיברינוליטי- חומצה טרנסאקסמית

Answer 64

אימוני- הופעת נוגדנים נגד VWF לא אימוני- היצרות קשה של המסתם האאורטלי. זרימת דם מאוד מופרעת. יש הפעלה של הפקטור והוא נקשר לטסיות. יש חסר במולטימרים הגדולים. מביא למצב חסר שדומה לטייפ2A

Answer 65

מחלה אוטוזומלית רציסיבית פגיעה קשה באגרגצייה של טסיות 2B3A הרצפטור הכי שכיח על פני הטסיות, ויש חסר במולקולה הדימום מתחיל בינקות בעור ובריריות ויכול להיות מסכן חיים בלידה בבדיקות מעבדה- ספירת טסיות תקינה, RIPA לא ישתנה- לא תהיה אגרציה בהוספה של אף חומר מלבד ריסטוציטין, זמן דימום מוארך טיפול- תרופות אנטי פיברינוליטיות יש קושי במתן טסיות בגלל נוגדנים מניעה- בטיפול שיניים, גלולות לפני מחזור כדי למנוע דימום

Answer 66

``` נדיר תאחיזה ל-X חוסר בפקטור 8 דימום למפרקים, איברים פנימיים, למח פגיעה בברכיים ``` טיפול- החזרת הפקטור מערכת החיסון יכולה לראות בו גוף זר וליצור כנגדו נוגדנים נובו7- פקטור 7 משופעל שמפעיל את מערכת הקרישה אמיסיזומאב- נוגדן שמחליף את פקטור 8- מחבר בין פקטור 9,10

Answer 67

הפרין מעכב פקטור 10 משופעל וקצת פרותרומבין-2 קומדין- נוגדי ויטמין K מעכב 2,7,10,9 נוגדי תרומבין ישירים נוגדי קרישה חדשים- NOAC, DOAC, TSOAC פקטור 10 משופעל

Answer 68

UFH LMWH- קלקסן fondaparinux מנגנון: מגביר את יעילות הקשר בין תרומבין לאנטיתרומבין מעכב פקטורי קרישה כמו 10a ככל שהמולקולה יותר קטנה היא יותר ממוקדת לעיכוב של 10a ת.ל- דימום HIT אוסטאופרוזיס, GI, חום, תגובה מקומית באיזור הזרקה, תגובה אלרגית סיסטמית

Answer 69

מעכב ויטמין K מינון התרופה נקבע לפי ההשפעה על INR ת.ל: תרופה טרטוגנית, נשירת שיער דימומים- ככל שINR גבוה סקין נקרוזיס נחשב גולד סטנדרט למניעת שבץ מוחי מיקום הקומדין הוא בהתווית נגד של NOAC- מסתם תותב למשל

Answer 70

``` נוגדי קרישה פומיים ישירים נוחים לשימוש! apixaban dabigatran rivaroxaban ``` התווית נגד- מסתם תותב

Answer 71

קלקסן - LMWH | יעיל גם בהיריון

Answer 72

שבץ PE מסיבי ומסכן חיים קריש פרוקסימלי גדול בורידים עמוקים אוטם בשריר הלב

Answer 73

נוגד טסיות למניעת תרומבוזיס עורקי למניעה ראשונית של תחלואה קרדיווסקולרית- בעיקר בנוכחות גורמי סיכון למניעה שניונית של אירועים עורקיים

המטולוגיה- קרישה Flashcards

(97 cards)