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SCS - Mão > Malformações da Mão > Flashcards

Malformações da Mão Flashcards

1
Q

Qual a epidemiologia das malformações da mão?

A

5-10 por 10.000 nascidos vivos
2/3 apresentam malformações adicionais (musculoesquelética ou órgãos internos)
Mortalidade 1 ano de pct com malformação MMSS: 14-16%

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Q

Quais as malformações da mão mais comuns?

A

Sindactilia (17%) e Polidactilia (14%)

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3
Q

Sobre a embriologia, cite:

  • Data início formação MMSS
  • Antecedência ao início dos MMII
  • Data da formação completa dos MMSS
A

Início no 26º dia

Antecede em 24 horas

Formação completa 8 semanas

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4
Q

Quais estruturas são originadas do mesoderma lateral e somático?

A

Lateral: osso, cartilagem e tendão

Somático: músculo, nervos e vasos

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5
Q

Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo proximal para distal?

A

Crista ectodérmica apical

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6
Q

Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo radial para ulnar?

Esse centro estimula o crescimento de quais estruturas?

Qual o nome do complexo de proteínas sintetizadas por esse centro?

A

Zona de Atividade Polarizada

Crescimento ulnar

Proteína Sonic HedgeHog

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7
Q

Qual o nome da estrutura responsável pelo centro sinalizador do eixo dorsoventral?

O que ele estimula?

A

WNT

Formação pele dorsal, unha e pele palmar e pregas.

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8
Q

De acordo com os seguintes eixos, cite 3 tipos possíveis de malformações:

  • Eixo proximal distal (crista ectodérmica apical)
  • Eixo radial ulnar (zona de atividade polarizada)
  • Eixo dorso ventral (WNT)
A

Eixo proximal distal (crista ectodérmica apical)
- Deformidades transversas

Eixo radial ulnar (zona de atividade polarizada)
- Polidactilia

Eixo dorso ventral (WNT)
- Síndrome unha-patela

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9
Q

Qual o tipo de falha de formação da deficiência pré ou pós axial?

A

Longitudinal

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10
Q

Qual a epidemiologia da deficiência longitudinal radial?

A

1:50.000
Bilateral 50%
22/3 malformação associada
1/3 síndromes associadas (TAR, Holt Oram, Fanconi, VACTERL)

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11
Q

Qual o tipo mais comum de deficiência longitudinal radial?

A

Deficiência completa (Tipo IV)

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12
Q

Descreva a classificação de Heikel para deficiência longitudinal radial.

A

1: radio encurtado (>2mm curto)
2: hipoplásico
3: ausência parcial
4: ausência completa

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13
Q

Como deve ser feito o tartamento da deficiência longitudinal radial?

O que deve ser avaliado antes do tratamento cirúrgico?

A

Início sempre conservador

6 anos: AVALIAR COTOVELO
- cuidado para não priorizar estética em detrimento à função.

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14
Q

Quais os tipos de tratamento cirúrgico para a deficiência longitudinal radial?

A 
Centralização
Radialização (mais recidiva)
- Mantem movimento
- Possibilidade cirurgias futuas
Alongamento ulna
Policização
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15
Q

Qual a contraindicação para centralização da mão torta radial? (deficiência longitudinal radial)

A

Sinostose umero ulnar

Alterações cotovelo

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16
Q

Qual a epidemiologia da deficiência longitudinal ulnar?

A

Mão torta ulnar

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17
Q

Qual a deficiência longitudinal ulnar mais comum?

A

Deficiência parcial da ulna e dos dois dedos ulnares

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18
Q

Quais as 3 principais características da luxação congênita da cabeça do rádio?

A

Posterior
Bilateral
Sem malformações associadas

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19
Q

Qual a anomalia congênita mais comum na região do cotovelo?

A

Luxação congênita da cabeça do rádio

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20
Q

Quais as principais limitações de movimento na luxação congênita da cabeça do rádio?

A

Extensão e supinação

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21
Q

Qual a epidemiologia da sinostose radioulnar proximal?

A

Proximal
Meninos
Bilateral 80%
Geralmente isolada

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22
Q

Qual a posição mais comum de se estar o antebraço na sinostose radioulnar proximal?

A

Pronação.

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23
Q

Qual a epidemiologia da pseudoartrose congênita da clavícula?

A

Mulher
Lado direito
Terço médio

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24
Q

Qual o tratamento para a pseudoartrose congênita da clavícula?

A

Ressecar e enxertar com 3-5 anos

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25
Q

Qual a epidemiologia da hipoplasia do polegar?

A

Bilateral 20-60%

Esporádica

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26
Q

Qual a possível associação de malformação da hipoplasia do polegar?

A

Deficiência longitudinal radial

27
Q

Segundo a classificação de Blauth para hipoplasia do polegar, até qual estágio pode ser feita a reconstrução do polegar?

A

Até IIIA: Reconstrução

IIIB, IV, V: policização
- Indicador é transformado em polegar

28
Q

Qual a epidemiologia da duplicação do polegar (polegar bífido)?

A

Brancos

Unilateral

29
Q

Qual a duplicação do polegar (polegar bífido) mais comum?

A

Duplicação da falange proximal e distal

Tipo IV de Wassel

30
Q

Qual o polegar costuma estar mais desenvolvido na duplicação do polegar (polegar bífido)?

A

O polegar ulnar

- Possui o ligamento colateral ulnar

31
Q

Descreva a classificação de Wassel (I a VII) para duplicação do polegar (polegar bífido).

OBS: impar = bífido / Par = duplicado

A 
I: falange distal bífida
II: falange distal duplicada
III: falange proximal bífida
IV: falange distal e proximal duplicada
V: metacarpo bífido
VI: metacarpo duplicado
VII: um polegar trifalângico
32
Q

Na duplicação polegar tipo IV de Wassel, quem é responsável pela deformidade em zigue zague após a cirurgia corretiva?

A

Inserção excêntrica dos flexores e extensores

33
Q

Qual a epidemiologia do polegar trifalângico?

A

Autossômico dominante

Isolado ou associado

34
Q

Descreva a classificação do polegar trifalângico. (3)

A

Tipo 1: falange em delta
Tipo 2: falange proxima ao normal
Tipo 3: no plano dos 5 anos (mão de 5 dedos)

35
Q

Quais alterações anatômicas caracterizam polegar trifalângico na mão de 5 dedos (tipo 3)?

A

Ausência da musculatura tenar

Diminuição da primeira comissura

36
Q

Qual a epidemiologia da polidactilia ulnar?

A

Duplicação mais comum da população negra
Autossômica dominante com penetrância incompleta
Bilateral

37
Q

Quais os tipos de polidactilia ulnar?

A

A: desenvolvido
B: rudimental

38
Q

Qual a epidemiologia da sindactilia?

A 
É a anomalia congênita mais comum da mão 
Autossômica dominante
3ª comissura 50%
Brancos
Meninos
Falha na apoptose
39
Q

Descreva os 5 tipos de sindactilia

  • Incompleta, completa, simples, complexa, complexa complicada.
A

Incompleta: não chega até a ponta dos dedos

Completa: até a ponta

Simples: sem união óssea

Complexa: com união óssea

Complexa complicada: dedo extra dentro da união óssea

40
Q

Como deve ser feito o tratamento da sindactilia de acordo com a idade?

A

Separar antes de 1 ano:

  • Polegar com outro dedo
  • Dedos de comprimento diferentes

Separar com 18 meses a 2 anos:
- Se união 3º com 4º

41
Q

Cite 4 características da técnica importantes para realização do tratamento cirúrgico da sindactilia.

A

Retalho para reconstrução de comissura
Não realizar incisões retas
Enxerto de pele
Reconstrução ungueal

42
Q

Cite 2 características da Síndrome de Poland.

A

Agenesia do peitoral menor
Dedos com sindactilia + braquidactilia)
(sinbractactilia)

43
Q

Cite 2 características da Síndrome de Apert.

A

Alteração facial típica (olho abaixado, fronte alargada)

Sindactilia variável (mão em formato de concha)

44
Q

O que é a camptodactilia?

A

Deformidade em flexão da interfalangeana proximal

45
Q

Qual a epidemiologia da camptodactilia?

A

Mais comum 5º dedo
2/3 bilateral
Infância (80%) - Mulher = Homem
Adolescente - Mulher > Homem

46
Q

Descreva as características da camptodactilia do tipo I e II.

A

Tipo I:

  • Mais frequente
  • Infância
  • Ambos os sexos iguais

Tipo II:

  • Adolescente
  • Mais em mulher
47
Q

O que é a clinodactilia?

A

Desvio radioulnar da falange causado por formato anormal (>10º inclinação radial)
Com formato da falange em delta ou trapezoidal.

48
Q

Qual a epidemiologia da clinodactilia?

A

Autossômica dominante
Bilateral
Falange média
Mais comum: isolada 5º dedo

49
Q

O que é a deformidade de Kirner?

A

Curvatura radial e palmar da falange distal do 5º dedo.

50
Q

Qual a epidemiologia da deformidade de Kirner?

A

Meninas
Bilateral
Simétrica

51
Q

Quais as síndromes associadas com a mão em fenda (mão em lagosta/deficiência central da mão/ectodactilia)?

A

Pé fendido

Fissura palatina

52
Q

O que é a banda de constricção?

A

Prega cutânea circular profunda em um membro.

53
Q

Qual a causa mecânica externa mais provável da banda de constricção?

A

Ruptura de bandas amnióticas.

54
Q

Descreva a classificação de Paterson para Banda de Constricção (4)

A

1: anel de constrição simples
2: anel de constrição com deformidade da parte distal
3: constrição com fusão das partes distais (acrossindactilia)
4: amputação intrauterina completa

55
Q

Qual a epidemiologia do dedo em gatilho (congênito)?

A

Polegar (criança)
Bilateral 25-30%
Flexão fixa
Isolado

56
Q

Como se caracteriza o polegar em gatilho congênito.

A

Flexão fixa interfalangeana
Hiperextensão metacarpofalangeana
Nódulo de Notta

57
Q

Como deve ser feito o tratamento do polegar em gatilho congênito?

A

Cirurgia aos 2 anos de idade
Liberação polia A1 (polegar)
Se outros dedos: polia A1 e A3

58
Q

Qual nervo encontra-se espessado na macrodactilia?

A

Mediano

59
Q

Quais os 3 tipos de macrodactilia?

A

Estática
Progressiva
Hiperostótica

60
Q

Descreva a classificação de Swanson para as deformidades.

A

I: Falha de formação de partes (parada desenvolvimento)
II: Falha de diferenciação (ou separação)
III: Duplicação (polidactilia)
IV: Hipercrescimento (gigantismo)
V: Hipocrescimento (hipoplasia)
VI: Bandas ou anéis de constrição congênitas
VII: Anomalias generalizadas

61
Q

Descreva a classificação de Frantz and O’Rahilly para deformidades.

A

Terminal

  • Transversa: segmento para frente ausente
  • Paraxial: apenas porção pre ou pós axial do membro distal

Intercalar

  • Tranversa: porção central ausente ou proximal do membro ausente com distal presente
  • Paraxial: segmento ausente com parte proximal e distal intacta
62
Q

Qual o local mais comum de falha de formação?

A

1/3 proximal do antebraço

obs: cotovelo é bom

63
Q

Cite um fator de risco farmacológico para falha de formação tranversal

A

Uso de misoprostol

64
Q

Qual fármaco está relacionada a falha de formação longitudinal (focomielia)?

A

Talidomida (apesar de raro)

SCS - Mão (20 decks)

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