(OK) Item 244 - Adénome hypophysaire Flashcards
Définition et 3 grands syndromes de l’adénome hypophysaire
Adénome hypophysaire = tumeur bénigne développée aux dépens des cellules de l’hypophyse
3 GRANDS SYNDROMES AU DÉCOURS (souvent associés entre eux)
- Syndrome tumoral hypophysaire (troubles visuels, céphalées, syndrome du sinus caverneux, ou rarement tableau d’apoplexie hypophysaire qui est une urgence neurochirurgicale)
- Syndrome d’hypersécrétion hormonale (axes lactotrope, somatotrope, corticotrope, gonadotrope, thyréotrope)
- Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire (panhypopituitarisme)
Imagerie de référence de l’adénome hypophysaire et diagnostics
Examen de référence = IRM +++
(scanner si contre-indication)
-> microadénome :
diamètre < 10 mm, arrondi, homogène
-> macroadénome :
diamètre > 10 mm, analyser l’extension vers le chiasma optique, le sinus caverneux, le 3e ventricule, le sinus sphénoïdal
-> diagnostics différentiels :
si syndrome polyuro-polydipsique + lésion hypothalamohypophysaire = diabète insipide central certain par carence en ADH (test de restriction hydrique inutile) et absence d’adénome hypophysaire (jamais responsable d’un diabète insipide)
Définition : oligoménorrhée et spanioménorrhée
Oligoménorrhée < 4 cycles/an
Spanioménorrhée : allongement progressive des cycles
Découverte de l’adénome hypophysaire devant une hyperprolactinémie (syndrome d’hypersécrétion hypophysaire)
Hyperprolactinémie : causes médocs +++, mais doit faire chercher adénome hypophysaire
SIGNES DEVANT FAIRE CHERCHER UNE HYPERPROLACTINÉMIE
Femme :
- aménorrhée +++ (ou oligoménorrhée), signes d’hypogonadisme hypogonadotrope
- galactorrhée
- infertilité
- ostéoporose
Homme :
- baisse de la libido ou troubles de l’érection +++ (signes d’hypogonadisme)
- ostéoporose
STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE DEVANT L’HYPERPROLACTINÉMIE
1) Vérifier qu’il y a bien une hyperprolactinémie :
- on refait le dosage dans un lab spécialisé car souvent des faux positifs avec les kits usuels
2) Éliminer les causes générales et médicamenteuses fréquentes :
- grossesse
- hypothyroïdie primaire/périphérique
- insuffisance rénale chronique
- médicaments
3) Trouver la lésion hypothalamo-hypophysaire responsable :
- IRM +++ (sinon scanner)
- si tumeur trouvée, évaluer ++ les autres fonctions hypophysaires (autres axes)
Quelle hormone sécrétée par l’hypothalamus inhibe la production de prolactine ?
Dopamine !
(pleins de situation où les récepteurs à la dopamine ou le trajet de la dopamine sont bloqués -> hyperprolactinémie par absence de freinage)
Principaux médicaments responsables d’hyperprolactinémie
- neuroleptiques
- antidépresseurs
- métoclopramide, dompéridone (antiémétiques)
- oestrogènes
- morphiniques
- vérapamil
- méthyldopa
Découverte de l’adénome hypophysaire devant une acromégalie (syndrome d’hypersécrétion hypophysaire par l’axe somatotrope)
SIGNES D’ACROMÉGALIE
- > syndrome dysmorphique : mains et pieds élargis, peau épaissie, visage boudiné et saillant, évolution lente (comparer avec photos anciennes)
- > sueurs, céphalées, paresthésies des mains, arthralgies, asthénie, HTA
COMPLICATIONS POSSIBLES DE L’ACROMÉGALIE
- > Cardiovasculaires : hypertrophie myocardique, défaut de compliance, kyperkinésie : insuffisance cardiaque congestive (mortalité ++)
- > Arthropathie acromégalique périphérique : arthralgie mécanique des grosses articulations, rhumatisme du rachis
- > Diabète, intolérance au glucose
- > Syndrome d’apnée du sommeil
- > Organomégalie, goitre, polypes coliques
DÉPISTAGE DE L’ACROMÉGALIE
- dosage de IGF-1
DIAGNOSTIC DE L’ACROMÉGALIE
= absence de freinage de Growth Hormone (GH) lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO)
BILAN POST-DIAGNOSTIC
- bilan tumoral
- bilan du retentissement fonctionnel hypophysaire
- bilan du retentissement de l’acromégalie et complications
Découverte de l’adénome hypophysaire devant un syndrome de Cushing/hypercortisolisme (syndrome d’hypersécrétion hypophysaire par l’axe corticotrope)
SIGNES D’HYPERCORTISOLISME/SYNDROME DE CUSHING
-> anomalies morphologiques acquises :
spécifiques : amyotrophie des membres et abdomen, fatigabilité et signe du tabouret, atrophie cutanée et sous-cutanée, peau amincie, ecchymoses, larges vergetures aux flancs et à la racine des membres, visage érythrosique, congestif, télangiectasique
moins spécifique : prise de poids faciotronculaire, hypertrophie des boules de Bichat, comblement sus-claviculaire, bosse de bison sur la nuque
-> symptômes d’hyperandrogénie modérés
-> OMI
-> ostéoporose
-> troubles gonadiques (hypogonadisme)
-> HTA
-> troubles psy : insomnie, anxiété
-> intolérance aux glucide et diabète sucré fréquents
DIAGNOSTIC D’HYPERCORTISOLISME
Tests de 1ère intention :
-> test de freinage minute à la dexaméthasone +++ (dexa 1mg à 23h, dosage cortisolémie le lendemain matin : si cortisol non freiné par dexa = hypercortisolisme)
-> mesure du cortisol libre urinaire sur 24h
-> cortisol salivaire Ă minuit
Si test anormal, immédiatement 2e test de 1ère intention pour confirmer :
-> 2e anormal aussi = hypercortisolisme confirmé !
Dosage ACTH plasmatique :
-> ACTH bas = hypercortisolisme ACTH-indépendant = origine surrénalienne
-> ACTH normal/élevé = hypercortisolisme ACTH-dépendant = maladie de Cushing = origine hypophysaire
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA MALADIE DE CUSHING/HYPERCORTISOLISME ACTH-DÉPENDANT
-> “pseudo-Cushing” : gros stress, dépression sévère, psychose, alcoolisme = activation axe corticotrope
Découverte de l’adénome hypophysaire devant une insuffisance antéhypophysaire
SIGNES CLINIQUE DU PANHYPOPITUITARISME
(panhypopituitarisme = déficit global des 5 axes antéhypophysaires)
- pâle, dépigmentation aréoles mammaires et organes génitaux externes
- peau mince, sèche, froide
- cheveux fins, secs, soyeux
- dépilation complète aisselles et pubis
SIGNES SPÉCIFIQUES AUX AXES
globalement moins sévères que lorsqu’il y a une déficit isolé d’un axe
sauf enfant = penser au déficit somatotrope devant un retard de croissance
IMAGERIE
IRM +++ à la recherche de la lésion hypothalamo-hypophysaire après les tests hormonaux positifs
