(OK) Item 308 - Tumeurs neuroendocrines du pancréas Flashcards
Définition : tumeurs neuroendocrines duodénopancréatiques
TNE-DP :
tumeurs rares, aux dépens des cellules endocrines du pancréas et du duodénum
Diagnostic :
histologique : aspect lobulaire ou trabéculaire si bien différenciée
+
immunohistochimique : synaptophysine, chromogranine A
Epidémiologie :
80% asymptomatiques/non fonctionnelles, découvertes fortuitement (endoscopie, scanner, IRM)
20% symptomatique par production hormonale
Quels sont les 2 principaux facteurs pronostiques des TNE-DP
- stade tumoral
- classification anatomopathologique OMS 2017 avec le Ki-67
Classification anatomopathologique OMS 2017 des néoplasmes neuroendocrines pancréatiques
Tumeurs neuroendocrines (TNE) de grades 1 à 3 :
- bien différenciées
- 3 grades selon le %Ki-67 (G1 < 3%, G2 3-20%, G3 > 20%)
Carcinomes neuroendocrines (CNE) :
- peu différenciées
- G3 (> 20%)
Néoplasie mixte neuroendocrine/non neuroendocrine (MiNEN) :
- contingent neuroendocrine + non neuroendocrine
- tous grades
Caractéristiques des principales TNE-DP fonctionnelles
Insulinome :
- insuline
- clinique = hypoglycémie
- bio = insuline inadaptée
Gastrinome :
- gastrine
- clinique = ulcères OGD, diarrhées
- bio = gastrine élevée, débit acide basal élevé
Cushing paranéoplasique :
- ACTH
- clinique = Cushing sévère
- bio = cortisol des 24h élevé, ACTH inadaptée, tests dynamiques
Glucagonome :
- glucagon
- clinique = diabète, érythème migrateur, diarrhée, amaigrissement, thromboses
- bio = glucagon élevé, diabète
VIPome :
- VIP
- clinique = diarrhée électrolytique, hypokaliémie
- bio = VIP élevé
TNE-DP à GNRH :
- clinique = acromégalie
- bio = GNRH, GH, IGF-1 élevés
TNE-DP à sérotonine :
- clinique = syndrome carcinoïde
- bio = 5-HIAA urinaires élevés
Formes familiales, syndromes de prédisposition génétique aux TNE-DP
- contexte évocateur de NEM1
- TNE seulement duodénopancréatique non fonctionnelle, gastrinome, insulinome, tumeurs de l’hypophyse, adénome des parathyroïdes
