12. Enfermedades de la placa motora Flashcards Preview

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Flashcards in 12. Enfermedades de la placa motora Deck (58)
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1

que es la miastenia gravis

trastorno autoinmune que cursa con debilidad y faigabilidad de la musculatura esqueletica

2

epidemiologia de miastenia gravis

mujeres
en todos los grupos de edad; max incidencia 2 y 3 decada de la vida

3

patogenia de miastenia gravis

anticuerpos contra receptores nicotinicos de acetilcolina
alteracion de timo

4

como actuan los anticuerpos en miastenia gravis

1. bloquea receptores de acetilcolina
2. promueven endocitosis y posterior destruccion
3. activan deposito de complemento sobre membrana postsinaptica

5

clinica de miastenia gravis

1. debilidad fluctuante que empeora con el ejercicio y mejora con el descanso y mayor debilidad por la tarde. Se generaliza a los mimebros proximal asimetrica
2. diplopia, ptosis, disartria, disfagia
3. no hay alteraciones sensitivas
4. respuesta a anticolinesterasicos

6

que es la miastenia ocular

unicamente hay debilidad ocular despues de dos años de inicio de los sintomas

7

que es la crisis miastenica

cuando la debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia respiratoria o la debilidad bulbar impide la deglucion

8

test de tensilon (edrofonio) en miastenia gravis

se hace cuando existe sospecha clinica
se fatiga al paciente se administra el medicamento y hay mejoria inmediata y transitoria

9

que es el edrofonio

medicamento que inhibe la acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura sinaptica aumentando asi la disponibilidad de acetilcolina para interactuar con receptores posinapticos

10

efectos secundarios de edrofonio

nausea
diarrea
savilacion
fasciculaciones
sincopes

11

porcentaje en el que aparece Ac antireceptores de Ach en miastenia gravis generalizada

85 a 90%

12

porcentaje en el que aparece Ac antireceptores de Ach en miastenia gravis ocular

50%

13

generalidades de Ac antireceptores de Ach

su presencia es diagnostica
su ausencia no excluye diagnostico
no son exclusivos de miastenia gravis
no hay correlacion entre gravedad y titulacion

14

en que otros casos se observan Ac antireceptores de Ach

miaatenia por farmacos; penicilina

15

Ac que se puede ver en miastenia ocular aislada

Ac anti MuSK

16

hallazgos de estudio neurofisiologico en miastenia gravis

velocidad de conduccion nerviosa normal
amplitud de estimulo unico es normal
estimulacion nerviosa repetitiva produce decremento de amplitud de los potenciales de acciones evocados

17

hallazgo de electromiografia en miastenia gravis

de fibra aislada un incremento del jitter

18

que es el jitter

variabilidad en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la unidad motora

19

hallazgos de TC o RM en miastenia gravis

se usa para detectar alteraciones timicas; hiperplasia o timoma
todo aumento de timo > 40 años es altamente sospechoso de timoma

20

otros estudios a realizar en miastenia gravis

hormonas tiroideas
LES, AR, tiroiditis, vitilingo, penfigo: factor reumatoide, antinucleares

21

generalidades de miastenia neonatal

aparece en 15% de los hijos con madres miastenicas
transmision placentaria de Ac
inicia al 2do o 3er dia posnacimiento

22

clinica de miastenia neonatal

hipotonia generalizada
dificultad respiratoria
disfagia
paresia diafragmatica
transitorio
sintoas desaparecen a las pocas semanas

23

manejo de miastenia neonatal

farmacos anticolinesterasicos

24

generalidades de miastenia congenita

agrupa un conjunto de entidades hereditarias de patogenia no autoinmune
trastornos de la union neuromuscular
1% de los casos de miastenia

25

medio terapeuticos disponibles miastenia gravis

1. mejoran transmision neuromuscular con anticolinesterasicos
2. inmunosupresion con esteroides o citostaticos
3. plasmaferesis para disminuir titulacion serica de Ac
4. timectomia

26

funcion de medicamentos anticolinesterasicos

inihiben destruccion de Ach dentro de la hendidura sinaptica aumentano su disponibilidad

27

farmacos anticolinesterasicos

piridostigmina (oral)
neostigmina (paraenteral)

28

cuando se usa piridostigmina

miastenia ocular exclusiva

29

efectos secundarios de farmacos anticoliesterasicos en caso de sobredosis

aumento de secrecion bronquial
diarrea
salivacion
nausea
dolor abdominal
aumento de la debilidad

30

cuando se usan los corticoides en miastenia gravis

1. falla de medicacion con anticolinesterasica
2. mejorar la fuerza preoperatoria de pretimectomia
3. cuando no hay remision tras pretimectomia
4. raramente en miastenia ocular pura