6. Enfermedades por alteración de la mielina Flashcards Preview

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Flashcards in 6. Enfermedades por alteración de la mielina Deck (85)
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1

clasificacion de enfermedades por alteracion de la mielina

desmielinizante
dismielinizante

2

enfermedades desmielinizante

esclerosis multiple
sindrome de devic
enfermedad de balo
enfermedad de marchiafava bignami
mielinolisis central pontina
encefalomielitis diseminadas aguda

3

enfermedades DISmielinizantes

leucodistrofia metacromica
leucodistrofia sudanofila

4

epidemiologia de esclerosis multiple

20 a 45 años
mujeres 60%
mayor prevalencia en cuanto se aleja de los polos
raza blanca

5

genetica de esclerosis multiple

suceptibilidad en pacientes con antigenos del complejo mayor de histocompatibilidad HLADRa y HLADQ

6

anatomia patologica en esclerosis multiple

placas de desmielinizacion bien delimitadas a nivel de SNC
infiltrado de linfos T CD4 y macrofagos, ausencia de linfos B y c. plasmaticas
placa cronoficada: predominio de linfos B

7

localizacion de lesiones en esclerosis multiple

periventricular
subpial
tronco encefalico
medula espinal
medulo optico

8

celula afectada en esclerosis multiple

oligodendrocito

9

porque no se afecta celula de schwann en esclerosis multiple

porque las de schwann son de SNP

10

hallazgos de LCR en esclerosis multiple

bandas oligoclonales de IgG
puede haber respuesta inespecifica vs virus; sarampion, herpes zoster, HTLV1, rubeola

11

formas evolutivas de esclerosis multiple

forma reminente en brotes
forma secundarimanete progresiva
forma primaria progresiva
forma progresiva recurrente

12

generalidades de forma reminente en brotes en esclerosis multiple

85% presentan episodios de brotes de disfucnion neurologica
van dejando secuelas
brote que dura > 24 hrs

13

como consideramos dos brotes distintos en forma reminente en brotes en esclerosis multiple

tienen que afectar a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos al menos un mes

14

generalidades de forma secundariamente progresivas en esclerosis multiple

con el paso de los años con dorma remitente presentan un deterioro lentamente progresivo
10-15 primeros años de evolucion de forma remitente el 50% de los pacientes se transforman en una forma de SP
forma evolutiva mas frecuente

15

generalidades de forma primaria progresivas en esclerosis multiple

10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad sin brotes

16

como inicia la forma primaria progresivas en esclerosis multiple

paraparesia espastica progresiva

17

generalidades de forma progresiva recurrente en esclerosis multiple

5% de los pacientes presentan deterioro progresivo desde el comienzo pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes

18

factores pronosticos que predicen evolucion mas grave en esclerosis multiple

ser hombre
debut en edad avanzada
enfermedad progresiva desde el inicio de los sintomas
signos motores y cerebelosos en el debut
escasa recuperacion de un brote
corto intervalo entre los dos primeros brotes
multiples lesiones en RM en el debut

19

sintomas sensitivos en esclerosis multiple

hipoestesia
parestesia

20

otros sintomas de esclerosis multiple

vision borrosa por neuritis optica
debilidad y otros sistemas motores
diplopia
ataxia

21

generalidades de neuritis optica en esclerosis multiple

muy frecuente
unilateral
va de vision borrosa a perdida de saturacion del color a amaurisis

22

clinica de neuritis optica en esclerosis multiple

dolor con movilizacion ocular
examen campimetrico demuestra escotoma cecocentral
atrofia optica en forma cronica

23

generalidades de lesion priamidal en esclerosis multiple

afectacion en primera motoneurona
la distribucion de la fuerza es variable segun la localizacion de la lesion; hemiparesia, paraparesia, tetraparesia

24

generalidades de lesion medular en esclerosis multiple

se asocia con urgencia miccional, impotencia y perdida de la sensibilidad cordonal posterior que conduce a ataxia sensitiva y signo de romberg
signo de lhermitte

25

que es el signo de lhermitte

sensacion de descarga electrica descendente al flexionar al cuello por lesion cordonal posterior

26

patologia a descartar en anciano con signo de Lhermitte

espondilosis cervical

27

diplopia en esclerosis multiple

secundaria a lesion del fasciculo longitudinal medial que origina una oftalmoplejia internuclear

28

generalidades de oftalmoplejia internuclear en esclerosis multiple en jovenes

sospechar esclerosis multiple

29

generalidades de oftalmoplejia internuclear en esclerosis multiple en > 50 años

suele ser de origen vascular

30

manifestaciones de afectacion cerebelosa en esclerosis multiple

ataxia
disartria cerebelosa; palabra escandida
nistagmo
temblor cinetico