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Neurología > 6. Enfermedades por alteración de la mielina > Flashcards

6. Enfermedades por alteración de la mielina Flashcards

1
Q

clasificacion de enfermedades por alteracion de la mielina

A

desmielinizante

dismielinizante

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2
Q

enfermedades desmielinizante

A 
esclerosis multiple
sindrome de devic
enfermedad de balo
enfermedad de marchiafava bignami
mielinolisis central pontina
encefalomielitis diseminadas aguda
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3
Q

enfermedades DISmielinizantes

A

leucodistrofia metacromica

leucodistrofia sudanofila

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4
Q

epidemiologia de esclerosis multiple

A

20 a 45 años
mujeres 60%
mayor prevalencia en cuanto se aleja de los polos
raza blanca

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5
Q

genetica de esclerosis multiple

A

suceptibilidad en pacientes con antigenos del complejo mayor de histocompatibilidad HLADRa y HLADQ

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6
Q

anatomia patologica en esclerosis multiple

A

placas de desmielinizacion bien delimitadas a nivel de SNC
infiltrado de linfos T CD4 y macrofagos, ausencia de linfos B y c. plasmaticas
placa cronoficada: predominio de linfos B

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7
Q

localizacion de lesiones en esclerosis multiple

A 
periventricular
subpial
tronco encefalico
medula espinal
medulo optico
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8
Q

celula afectada en esclerosis multiple

A

oligodendrocito

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9
Q

porque no se afecta celula de schwann en esclerosis multiple

A

porque las de schwann son de SNP

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10
Q

hallazgos de LCR en esclerosis multiple

A

bandas oligoclonales de IgG

puede haber respuesta inespecifica vs virus; sarampion, herpes zoster, HTLV1, rubeola

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11
Q

formas evolutivas de esclerosis multiple

A

forma reminente en brotes
forma secundarimanete progresiva
forma primaria progresiva
forma progresiva recurrente

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12
Q

generalidades de forma reminente en brotes en esclerosis multiple

A

85% presentan episodios de brotes de disfucnion neurologica
van dejando secuelas
brote que dura > 24 hrs

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13
Q

como consideramos dos brotes distintos en forma reminente en brotes en esclerosis multiple

A

tienen que afectar a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos al menos un mes

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14
Q

generalidades de forma secundariamente progresivas en esclerosis multiple

A

con el paso de los años con dorma remitente presentan un deterioro lentamente progresivo
10-15 primeros años de evolucion de forma remitente el 50% de los pacientes se transforman en una forma de SP
forma evolutiva mas frecuente

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15
Q

generalidades de forma primaria progresivas en esclerosis multiple

A

10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad sin brotes

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16
Q

como inicia la forma primaria progresivas en esclerosis multiple

A

paraparesia espastica progresiva

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17
Q

generalidades de forma progresiva recurrente en esclerosis multiple

A

5% de los pacientes presentan deterioro progresivo desde el comienzo pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes

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18
Q

factores pronosticos que predicen evolucion mas grave en esclerosis multiple

A

ser hombre
debut en edad avanzada
enfermedad progresiva desde el inicio de los sintomas
signos motores y cerebelosos en el debut
escasa recuperacion de un brote
corto intervalo entre los dos primeros brotes
multiples lesiones en RM en el debut

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19
Q

sintomas sensitivos en esclerosis multiple

A

hipoestesia

parestesia

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20
Q

otros sintomas de esclerosis multiple

A

vision borrosa por neuritis optica
debilidad y otros sistemas motores
diplopia
ataxia

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21
Q

generalidades de neuritis optica en esclerosis multiple

A

muy frecuente
unilateral
va de vision borrosa a perdida de saturacion del color a amaurisis

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22
Q

clinica de neuritis optica en esclerosis multiple

A

dolor con movilizacion ocular
examen campimetrico demuestra escotoma cecocentral
atrofia optica en forma cronica

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23
Q

generalidades de lesion priamidal en esclerosis multiple

A

afectacion en primera motoneurona

la distribucion de la fuerza es variable segun la localizacion de la lesion; hemiparesia, paraparesia, tetraparesia

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24
Q

generalidades de lesion medular en esclerosis multiple

A

se asocia con urgencia miccional, impotencia y perdida de la sensibilidad cordonal posterior que conduce a ataxia sensitiva y signo de romberg
signo de lhermitte

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25
Q

que es el signo de lhermitte

A

sensacion de descarga electrica descendente al flexionar al cuello por lesion cordonal posterior

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26
Q

patologia a descartar en anciano con signo de Lhermitte

A

espondilosis cervical

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27
Q

diplopia en esclerosis multiple

A

secundaria a lesion del fasciculo longitudinal medial que origina una oftalmoplejia internuclear

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28
Q

generalidades de oftalmoplejia internuclear en esclerosis multiple en jovenes

A

sospechar esclerosis multiple

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29
Q

generalidades de oftalmoplejia internuclear en esclerosis multiple en > 50 años

A

suele ser de origen vascular

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30
Q

manifestaciones de afectacion cerebelosa en esclerosis multiple

A

ataxia
disartria cerebelosa; palabra escandida
nistagmo
temblor cinetico

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31
Q

disfuncion cognitiva en esclerosis multiple

A

comun en casos avanzados
perdida de memoria
depresion
euforia, comportamiento desinhibido

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32
Q

otros sintomas de esclerosis multiple

A 
fatiga intensa con la marcha o ejercicio moderado
crisis comiciales
distonia
vertigo
acufenos
neuralgia del trigemino
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33
Q

criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 1

A

2 o mas ataques (racaidas)
2 o mas lesiones clinicas objetivas

sin necesidad de datos adicionales

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34
Q

criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 2

A

2 o mas ataques
1 lesion clinica objetiva

diseminacion en espacion depostrado por RNM, LCR positivo, 2 o mas lesiones RNM
un futuro ataque clinico que comprometa un sitio diferente

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35
Q

criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 3

A

1 ataque
2 o mas lesiones clinicas objetivas

diseminacion en espacio demostrada por RNM o un segundo ataque clinico

36
Q

criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 4

A

1 ataque
1 lesion clinica objetiva

diseminacion en espacion por RM, LCR positivo, 2 o mas lesiones en RNM compatibles
diseminacion en tiempo demostrado por RNM, segundo ataque clinico

37
Q

criterios clinicos McDonald para esclerosis multiple 5

A

insidiosa progresion neurologica sugestiva de EM

LCR positivo
diseminacion en espacio demostrado:
a. evidencia en RN > 9 lesiones en T2
b. > 2 lesiones en medula espinal en medula espinal
c. 4 a 8 lesiones cerebrales 1 en medula espinal
d. PE positivo con 4 a 8 lesiones en RM
e. PE positivo < 4 lesiones cerebrales + 1 en medula
f. diseminacion en tiempo demostrado por RM, progresion continuada por 1 año

38
Q

hallazgos de LCR en esclerosis multiple

A

ligera elevacion de linfocitos y proteinas totales (40%)
elevacion IgG
aumento gamaglobulinas

39
Q

hallazgos de potenciales evocados en esclerosis multiple

A

enlentecimiento en la conduccion de alguna via sensorial sugiere lesion desmielinizante aun en ausencia de clinia

40
Q

hallazgos de RM en esclerosis multiple

A

determina diseminacion espacial

41
Q

tratamiento sintomatico de brote en esclerosis multiple

A

corticoides IV en altas dosis x 3 a 7 dias

42
Q

en que formas de esclerosis multiple se usa inmunomoduladores del curso de la enfermedad

A

forma remitente recurrente
forma secundariamente progresiva
forma primariamente progresiva
primer episodio sugerente de esclerosis multiple

43
Q

que es el acetato de glatiramer en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

analogo antigenico de la proteina basica de la mielina

44
Q

generalidades de acetato de glatiramer en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

administracion subcutanea diaria reduce 30% el numero de brotes en formas RR

45
Q

efectos secundarios de acetato de glatiramer

A 
reacciones locales a la inyeccion
disnea
palpitacion
dolor taracico
enrojecimiento facial
46
Q

generalidades interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

reduce 30% de brites en EM tipo RR
via IM: INF B 1a
via SC: INF B 1b

47
Q

efectos secundarios de interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

cutaneos

sindrome pseudogripal responde a AINE

48
Q

desventajas de interferon B (1a y 1b) en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

5 a 25% INF B 1a
40% INF B 1b

desarrollan Ac neutralizantes despues de un año de tratamiento

49
Q

que es el natalizumab en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

Ac monoclonal activo frente a las moleculas de integrinas basicas para movilizacion linfocitaria

50
Q

feneralidades de natalizumab en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

administracion IV

se usa en EM forma RR

51
Q

azatriopina en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

daministracion VO
reduce numero de brotes
necesario control hematologico y hepatico

52
Q

mitoxantrona en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

inmunosupresor de linfos T y B

aministracion IV

53
Q

efectos secundarios mitoxantrona en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

alopecia
leucopenia
cardiopatia dosis-dependiente

54
Q

metotrexato en tratamiento para modificar curso de esclerosis multiple

A

precisa administracion durante largo tiempo

55
Q

espasticidad tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple

A

baclofeno

benzodiacepina

56
Q

fatiga; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple

A

amantadina

permolina

57
Q

dolor, distonias, temblor; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple

A

carbamazepina

gabapentina

58
Q

disfuncion erectil; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple

A

sildenafilo

59
Q

hippereflexia vesical; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple

A

oxibutina

tolterodina

60
Q

atonia vesical; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple

A

betanecol

61
Q

depresion; tratamiento para secuelas de manejo esclerosis multiple

A

inhibidores de la recaptacion de serotonina

62
Q

relacion esclerosis multiple y embarazo

A

menor numero de brotes durante gestacion

mayor numero de brotes primeros 3 meses posparto

63
Q

a que se debe empeoramiento de esclerosis multiple posparto

A

la prolactina puede generar una estimulacion del sistema inmunitario

64
Q

que es el sindrome de devic

A

variante de EM

puede producirse en sarcoidosis y tuberculosis

65
Q

clinica de sindrome de devic

A

neuritis optica bilateral
mielitis transversa

los sintomas puede presentarse simultaneamente o separados con intervalo de dias o semanas

66
Q

que es mielitis transversa

A

bloqueos mielograficos completo

67
Q

que es enfermedad de marburg

A

proceso fulminante que es una variedad monofasica aguda de EM
hay desmielinizacion de tronco encefalico que lleva a muerte en meses
diagnostico es postmortem

68
Q

que es enfermedad de balo

A

enf. desmielinizante monofasica de mal pronostico

69
Q

hallazgo anatomopatologico en enfermedad de balo

A

areas concentricas de desmielinizacion en la sustancia blanca subcortical

70
Q

diagnostico de enfermedad de balo

A

estrictamente histologico y RM

71
Q

que es la enfermedad de marchiafava-Bignami

A

degeneracion primaria del cuerpo calloso

72
Q

caracteristicas de cuerpo calloso en enfermedad de marchiafava-Bignami

A

zona medial con bordes dorsal ventral conservador

73
Q

epidemiologia de enfermedad de marchiafava-Bignami

A

varones italianos de edad media o anciano
habituados a consumo de vino
tambien aparece en desnutridos

74
Q

hallazgos anatomopatologicos en enfermedad de marchiafava-Bignami

A

similares a las de alcohol metilico, arsenico y cianuro

75
Q

clinica de enfermedad de marchiafava-Bignami

A

demencia inespecifica
estados maniacos, depresivos, paranoides
convulsiones
puede asociarse a afasias, apraxia o hemiparesia

76
Q

que es mielinolisis central pontina

A

enfermedad desmielinizante del tronco cerebral
aparece 6 dias despues de la correccion rapida de estados de hiponatremia
se asocia a alcoholismo cronico y trasplante hepatico

77
Q

clinica de mielinolisis central pontina

A

paralisis pseudobulbar; diasrtria, disfagia
paraparesia o tetraparesia
conserva parpadeo y movimientos oculares verticales

78
Q

que es encefalomielitis diseminada aguda

A

inicio subito y curso monofasico

se asocia a inmunizacion previa

79
Q

vacunas implicadas en encefalomielitis diseminada aguda

A

rabia

viruela

80
Q

causas infecciosas de encefalomielitis diseminada aguda

A 
sarampion
varicela
rubeola
influenza
mycoplasma
81
Q

clinica de encefalomielitis diseminada aguda

A 
fiebre
cefalea
meningismo
deterioro progresivo de estado de consciencia
hemiparsea, tetraparesia
82
Q

hallazgos de LCR en encefalomielitis diseminada aguda

A

pleocitosis linfocitaria

proteinorraquia ligera

83
Q

tratamiento de encefalomielitis diseminada aguda

A

corticoides en dosis altas

84
Q

mortalidad de encefalomielitis diseminada aguda

A

5 a 20%

85
Q

que es encefalomielitis hemorragica necrotizante aguda

A

incio brusco
varios dias despues de una infeccion de vias respiratoria alta
evoluicon similar a la de encefalomielitis diseminada aguda pero mas explosiva

Neurología (14 decks)

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