Cours 16 FIBROSE KYSTIQUE 2 Flashcards

1
Q

Par quel mécanisme s’explique-t’on actuellement les manifestations respiratoires de la fibrose kystique ?

a) Déficit immunitaire.
b) Dysfonction des cils bronchiques.
c) Déficit quantitatif du liquide de surface des voies respiratoires.
d) Déficit en vitamines liposolubles entraînant une réaction inflammatoire systémique.

A

c) Déficit quantitatif du liquide de surface des voies respiratoires.

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2
Q

La diète des patients FK
______

Q1 : Que peut-on dire sur les matières grasses de leur diète

Q2 : Les patients FK devraient prendre des suppléments vitaminiques de vitamines liposolubles, sauf une. Laquelle ?

A

Q1 : Leur diète doit être constituée d’environ 35-40% de matières grasses

Q2 : vitamine K

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3
Q

Lequel ou lesquels de ces énoncés sont VRAIS ?

a) L’insuline est le traitement de choix contre le DRFK.

b) La réduction calorique de la diète est le traitement de choix contre le DRFK.

c) Le drainage peut être un traitement contre l’obstruction bronchique des patients FK.

d) Le salin hypertonique est un agent osmotique.

A

a) L’insuline est le traitement de choix contre le DRFK.

c) Le drainage peut être un traitement contre l’obstruction bronchique des patients FK.

d) Le salin hypertonique est un agent osmotique.

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4
Q

Concernant la fibrose kystique, lequel ou lesquels de ces énoncés sont VRAIS ?

a) Tout comme le salin hypertonique, la dornase alfa est administré en nébulisation.

b) Le Pseudomonas aeruginosa est très difficile à éradiquer lorsqu’il est
nouvellement acquis.

c) Un traitement anti-infectieux devrait être initié dès qu’un Pseudomonas est découvert dans la culture, même si le patient est asymptomatique.

d) L’aztreonam est le principal antibiotique utilisé pour l’éradication du Pseudomonas.

A

a) Tout comme le salin hypertonique, la dornase alfa est administré en nébulisation.

c) Un traitement anti-infectieux devrait être initié dès qu’un Pseudomonas est découvert dans la culture, même si le patient est asymptomatique.

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5
Q

🛑Traitement infectieux chez le patient FK
______

Q1 : QSJ ? Je suis le principal antibiotique utilisé pour l’ÉRADICATION PRÉCOCE le pseudomonas.

Q2 : Quelle est la durée de traitement ?

A

Q1 : tobramycine en inhalation (TOBI)

Q2 : 28 jours

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6
Q

🛑Traitement infectieux chez le patient FK
______

Q1 : Quels sont les 3 principaux antibiotiques utilisés pour le traitement de l’infection CHRONIQUE au pseudomonas ?

Q2 : Pour lequel de ces ATB seule la formulation IV est utilisée au Canada ?

A

Q1 :
- Tobramycine (TOBI)
- Colymycine
- Aztreonam

Q2 : Colymycine

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7
Q

Traitement des exacerbations aiguës chez le patient FK
_____

Q1 : Sur quoi repose le traitement des 𝗲𝘅𝗮𝗰𝗲𝗿𝗯𝗮𝘁𝗶𝗼𝗻𝘀 ?

Q2 : VF ? L’évolution de la FK ne devrait pas se caractériser par des exacerbations. En avoir serait donc anormal et facteur de très mauvais pronostic.

A

Q1 : sur l’administration d’antibiotiques systémiques

Q2 : faux
Ce n’est pas nécessairement vrai. L’évolution de la FK est caractérisée par des épisodes récurrents d’exacerbations, on s’y attend.

Il est toutefois vrai qu’une récurrence très importante et violente d’exacerbations pourraient indiquer un mauvais pronostic.

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8
Q

Concernant la fibrose kystique, lequel ou lesquels de ces énoncés sont VRAIS ?

a) Les exacerbations respiratoires représentent la principale cause de morbidité associée à la maladie.

b) L’ibuprofène est un anti-inflammatoire fréquemment utilisé contre l’inflammation des patients FK.

c) L’azithromycine est une tétracycline.

d) Il a fallu attendre les années 2010 pour qu’arrivent les premières molécules modulatrices du CFTR.

A

a) Les exacerbations respiratoires représentent la principale cause de morbidité associée à la maladie.

d) Il a fallu attendre les années 2010 pour qu’arrivent les premières molécules modulatrices du CFTR.

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9
Q

Chez le patient FK, le traitement des 𝗲𝘅𝗮𝗰𝗲𝗿𝗯𝗮𝘁𝗶𝗼𝗻𝘀 repose sur l’administration d’antibiotiques ___.

On doit aussi augmenter la ___ respiratoire et faire des ajustements sur le plan ___ afin de minimiser la perte ___ souvent reliée aux exacerbations.

A

systémiques

physiothérapie
nutritionnel
pondérale

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10
Q

Traitement de l’inflammation associée à la FK
_______

Q1 : QSJ ? Je suis le principal antibiotique utilisé pour ses propriétés anti-inflammatoires.

Q2 : VF ? L’ibuprofène et les corticostéroïdes n’ont PAS démontré de bénéfices substantiels chez les patients FK.

A

Q1 : azithromycine

Q2 : VRAI

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11
Q

L’azithromycine contre l’inflammation des patients FK
______

Q1 : À quelle classe appartient l’azithromycine ?

a) aminosides
b) tétracyclines
c) carbapénems
d) macrolides
e) quinolones

Q2 : Quels sont les 3 grands effets de l’azithromycines, outre son effet anti-inflammatoire ?

A

Q1 : d) macrolides

Q2 :
- stabiliser la fonction
pulmonaire
- réduire les exacerbations aiguës
- favoriser le gain de poids

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12
Q

Les modulateurs du CFTR
_____

Q1 : Quelles sont les 2 classes (types) de modulateurs du CFTR ?

Q2 : À quelle époque les modulateurs du CFTR sont-ils arrivés sur le marché ?

A

Q1 :
- correcteurs
- potentialisateurs

Q2 : années 2010

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13
Q

Les modulateurs du CFTR sont arrivés dans les années 2010.

L’𝗜𝘃𝗮𝗰𝗮𝗳𝘁𝗼𝗿 est un ___ de la protéine CFTR. Il est indiqué chez les patients porteurs d’une mutation de classe ___ ou classe ___. Il fonctionne sur la base que le canal CFTR est ___ ___ à la membrane apicale des cellules.

Le 𝗟𝘂𝗺𝗮𝗰𝗮𝗳𝘁𝗼𝗿 est un ___ de la protéine CFTR. Il est indiqué chez les patients porteurs de la mutation ___, soit la classe ___.

A

potentialisateur
III
IV
déjà présent

correcteur
F508del
II

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14
Q

Les modulateurs du CFTR
_____

Q1 : QSJ ? Je suis un modulateur du CFTR qui n’est pas suffisamment efficace pour être utilisé seul.

Q2 : Lequel de ces mots troués complète LE MIEUX cet énoncé ?

« L’Ivacaftor permet d’améliorer de façon ___ la fonction pulmonaire. »

a) exceptionnelle
b) substancielle
c) modeste
d) légère

A

Q1 : Lumacaftor

Q2 : b) substancielle

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15
Q

Les modulateurs du CFTR
_____

Q1 : Quel modulateur a un effet sur le gain de poids ?

Q2 : Chez quels patients est indiqué 𝗹’𝗢𝗿𝗸𝗮𝗺𝗯𝗶 ?

A

Q1 : ivacftor

Q2 : patients homozygotes
F508del

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16
Q

Lequel ou lesquels de ces énoncés sont VRAIS ?

a) Les modulateurs de la CFTR sont très dispendieux.

b) Un patient qui n’a pas d’hémoptysie n’est pas indiqué pour la transplantation pulmonaire.

c) La combinaison lumacaftor-ivacaftor (Orkambi) a des bénéfices modestes.

d) Dans toutes les maladies pulmonaires, les patients FK sont ceux qui ont le meilleur pronostic post-greffe.

A

tous
a) Les modulateurs de la CFTR sont très dispendieux.

b) Un patient qui n’a pas d’hémoptysie n’est pas indiqué pour la transplantation pulmonaire.

c) La combinaison lumacaftor-ivacaftor (Orkambi) a des bénéfices modestes.

d) Dans toutes les maladies pulmonaires, les patients FK sont ceux qui ont le meilleur pronostic post-greffe.

17
Q

Transplantation pulmonaire chez le patient FK
_____

Q1 : VF? On procède généralement à la transplantation d’un seul des deux poumons, le plus malade.

Q2 : Quelle est la survie médiane post-greffe d’un patient FK au Canada ?

a) 3.3 ans
b) 6.5 ans
c) 8.5 ans
d) 10.2 ans
e) 12.3 ans

A

Q1 : FAUX
c’est généralement une transplantation double

Q2 :d) 10.2 ans

18
Q

🛑Quels sont les principaux critères de référence pour la transplantation pulmonaire chez le patient FK ? (5)

A
  • VEMS ≤ 30%
  • Hypoxémie
  • Hypercapnie
  • ↑ fréquence et sévérité des exacerbations
  • Hémoptysies massives récidivantes