CM - ANEMIAS HIPO/HIPER Flashcards
Descreva os valores da normalidade dos parâmetros abaixo:
- Hb
- Ht
- VCM
- HCM
- CHCM
- RDW
- Reticulócitos
- Hb:
> 13 (homem)
> 12 (mulher)
> 10,5/11 (gestante) - Ht: 35-50%
- VCM: 80-100
- HCM: 28-32
- CHCM: 32-35
- RDW: 10-14
- Reticulócitos: 0,5-2% (25.000 a 85.000)
Qual a herança genética da anemia falciforme?
Doença autossômica recessiva.
O que é a HbS?
É a mutação na globina beta, com substituição do ácido glutâmico pelo valina no 6º códon da cadeia polipeptídica, gerando uma polimerização (mudança na conformação da hemoglobina).
Essa é a HB presente na anemia falciforme.
O que caracteriza a doença falciforme?
A homozigosse da HbS, ou seja, HbSS.
O HbSA é o traço falciforme, não caracteriza doença, tem valia para o aconselhamento genético apenas.
Quando espera-se iniciar os sintomas da anemia falciforme e porque?
A partir dos 6 meses de idade, pois até lá existe uma grande quantidade de HbF.
O que são os corpúsculos de Howell-Jolly?
São marcas puntiformes dentro das hemácias. Geralmente presentes:
- Pacientes que sofreram esplenectomia.
- Pacientes que tem sofrido hemólise.
Quais as principais manifestações clínicas da anemia falciforme?
- Síndrome mão-pé: ocorre na infância e cursa com edema nas mãos e pés.
- Síndrome torácica aguda.
- Infecções: autoesplenectomia (Hib), Osteomielite.
- AVE: geralmente isquêmico.
- Crise aplásica: infecção pelo B19.
- Sequestro esplênico: geralmente até 05 anos de idade (anemia, esplenomegalia, plaquetopenia, hipovolemia).
- Crises vaso-oclusivas.
Qual o padrão hematológico na anemia falciforme?
Normocítica;
Normocrômica;
RDW normal.
Qual a diferença entre anemia falciforme e talassemia?
Talassemia é uma alteração quantitativa, enquanto que a anemia falciforme é uma alteração qualitativa.
O que é a talassemia?
É um defeito na produção das cadeias alfa ou beta das hemoglobinas, gerando um acúmulo da outra.
HbA1: 2 alfa + 2 beta
HbA2: 2 alfa + 2 delta
HbF: 2 alfa + 2 gama
Qual o padrão hematológico na talassemia?
Microcítica
Hipocrômica
RDW normal.
Faz diagnóstico diferencial com anemia ferropriva.
O que significa o achado das hemácias em alvo ou pontilhado basofílico no esfregaço do sangue periférico?
Beta talassemia.
Em questões já se colocou em alternativas: hemoglobinopatias.
Como fazer o diagnóstico da beta talassemia?
Na eletroforese da hemoglobina a redução ou ausência da HbA1 + aumento de HbA2 (>4,5) e HbF.
O que é beta talassemia maior ou anemia de Cooley?
É a ausência completa da cadeia beta, logo não há HbA1.
Cursa com uma anemia grave, com início dos sintomas a partir dos 6 meses de idade, com hepatoesplenomegalia, deformidade óssea, baixa estatura.
Caracterize a AHAI por anticorpos quentes IgG.
- É a mais frequente delas (70-80%);
- Anticorpos atuando em temp. de 37 graus;
- Combs direto positivo para IgG e C3;
- Hemólise via sistema reticuloendotelial (baço - meio extravascular);
- Provas cruzadas pre-transfusionais persistentemente positivas;
- Boa resposta terapêutica com corticoides e/ou gamaglobulina hiperimune.
Caracterize a AHAI por anticorpos frios IGM.
- 20-30% dos casos.
- Hemólise intravascular + fígado.
- Temperaturas baixas - 0 a 10 graus.
- Coombs direto positivo apenas para C3.
- Pouca resposta a corticoides.
- Terapêutica com Rituximab.
Em que consiste a síndrome de Evans?
AHAI + Púrpura trombocitopênica idiopática
Quais achados no esfregaço de sangue periférico são esperados na deficiência de G6PD?
Bitecells + Corpúsculos de Heinz
Cite alguns gatilhos importantes nas crises de hemólise pela deficiência da G6PD.
- Dapsona;
- Primaquina;
- Rasburicase;
- Naftalina;
- Fava;
Qual a fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna?
Redução do CD55 e CD59, responsáveis por proteger as hemácias da destruição do sistema complemento.
A noite, tendemos a hipoventilar, que gera uma acidose, aumentando a atuação do sistema complemento.
Para que é usado o teste da fragilidade osmótica?
Para confirmação do diagnóstico da esferocitose hereditária, uma desordem do citoesqueleto da hemácia, que a torna mais frágil.
O que sugere um RDW aumentado?
Anemia carencial.
Cite alguns achados do quadro clínico da anemia ferropriva.
- Pagofagia/geofagia/amilofagia: que é a maior avidez por alimentos de baixo valor nutricional como gelo, farinha e terra.
- Queilite/glossite.
- Coiloníquia: unha em formato de colher.
- Beetúria: excreção aumentada de betalaína após ingestão de beterraba, com urina de coloração mais escura.
- Síndrome das pernas inquietas.
- Esplenomegalia.
- Síndrome de Plummer-Vinson.
O que é Síndrome de Plummer-Vinson?
Ocorre geralmente em paciente idosa com anemia ferropriva severa.
Gera-se uma membrana em mucosa de esôfago que pode cursar com estenose e disfagia, não sendo solucionada após reposição de Fe.
Quais os achados do exame laboratorial esperado na anemia ferropriva?
- Ferritina: baixa (< 15-30).
- Ferro sérico: baixo.
- Sat. transferrina: baixo.
- Proteína receptora transferrina: alta.
- TBIC: alta.
- RDW: alto
- Microcítica e Hipocrômica
- Plaquetose (muito comum).
Qual conduta essencial para pacientes com anemia ferropriva e maiores de 50 anos de idade?
Realizar colonoscopia para descartar sangramento do TGI.
Quais cuidados ter quando a ferritina estiver normal/alta?
Ela pode estar elevada por ser um reagente de fase aguda de atividade inflamatória, ou seja, não necessariamente os níveis de Fe estão normais.
Contudo, em estando baixa, é patognomônico de reservas baixas de Fe.
Qual dose de Fe elementar é sugerida no tratamento da anemia ferropiva?
100-200 mg de Fe elementar/dia.
Preferencialmente ingerir antes das refeições. Ingerir no intra prejudica a absorção, mas melhora os efeitos colaterais.
Vitamina C e ácidos orgânicos melhoram a absorção.
OBS: Alimentação não corrige a anemia!
Como avaliar a resposta terapêutica na anemia ferropriva?
Pelos reticulócitos que começam a subir a partir do 3º a 5º dia, atingindo o pico após 7-10 dias.
A Hb so normaliza após 6-8 semanas.
ATENÇÃO: Mesmo com resposta boa, deve-se manter a suplementação de ferro por 6-12 meses para repor o estoque de ferritina (ou até ferritina > 50).
Quando fazer hemotransfusão na anemia ferropriva?
Apenas em casos muito extremos.
Como é de uma evolução lenta e incidiosa, os pacientes costumam se adaptar a níveis mais baixos de Hb.
Como é sugerida a suplementação de ferro em lactentes?
- Termo, AIG, aleitamento exclusivo, sem fator de risco: 1mg/kg/dia a partir dos 6 meses de vida até o 24º mês.
- Termo, AIG, aleitamento exclusivo (ou qualquer outra), com fator de risco: 1mg/kg/dia a partir dos 90 dias de vida até o 24º mês.
- Termo, peso inferior a 2500g: 2mg/kg/dia iniciado com 30 dias durante 1 ano. Depois 1mg/kg/dia por mais 1 ano.
- Prematuro, peso superior a 1500g: 2mg/kg/dia iniciado com 30 dias durante 1 ano. Depois 1mg/kg/dia por mais 1 ano.
- Prematuro, peso entre 1000 e 1500g: 3mg/kg/dia iniciado com 30 dias durante 1 ano. Depois 1mg/kg/dia por mais 1 ano.
- Prematuro, peso menor que 1000: 4mg/kg/dia iniciado com 30 dias durante 1 ano. Depois 1mg/kg/dia por mais 1 ano.
Qual o papel da hepcidina na anemia por doença crônica?
No estado inflamatório há o aumento da hepcidina (através do IL-6 que age no fígado). A hepcidina regula o metabolismo do ferro, dificultando sua absorção e utilização.
Quando os estoque de ferro estão muito elevados, a hepcidina tende a aumentar também.
Como estaria o laboratório da anemia por doença crônica?
Ferritina: normal ou alta (> 100)
Ferro sérico: baixo
Sat. transferrina: baixo
TBIC: baixa
Microcítica e Hipocrômica
VCM até 70/72. Valores mais baixo que isso, falam contra doença crônica.
Qual a fisiopatologia da anemia megaloblástica?
Bloqueio na síntese de DNA e RNA.
Na deficiência de folato e B12 não há formação da metionina, nem do DNA, consequentemente não há replicação celular.
Quais elementos espera-se encontrar aumentados na deficiência de B12 (valores abaixo de 200)?
Homocisteína
MTHF
Ácido metilmalônico.
Este último gerando toxidade neuronal. Também é uma forma de diferenciar a deficiência de B12 ou de ácido fólico.
Como estaria o laboratório da anemia megaloblástica?
- Anemia sem reticulocitose;
- Macrocítica com VCM bastante elevado;
- Aumento do DHL e BI (destruição das células dentro da MO);
- Neutrófilos plurissegmentados.
Qual é um achado patagonomonico da anemia megaloblástica?
Neutrófilos plurissegmentados.
Qual deve ser o tratamento para a AHAI por anticorpos quentes?
- Ácido fólico;
- Corticoide em dose imunossupressora;
- Se refratariedade: rituximabe, imunossupressores e esplenectomia.
- Pode-se considerar HTF (prova cruzada irá dar positiva, mas ainda sim se transfunde).
Lembrar de fazer antiparasitário antes da dose imunossupressora para evitar o risco de estrongiloidíase disseminada.
Qual deve ser o tratamento para a AHAI por anticorpos frios?
- Evitar o frio;
- Acido fólico;
- Rituximabe.
NÃO fazer esplenectomia ou corticoides (não há resposta).
Como é conhecida a vitamina B12?
Cobalamina.
Cite alguns mecanismos que podem gerar deficiência/redução de ácido fólico na anemia megaloblástica.
1) Dialise crônica;
2) Hemólise crônica (pacientes que sofrem com essa quadro tem indicação de repor ácido fólico);
3) Gestação (aumenta demanda por ferro e ácido fólico);
4) Dieta inadequada (etilistas, anorexia, leite de cabra);
5) Metotrexato.
Cite alguns mecanismos que podem gerar deficiência/redução de B12 na anemia megaloblástica.
- Uso crônico de metformina (compete pelos sítios de absorção no íleo distal).
- Ressecção de íleo distal, pois é nessa região que ocorre a absorção.
- Hiperproliferação bacteriana (Síndrome da alça cega - Competem com o organismo pela B12).
- Uso crônico IBP (reduzem acidez, reduzindo atividade do FI).
O que se trata a anemia perniciosa?
Doença autoimune na qual há o ataque às células parietais do fundo e corpo gástrico, cursando com gastrite atrófica, sem produção do fator intrínseco e sem absorção de B12.
É uma das principais etiologias relacionadas a deficiência de B12.
Geralmente associada com outras condições autoimunes, como DM-1 e vitiligo.
Como calcular o indíce de produção reticulocitário?
= (reticulócitos x hematócrito/40) x (1/índice de maturação dos reticulócitos)
Se o paciente tiver uma anemia grave, o índice de maturação dos reticulócitos = 2.
Se > 2-3 - hiperproliferativa.
Se < 2 - hipoproliferativa.
Como se define neutrófilos polisegmentados?
1 neutrófilo com 6 lobos OU 5% dos neutrófilos com 5 lobos.
Quais são as principais causas que fazem pacientes procurarem emergências por anemia falciforme?
- Quadros de febre exacerbada
- Quadros álgicos (principalmente relacionados a vaso oclusão)
- Sequestro esplênico que pode causar instabilidade hemodinâmica
Geralmente são pacientes pediátricos.
O que pode predizer o espaço de traube livre em um paciente?
Atrofia e disfunção esplênica, ou seja, o paciente pode ter sofrido uma autoesplenctomia.
Cite algumas causas de anemia megaloblástica.
1
2
3
4
1 - Deficiência de ácido fólico
2 - Deficiência de B12
3 - Inibidores da síntese de DNA (Ex: Metotrexato)
4 - Mielodisplasias
Cite um importante efeito colateral do tratamento para toxoplasmose com suldaziana + pirazinamida.
Redução do ácido fólico.
Por isso, inclusive, deve-se repor no esquema terapêutico.
Cite a medida mais rápida para se reduzir a calcemia do paciente?
A calcitonina intranasal é a medida mais rápida, apesar de não ser a primeira escolha geralmente.
A hidratação vigorosa tem sido a medida mais indicada na maioria dos casos, tende a ser a conduta padrão.
Qual a deficiência mais esperada em pacientes veganos?
Vitamina B12.
Além de anemia, pode-se ter sindrome de degeneração da medula, alterando sensibilidade a vibração e posição.
Como avaliar o perfil de ferro do paciente com quadro infeccioso?
Ligação total da transferrina ou saturação da transferrina.
A ferritina pode estar aumentada em quadros infeccioso, não necessariamente relacionada com os estoques de ferro.
Como podemos diferenciar a alfatalassemia minor da betatalassemia minor?
Pela eletroforese de Hb.
Alfa - Vai estar normal.
HbA1 normal > 97%
HbA2 < 2%
Beta - Vai estar diminuído HbA1 ou aumento da HbA2.