15 - Sclérose en plaques Flashcards
Définis la sclérose en plaques.
Maladie chronique du système nerveux central associant une composante autoimmune inflammatoire et une composante neurodégénérative
Comment augmente la prévalence de la SEP géographiquement?
prévalence ↑ en s’éloignant de l’équateur
Quelle est la prévalence de la SEP selon le sexe?
3/4 sont des femmes
Chez quelle tranche d’âge la SEP est-elle la plus prévalente?
Maladie invalidante non- traumatique la plus fréquente chez les jeunes adultes (âge moyen 32 ans)
Quels facteurs environnementaux contribuent à la SEP?
- Déficience en vitamine D
- Infection au virus Epstein-Barr (ATCD de mononucléose) (risque relatif x ≈ 2.2 à 3)
- Obésité infantile (rapport de risque ≈ 1.6x)
- Tabagisme (risque relatif ≈ 1.5x)
La génétique a-t-elle un impact sur la SEP?
Oui, 1/8 ont une histoire familiale positive.
Explique la physiopathologie de la SEP.
- Présence de lymphocytes T & B et de macrophages
- Démyélinisation directe et apoptose des oligodendrocytes (produit la myéline dans le SNC)
- Axones relativement préservés en début de maladie
- Avec l’avancement de la maladie: processus neurodégénératif avec perte axonale et démyélinisation sans inflammation
- ↓ vitesse de conduction nerveuse
Qu’observe-t-on au niveau de la taille du cerveau chez des patients SEP?
Une atrophie cérébrale graduelle
Qu’est-ce qu’une poussée de SEP?
Épisode clinique monophasique ≥ 24 heures incluant des symptômes rapportés par le patient et des données objectives suggérant une démyélinisation du SNC sans fièvre ni infection.
Sur quoi est basé le diagnostic de la SEP?
- Examen clinique
- IRM
- Tests de laboratoire: potentiels évoqués (conduction nerveuse), ponction lombaire de LCR
Quels sont les critères diagnostiques révisés de McDonald de la SEP?
- Preuve objective clinique: anomalie notée à l’examen neurologique, à l’imagerie ou aux tests de laboratoires.
- Dissémination dans l’espace: Lésions présentes dans des endroits distincts du SNC
- Dissémination dans le temps: Développement ou apparition de nouvelles lésions dans le temps
Quels sont les 4 phénotypes de SEP?
- Syndrome clinique isolé
- Forme cyclique (poussées- rémissions)
- Forme progressive secondaire
- Forme progressive primaire
Un syndrome clinique isolé est-il toujours signe d’une SEP?
Non, pas en l’absence d’une DIT/DIS
Quelles sont les présentations les plus fréquentes d’un syndrome clinique isolé?
- Névrite optique
- Syndrome médullaire, TC et/ou cérébelleux
Quelle est la forme de SEP la plus fréquente?
La forme cyclique
Qu’est-ce que la forme cyclique de SEP?
- Poussées suivies de rémissions complètes ou partielles (environ 1,5 par année)
- Plateau durant quelques semaines puis récupération graduelle
Quelles facteurs prédisposent à une poussée chez un patient avec la SEP forme cyclique?
- Stress, infection, post-partum, carence en vitamine D
La grossesse diminue le risque
Qu’est-ce que la SEP de forme progressive secondaire?
C’est la forme cyclique se transformant en la forme progressive (15 ans entre dx et transition)
≈ 10-20% des patients de la forme cyclique ou une majorité lorsqu’elle est non-traitée
Qu’est-ce que la forme progressive primaire de SEP?
Critère diagnostique de McDonald: diminution progressive des capacités sur ≥ 1 an sans poussée ni rémission
Présentation la plus commune: paraparésie spastique progressive
Quel est le diagnostic différentiel de la SEP?
- Conditions inflammatoires du SNC (ex.: myélite transverse) ou systémiques (ex.: neurosarcoïdose, lupus systémique érythémateux)
- Infections (VIH)
- Conditions héréditaires
- Toxique et nutritionnel (déficience B12)
- Tumeurs
- Maladies vasculaires (AVC)