Amiloidosi cardiaca Flashcards

1
Q

Quali sono le principali amiloidosi centrali?

A
  • Alzheimer
  • Parkinson
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Q

Quali sono gli organi tipicamente interessati dalle amiloidosi sistemiche?

A
  • Fegato
  • Rene
  • Cuore (determina la maggior parte dei decessi nei pz con amiloidosi)
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3
Q

Come possiamo classificare le amiloidosi?

A

Proteina mal ripiegata
- Amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline
- amiloidosi da transtiretina
- amiloidosi da beta2-microglobulina

Ereditarietà
- sporadiche (più diffuse)
- ereditarie

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4
Q

Quali esami richiedo per la diagnosi di amiloidosi cardiaca?

A
  • Ematochimici: catene leggere circolanti (+), BNP (+), enzimi cardiaci (+)
  • ECG: ridotti voltaggi (QRS)
  • ecocolordoppler: versamento pericardico, pseudoipertrodia
  • Biopsia del grasso sottocutaneo periombelicale + colorazione Rosso Congo
  • Biopsia del miocaridio (o di altri organi interessati)
  • RM cardiaca con mdc: differente rispetto all’ipertrofia vera
  • scintigrafia ossea con bifosfonati (capta il miocardio)
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5
Q

Quali sono le red flag all’eco dell’amiloidosi cardiaca?

A
  • ipertrofia ventricolare sx concentrica con setto interateiale > 5 cm
  • granular sparking
  • apical sparing
  • ispessimento valvolare
  • versamento pericardico
  • aspetto “cherry top” allo strani longitudinale globale
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6
Q

Come si tratta l’amiloidosi cardiaca da catene leggere?

A

Eliminazione del clone di plasmacellule
- chemioterapici (bortezomib)
- cortisonici
- autotrapianto di staminali

ATTENZIONE: se ho già scompenso non posso dare gli antitumorali, perché lo aggravano e diminuiscono la sopravvivenza

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