16 - Hypotonie / maladies musculaires Flashcards Preview

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Flashcards in 16 - Hypotonie / maladies musculaires Deck (13):
1

Quelles sont les différentes parties et quels problèmes peuvent intervenir à chaque niveau ?

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  1. Cortex --> DI, paralysie
  2. Noyaux gris centraux --> dystonie, choréathétose, spasticité
  3. Noyaux des nerfs crâniens --> dystonie, choréathétose, spasticité
  4. Cervelet --> ataxie
  5. Moelle épinière --> perte de sensibilité, tétraplégie, paraplégie
  6. Corne antérieure de la moelle épinière --> pas de perte de sensibilité, mais perte motrice
  7. Nerf rachidien --> ...
  8. Plaque motrice : myasthénie
  9. Muscle --> myopathie
  10. Tissu conjonctif --> hypotonie congénitale et différents syndromes

2

Les hypotonies (paralysie, parésie, être mou,…) sont-elles dues à un problème du système nerveux central ou périphérique ? Quelles sont les exceptions ?

Les hypotonies sont des à une maladie du système nerveux périphérique, mais il y a 4 exceptions (hypotonies des à une cause cérébrale) :

  1. Phase aiguë (anoxie à la naissance, hémorragie) : une lésion aigüe donne d’abord un tableau d’hypotonie. Ex: nouveau-né qui a une anoxie ou une hémorragie à la naissance —> sidération, pendant les premiers jours, il sera mou (hypotonie), avant de devenir spastique.
  2. Syndrome de Down et Prader-Willi
  3. Origine cérébelleuse : une hémorragie ou une tumeur du cervelet dont une hypotonie.
  4. Hypothyroïdie :  le manque d’hormones provoque lenteur, mollesse et perte de poids

3

Qu’est-ce que le syndrome Prader-Willi ?

Garçons hypotonies, souvent infertiles, avec une DI légère ou modérée, sont impulsifs, de petite taille et petites paupières, ont toujours faim et sont obèses.

4

Quelles sont les 4 causes cérébrales d’une hypotonie ?

  1. Phase aiguë : attaque/anoxie/hémorragie à la naissance cause une première phase d’hypotonie, puis spasticité.
  2. Syndrome de Down et Prader-Willi
  3. Origine cérébelleuse : hémorragie/tumeur,… du cervelet
  4. Hypothyroïdie

5

A partir de quelle partie de l’anatomie parle-t-on de neurologie périphérique ?

Le dernier motoneurone (=neurone qui sort de la moelle) fait partie de la neurologie périphérique (viennent ensuite les fibres, les plexus,…jusqu’au muscle). Peut donner une hypotonie et non plus une spasticité.

6

Description du système nerveux périphérique

  • Motoneurone qui sort de la moelle
  • Racine / nerf
  • Plexus
  • Tronc
  • Branches
  • Rameaux

7

A quels niveaux peuvent se situer les causes périphériques d’une hypotonie ?

  • Corne antérieure (polio, atrophie spinale, Sclérose Latérale Amyotrophie ou SLA)
  • Racines : radiculopathie, hernie discale
  • Plexus : plexopathie (après la naissance ou étirement, après un traumatisme ou arrachement)
  • Tronc nerveux, y compris les nerfs crâniens : compression, malformation, inflammation,… des nerfs
  • Petites branches

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Qu’est-ce que la polio ?

Virus qui provoque des pieds creux ou déviés, dos tordu (puis scoliose), paralysie flasque, atrophie musculaire allant jus’à une insuffisance respiratoire.
Pas de traitement si ce n’est la prévention ! Maladie encore très présente dans le tiers monde.

9

Qu’et-ce qu’une hernie discale ou radiculopathie ?

Si un disque intervertébral se rompt, du liquide va sortir et aller en direction de la racine du nerf qui passe par là —> donne les douleurs sciatiques.
Il y a différentes sciatiques : névralgie cervicale, L1, L4, S4

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Quelles sont les différentes sortes de sciatiques ?

Névralgie cervicale (qui irradie en direction des doigts), L1 / L4 / S4 (qui irradient en direction des jambes).

11

Quels sont les différents problèmes qui découlent du tronc (SNP) ou des nerfs crâniens ?

  • Chaque nerf crânien peut faire un symptôme particulier !
  • petit juif ou nerf cubital (va dans l’annulaire et le petit doigt)
  • nerf médian ou canal carpien (va dans les 3 premiers doigts)
  • nerf de l’avant-bras ou nerf radial
  • … (nerfs des jambes)

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Qu’est-ce qu’une myopathie ?

Maladie primitive des muscles : hypotonie, atrophie et parésie (paralysie partielle) progressive, débutant dès le plus jeune âge.

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3 sortes de myopathie :

  1. Myasthénie. Problème de la jonction neuromusculaire (entre les nerfs et muscles). Maladie auto-immune : les anticorps du corps vont se tromper et viser l’acétylcholine, qui n’est alors plus transmise dans les synapses. Le matin OK, mais à 10h grande fatigue, hypotonie. Des médicaments améliorent grandement la situation.
  2. Duchenne / Becker (variation de Duchenne) : faible trophicité musculaire, en particulier de la ceinture scapulaire. Dès 4-5 ans, difficultés à se relever, lever les bras,… Pas de traitement et mort précoce.
  3. Dystrophie facio-scapulo-humérale : atteinte sélective de la ceinture supérieure (plutôt qu’inférieure).