23. MIASTENIA GRAVIS Y MIOPATÍAS Flashcards
(59 cards)
Unión neuromuscular
Transmisión del estímulo nervioso
Contracción muscular
¿Por qué es importante la distrofina?
Es la proteína que ancla la actina-miosina a la membrana plasmática
Síntomas que cursan con las miopatías
¿Cómo es la debilidad en las miopatías?
Proximal y afecta a la musculatura facial
Son característicos de…
MIASTENIA
Mecanismos principales mialgias en miopatías
Isquemia:
-Acúmulo de metabolitos estimulantes de fibras dolorosas
Inflamación:
-Infecciones
-Miopatías inflamatorias: Polimiositis o Dermatomiositis
¿Qué puede causar la atrofia en una miopatía?
-Inactividad
-Disminución de estímulos tróficos (2ª motoneurona)
-Falta de proteínas (malnutrición, hipermetabolismo)
-Acción de sustancias exógenas (inflamación)
¿Qué es la seudohipertrofia en una miopatía?
Sustitución del tejido muscular por grasa/tejido fibroso
¿Qué es la contracción muscular anormal?
Es una alteración en la función normal del músculo que puede manifestarse de diversas formas.
Incluye condiciones como la tetania, miotonía y calambres.
¿Qué es la tetania?
Es un estado de contracción muscular sostenida debido a alteraciones del metabolismo del Calcio o Magnesio.
Aumenta la excitabilidad de la membrana de terminales nerviosas y células musculares.
¿Qué provoca la tetania en las membranas celulares?
Aumenta la excitabilidad de la membrana.
Afecta tanto a las terminales nerviosas como a las células musculares.
Define miotonía.
Es el fallo en la relajación muscular tras la contracción.
Puede causar rigidez y dificultad para mover los músculos después de un esfuerzo.
¿Qué son los calambres?
Son contracciones involuntarias, sostenidas y dolorosas de los músculos.
Típicamente ocurren en la pantorrilla y la planta del pie.
¿Qué afecta a la 2ª motoneurona en relación con los calambres?
La afectación de la 2ª motoneurona provoca calambres.
Esto puede estar relacionado con desbalances electrolíticos o fatiga muscular.
¿Qué se evalúa en la exploración física estándar de un paciente con miopatía?
Tamaño, tono, fuerza
La exploración física es esencial para determinar el estado muscular del paciente.
¿Qué datos bioquímicos se miden para estudiar la destrucción muscular?
CPK y Aldolasa en plasma
CPK se descompone en CK-BB, CK-BM, CK-MM, siendo este último el relacionado con el músculo esquelético.
¿Qué prueba funcional se realiza para evaluar el metabolismo muscular?
Ejercicio con torniquete y medición de lactato en sangre
El aumento de lactato indica un metabolismo normal.
¿Qué indica un lactato que no aumenta durante la prueba de ejercicio?
Alteraciones en el metabolismo
Esto sugiere defectos en glucogenólisis y glicólisis anaerobia.
¿Qué fármaco se utiliza para el diagnóstico de Miastenia?
Edrofonio
Este fármaco inhibe la acción de la Ach-esterasa, aumentando la duración de la acetilcolina en la hendidura sináptica.
¿Cómo se determina si un paciente tiene Miastenia tras la administración de Edrofonio?
Mejora de la sintomatología del paciente
Si hay mejoría, se confirma la presencia de Miastenia.
¿Cuál es la importancia de la electromiografía en la evaluación de miopatías?
Es una prueba crucial para el diagnóstico
La electromiografía ayuda a identificar alteraciones en la actividad eléctrica del músculo.
¿Qué procedimiento se realiza si persisten dudas sobre la condición muscular del paciente?
Biopsia muscular
La biopsia permite un estudio detallado del tejido muscular.
