115bis Déficit immunitaire Flashcards
Trépied clinique du déficit immunitaire
Infection
Auto-immunité
Lymphoprolifération
Qd penser à un déficit immunitaire devant une infection 4
Infection à répétition
Infection opportunistes (germe inhabituel)
Infection banale sur terrain inhabituel (ex : zona chez le jeune)
Infection avec SDG
3+ tableaux clinico-bio de DI
Déficit immunité cellulaire (LT)
Déficit de phagocytose
Déficit humoral ou complément
Déficit Il12, INFg et TNF
Déficit de l’immunité cellulaire (LT)
Germes : virus, parasites, bact intraC
! infections opportunistes
Clinique : pneumonies, septicémies, diarrhées chroniques
Etiologies
I : DICS, ataxie-telangiectasie, Di George..
II ++ : VIH, lymphome, corticothérapie, IS
Déficit phagocytose
Germes : staph, champignons..
Clinique : infection cut (folliculite chronique), parodontite, gingivite, pneumonie
Etiologies II ++ : hémopathies myéloïdes, aplasie post chimio, agranulocytose médicamenteuse
Déficit immunité humorale ou complément
Infections :
bact encapsulées (pneumocoque, méningocoque, Hi) = ORL et pneumonies à répétition
virales : méningo-encéphalites à entérovirus
Manifestation AI (cytopénies AI..)
Entéropathie (diarrhée) (hyperplasie lymphoïde, giardiase)
Granulomatose (“sarcoidose-like”)
Etiologies de déficit d’immunité humorale ou complément
I = DICV, Bruton, hyper IgM, déficit en sous classe d'Ig, déficit complément II = asplénisme, hémopathie (LLC, myélome..), perte d'Ig (SN, entéropathie exsudative)
Bilan de première intention devant suspicion de déficit immunitaire 3
NFS-P et frottis (corps de Jolly évocateurs d’asplénisme)
EPP et dosage pondéral des IgG (et sous classes d’IgG), IgA et IgM +/- immunofixation
Réponse aux Ag vaccinaux (sérologies post vaccinales)
En seconde intention si anomalie au bilan de première intention DI
(en particulier si lymphopénie)
Immunophénotypage lymphocytaire !!!
+/- prolif lymphocytaire T
+sérologie VIH!!
Hypobammaglobulinémie
Gamma inf 6g/L
N = 6-12g/L
DICV généralités
+clinique
Le plus fq des DI primitifs de l’adulte
Mécanisme génétique, multigénique
Enfant et adulte jeune : sympt 15-35ans, diag 30-40ans
Physiopath : hypogamma constante (touche 1 ou plusieurs isotypes d’Ig) +/-déficit T variable associé
Clinique : tableau typique de déficit humoral +/-déficit LT
Paraclinique : hypogammaglobulinémie, dim : IgG , IgA, IgE..
Gdes lignes de la PEC d’un DI
!EduP : mesure d’hygiène, CAT en cas de fièvre.., port de carte d’ID..
!Prophylaxie des infections 3 :
1 ABP :
-déficit cellulaire (VIH!) = P° pneumocystose, toxo par Bactrim r, si CD4 inf200
-asplénisme = P° infection invasive à pneumocoq par oracilline (péniV) PO prolongée (2-5ans)
2 Vaccins : cfQsp
3 IgIV : cfQsp
!ABT curatice des épisodes infextieux : systématique, précoce, prolongée, après prélèvement, IIment adaptée, obj= limiter séquelles (ex : DDB)
!Surveillance
Autres DI primitifs
Déficit en IgA : fq, à rechercher si perf d’Ig contenant des IgA car risque de choc anaphylactique
Agammaglobulinémie liée à l’X (maladie de Bruton)
Déficit en complément
Bilan de 2nde intention en l’absence d’anomalie au bilan de 1ère intention de DI 2
Selon DI suspecté : Etude des fonctions phagocytaires : -NBT test et DHR : explosion oxydative -chimiotactisme Exploration du complément
Vaccins et DI
Doivent être à jour! : grippe, pneumocoque, méningocoque
!CI des vaccins vivants atténués si déficit de l’immunité cellulaire
rq les déficits cellulaire ou humoraux rendent cpdt leur efficacité partielle
à réaliser à distance (10j) d’une perf d’Ig IV
