116 2 Connectivites : GS, sclérodermie systémique, myosites

Question 1

Connectivites

Answer 1

ex-collagenoses, appartiennent aux maladies AI systémique (non spécifiques d'organe)
Polyarthrite rhumatoïde
Lupus érythémateux disséminé
Syd de Gougerot-Sjögren
Sclérodermie systémque
Polymyosite et dermatomyosite
Connectivites mixtes

Question 2

Syd de Gougerot-Sjögren généralités

Answer 2

Connectivite avc atteinte préférentielle des glandes exocrines
Fq!! 2ème connectivite la plus fq, après PR, avt lupus
On distingue :
SGS primitif : =isolé
SGS secondaire : =associé à une autre pathologie AI = PR!!, LES, sclérodermie, thyroïdite

Question 3

Syd de Gougerot-Sjögren clinique

Answer 3

!Syd sec 2 : =atteinte glandulaire
1oculaire =xérophtalmie : sécheresse, sensation de corps étranger, objectivé par Schirmer (anorm si inf5mm en 5min), +/-kératite ponctuée superf
2buccal =xérostomie : sécheresse buccale, langue dépapillée/fissurée, caries, objectivé par flux salivaire
!Atteinte systémique : =extra-glandulaire
signesG : asthénie, AEG..
arthralgies : fq!, nn destructrices, sensibles AINS
atteinte cut : syd de Raynaud II, vascularite II
autres : NP, myélite, PID lymphocytaire, néphtopathie tubulo-interstitielle

Question 4

Syd de Gougerot-Sjögren paraclinique

Answer 4

AAN+ avc antiSSA(Ro) +/-antiSSB(La)
Autres : FR+, hypergammapolyclonale, VSaug/CRPnorm
+éliminer SGS II : Ac anti-CCP, TSH, cryoglobulinémie..
Confirmation histologique : BGSA = infiltrat lymphoplasmocytaire
Bilan lésionel : oph, rénal, pulm

Question 5

Syd de Gougerot-Sjögren évolution/C°/PEC

Answer 5

Bénin mais altération de la qualité de vie
C° = lymphome!! de la zone marginale/MALT, RRx40, 5-10% après 10ans
PEC :
Symptomatique du syd sec : xérophtalmie= larmes artificielles, xérostomie= sialogogues (chewing-gum..)
AINS +/-ttt de fond par hydroxychloroquine ssi atteinte extra-glandulaire
Surveillance rapprochée (sup3x/an) 3 : ophtalmo, dent +/-survenue lymphome

Question 6

Sclérodermie systémique généralités

Answer 6

Connectivite avc atteinte 2 : tissus conj dermique et micro-vasc (artérioles et capillaires) par accumulation collagène+/-fibrose
2 formes selon extension de l’atteinte cut :
Forme cut limitée : atteinte extrémité (acrosclérose) (ne dépassant pas les coudes et genoux) et visage (pourtour buccal) (dont CREST!)
Forme cut diffuse : atteinte de la racine des mbs +/-tronc

Question 7

CREST

Answer 7

Forme clinique particulière de sclérodermie systémique avc atteinte cut limitée :
Calcinose
Raynaud
Esophagus
Sclérodactylie
Télangiectasies

Question 8

Atteinte cutanéo-muqueuse sclérodermie systémique

Answer 8

Mains 4 :
1Phénomène de Raynaud avc +/-phase cyanique d’emblée +/-tb trophique (ulcères cf infarct pulpaire)
2Sclérodactylie
3Télangectasies péri-inguéales
4Calcinose sous cut (extrémité des doigts)
Mb et tronc : sclérose cut
Bucco-faciales : raghades péribucales, limitation à l’ouverture buccale, limitation protrusion langue/sclérose frein, télangiectasies
+/-télangiectasies de tt le territoire cutanéo-muqueux

Question 9

Manifestations extra-cut de sclérodermie systémique

Answer 9

!Pulm ++ 2 :
1PID : asympto +/-dyspnée d’effort, crépitants des bases, fibrose
2HTAP : dyspnée d’effort, DR, souffle IT, éclat B2..
!Dig = perte du peristaltisme! : RGO, gastroparésie, atteinte grêle avc +/-pullulation microbienne avc malabsorption.., atteinte colon +/-constipation
!Rhumato : polyarthralgies inflamm..
!Card : cardiomyopathie sclérodermique restrictive..
!Rénal : HTA néphrotique +/-HTA maligne

Question 10

Paraclinique sclérodermie systémique

Answer 10

Capillaroscopie péri-unguéale : recherche de mégacapillaires (=raréfaction des anses capillaires) (signe précoce de sclérodermie)
+rx des mains : calcif ss cut
AAN + avc : Ac anti-centromères (forme cut limitée), Ac anti-Scl70 (forme cut diffuse) (rq : mutuellement exclusifs)
Bilan lésionnel :
-PID : rx thx et EFR
-HTAP : ETT
-Autres bilans : nutritionnel, rénal, CV