330 2 Purpura : PTI

Question 1

PTI généralités

Answer 1

=purpura thrombopénique immunologique =purpura thrombopénique AI
=ex-purpura thrombopénique idiopathique
Thrombopénie due à la présence d’auto-Ac antiplaquettes

Question 2

Clinique PTI

Answer 2

Interrogatoire : atcd AI, fact déclenchant (infection vir récente..)
Syd hémorragique (si Pq inf 30000-50000/mm3) : cutané (purpura pq, écchymoses) et/ou muqueux (épistaxis, gingivorragies, bulles endobuccales, ménorragies)
+/- HD, hémorragie cérébro-méningée, Hu
+/-découverte fortuite
Rechercher SdG CABOT +2

Question 3

Diag PTI

Answer 3

= diag d’élimination!, éliminer 4 :
1 Consommation par coag intra-vasc (CIVD) /microangiopathie (SHU) (TP-TCA, fibrinogène, frottis)
2 Thrombopénie centrale! (myélogramme si 4!)
3 Séquestration splénique via SMG
4 Cause périphérique immunologique secondaire 3 :
!maladie AI (=lupus!), LLC, infection virale (=VIH, VHC)
!cause médicamenteuse = PTI associé
!allo immune (atcd transfu, materno-foet)

Question 4

Paraclinique PTI

Answer 4

Bilan initial purpura 2 ++ :
NFS-P (+/-tube citraté) + frottis
Hémostase : TP, TCA, fibrinogène
+/-Hc si fièvre
+bilan pré-transfu
= thrombopénie, hémostase nle, pas d’atteinte des autres lignées
!!A visée étiologique : plan selon mécanisme!!
1 Consommation : TP-TCA, fibrinogène, frottis (schizocytes), +/-Hc, FGE..
2 Thrombopénie centrale! : atteinte autres lignées! +/-myélogramme si 4!
3 Séquestration : +/-écho abdo
4 Cause périphérique immunologique secondaire : AAN et antti-DNA, sérologie VIH et VHC

Question 5

Indication myélogramme dans PTI (+/-thrombopénie) 4

Answer 5

Sup60ans
Bi/pan-cytopénie
Pas de réponse au ttt de 1ère ligne
+/-Avt corticoT

Question 6

Evolution PTI

Answer 6

Guérison spontanée inf6M dans 90% des cas
PTI chronique = sup6M ds 10% des cas avc risque de rechutes
Mortalité inf1%

Question 7

PEC PTI enfant

Answer 7

Abstention si pas d’atteinte muqueuse, pas de SdG ET Pq sup10000/mm3
Ttt si : SdG (atteinte muqueuse ou autre) et/ou Pq inf10000/mm3
CorticoT! : 4mg/kg/j PO 4j (cure courte)
ou IgIV
+/-associé si syd hémorragique menaçant
Pas de corticoT prolongée!
MA! à la thrombopénie
Surveillance! : clinique + NFS-P à 48h si purpura persistant ou 3j sinon
+NFS-P de contrôle /6M
(guérison si normal pdt 1an)

Question 8

PEC PTI adulte

Answer 8

Abstention si Pq sup30000/mm3, sauf : ttt anti-agreg/anti-coag concomitant, sujet âgé (et CoM), lésion susceptible de saigner, signes hémorragiques
Ttt si : Pq inf30000/mm3
CorticoT! : 1mg/kg/j PO 2-3S
ou IgIV si syd hémorragique sévère en association +/- /3j
Pas de corticoT prolongée!
Si forme chronique (évolution sup12M) : splénectomie! ou +/-Rituximab r
MA! à la thrombopénie
Surveillance! : clinique + NFS-P à 48h si purpura persistant ou 3j sinon
+NFS-P de contrôle /6M
(guérison si normal pdt 1an)