116 3 Vascularites : cryoglobulinémie, Behçet

Question 1

Vascularites primitives

Answer 1

Gros vx : artérite à cellules géantes =Horton, maladie de Takayashu
Moyen vx : périartérite noueuse (=PAN), Kawasaki
Petits vx 3 :
!Pauci-immune à ANCA 3 :
1granulomatose avc polyangéite = Wegener
2granulomatose avc éosinophilie et polyangéite = Churg & Strauss
3polyangéite microscopique = MPA
!Vascularite à IgA = purpura rhumatoïde
!Vascularite de cryoglobulinémie
Vascularite des vx de taille moyenne : maladie de Behçet

Question 2

Vascularites II 4

Answer 2

1infection : méningocoq!, streptocoq, +/- EI!!
\+vir : hépatites..
2médocs! : sulfamides, AINS, blact..
3connectivite : GSG, LED..
4paranéoplasique

Question 3

Atteinte de vascularite

Answer 3

Cut :
petits vx = purpura vasc (infiltré+/-nécrotique), urticaire, nodules dermiques
moyen vx = livedo, nodules hypodermique, ulcération
gros vx = induration/inflamm cordon art, abolition pouls, ulcère (infarct cut)
Art : oligo- ou polyarthralgie +/-arthrite
Neuro : mononeuropathie multiple
Oph : sclérite
Respi! : HIA
Rénale! : NG

Question 4

3 types de cryoglobulinémie

Answer 4

I (25%) : simple cryo monoclonale (IgM!)
II et III : mixtes avc complexes immuns :
II= IgM monoclonale (avc action FR) + IgG polyclonale
III= IgM polyclonale (avc action FR) + IgG polyclonale

Question 5

Etiologies cryoglobulinémie

Answer 5

Simple (I) : =hémopathies (Waldenström, MM, LLC..)

Mixte (II et III) : VHC++, endocardite d’Osler..

Question 6

Clinique cryoglobulinémie

+paraclinique

Answer 6

Manifestations au froid : livedo, syd de Raynaud II, urticaire..
Vascularite au froid : purpura vasc, arthralgies, atteinte rénale (GNMP I)…
Rq physiopath : Ig ou complexes immuns précipitant au froid ds les petits vx
Dosage des cryoglobulines : recherche d’un précipité à 4°, caractérisé par immuno-électrophorèse

Question 7

Behçet généralités

Answer 7

Vascularite des vx de taille variable
Typiquement femme jeune
Evolution chronique paroxystique
Risque principal foctionnel = atteinte oph par uvéites récidivantes

Question 8

Diagnostic Behçet

Answer 8

!Aphtose bipolaire récidivante :
-buccale = ulcération, sup10mm, disparition spontanée en 15j, supou=3/an
-génitale = mineur ou majeure (sup10mm +cicatrice)
!Oph : uvéite ant!! à hypopion stérile
!Cut : érythèmes noueux, pseudo folliculites
Autres : mono/oligo-arthrites des grosses articulations, thromboses v. ou a., anévrismes..
+test pathergique = apparition d’une pseudo-pustule ou papule après injection SC (peu se mais sp!)