38 - Puberté normale et pathologique Flashcards Preview

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Flashcards in 38 - Puberté normale et pathologique Deck (20):
1

Quelles sont les 4 étiologies les plus fréquentes d'avance pubertaire ?

  1. Centrale idiopathique (90% des filles)
  2. Centrales : phacomatoses (Von Recklingausen, sclérose tubéreuse de Bourneville)
  3. Périphérique : hyperplasie congénitale des surrénales (pseudo-puberté précoce)
  4. Périphérique : tumeur surrénale / ovaire / testicules / germinale (pseudo-puberté précoce) 

2

Age normal de début de la puberté

  • fille : entre 8 et 13 ans
  • garçon : entre 9 et 14 ans

3

Physiopath de la puberté

  • puberté = acquisition des caractères sexuels secondaires
  • mise en route de l'axe hypothalamo-hypophysaire :
    • hypothalamus : ​sécrétion pulsatile de GnRH
    • hypophyse : sécrétion pulsatile de LH et FSH

4

Stades pubertaires de Tanner

  • chez la fille
  • chez le garçon

  • 5 stades de développement pubertaire
  • chez la fille
    • S = sein : développement mammaire
    • P = pilosité pubienne
  • chez le garçon :
    • G = "grosses couilles" : développement des OGE
    • P

5

Poussée de croissance pubertaire : citer 2 valeurs-clés

  • poussée d'environ 10 cm/an
  • ​gain total :
    • ​25 cm chez la fille
    • 28 chez le garçon

6

Quels sont les 3 types d'avance pubertaire ?

  1. Avance pubarche (poils) --> recherche hyperplasie bilatérale des surrénales : androgènes, 17 OH progestérone et scanner surrénalien
  2. Avance ménarche (règles)
  3. Avance thélarche (seins)

7

Quel bilan réaliser devant une avance pubertaire pubarche ?

recherche hyperplasie bilatérale des surrénales :

  • androgènes
  • 17 OH progestérone
  • scanner surrénalien

8

Définition de la puberté précoce

= caractères sexuels précoce + avance de l'âge osseux + accélération de la vitesse de croissance

9

Mécanisme de la puberté précoce centrale.

Bilan et traitement.

  • puberté précoce centrale = mise en route de l'axe hypothalamo-hypophysaire
    • ​idiopathique (90% des filles)
    • phacomatoses (sclérose tubéreuse de Bourneville ++)

​​> Bilan :

  • dosage des gonadotrophines plasmatiques LH, FSH : normales ou élevées
  • test au LHRH positif : taux élevé d'hormones hypophysaires avec LH > FSH
  • âge osseux avancé (radio main gauche)
  • IRM hypophysaire + champ visuel (s'assurer de l'absence d'adénome hypophysaire)

​> Traitement :

  • rétrocontrôle négatif
  • analogue de la LHRH

10

Mécanisme de la puberté précoce périphérique.

Bilan et traitement.

  • puberté précoce périphérique = sécrétion de stéroïdes sexuels indépendamment de l'axe hypothalamo-hypophysaire 
    • hyperplasie congénitale des surrénales
    • tumeur surrénale / ovaire / testicule / germinale

​​> Bilan :

  • dosage des stéroïdes sexuels : oestrogènes + progestérone, ou androgènes + testostérone
  • test au LHRH négatif : pas de mise en route de l'axe hypothalamo-hypophysaire
  • âge osseux normal (radio main gauche)
  • échographie abdominale : recherche tumeur surrénale / ovaire / testicule / germinale

​> Traitement : étiologique

11

Définition du retard pubertaire chez la fille

  • Absence de développement mammaire après l'âge de 13 ans
  • Aménorrhée primaire 4 ans après le début du développement pubertaire

12

Définition du retard pubertaire chez le garcon

Volume testiculaire inférieur à 4 mL après 14 ans

13

Clinique d'un retard pubertaire

> Anamnèse

  • ATCD familiaux
    • ​retard pubertaire
    • date des premières règles chez la mère
  • ​courbe de croissance staturo-pondérale
  • IMC

> Examen physique

  • Turner ou Klinefelter
  • cryptorchidie
  • sd tumoral hypophysaire
  • sd malformatif (Prader-Willi)

14

Bilan paraclinique minimal devant un retard pubertaire

  • LH, FSH
  • âge osseux
  • stéroïdes sexuels
  • TSH
  • caryotype si hypogonadisme hypergonadotrope
  • IRM hypophysaire si hypogonadisme hypogonadotrope (adénome hypophysaire)

15

Traitement d'un retard pubertaire

  • étiologique
  • substitution hormonale

16

Tableau du retard pubertaire simple

  • ​hypogonadisme hypogonadotrope
  • cause la plus fréquente mais diagnostic d'élimination
  • courbe de croissance : RCSP sans cassure
  • examen clinique normal
  • âge osseux retardé
  • test à la LHRH positif
  • IRM hypophysaire normale
  • CAT : réassurance

17

Examen complémentaire de choix devant une avance pubertaire périphérique ?

imagerie surrénalienne : éliminer une hyperplasie congénitale des surrénales

18

Examen complémentaire de choix devant un retard pubertaire avec hypogonadisme hypergonadotrope ?

caryotype : Klinefelter / Turner

19

Examen complémentaire de choix devant un retard pubertaire avec hypogonadisme hypogonadotrope ?

IRM hypophysaire : éliminer adénome hypophysaire

20

Examen complémentaire de choix devant une avance pubertaire centrale ?

IRM hypophysaire : éliminer adénome hypophysaire