51- Retard de croissance staturo pondérale

Question 1

Mensurations d’un NN à terme ?

Answer 1

P = 3500g / T = 50 cm / PC = 35 cm

Question 2

Ages :

• chronologique
• statural
• osseux

Answer 2

AC = âge réel // date de naissance
AS = âge projeté par rapport à la taille
AO = maturation osseuse selon atlas de référence

Question 3

Etiologies d’un RDC pondéral et/ou statural ?

= 2 + fréquents

Answer 3

• Syndrome de Turner
• Craniopharyngiome

(- Maladie Coeliaque / Allergie aux PLV

• Mucoviscidose / MICI
• Anorexie mentale adolescent)

Question 4

Comment décrir un retard de croissance ?

Answer 4

1- Statural prédominant VS statural post retard pondéral
2- Inflechissement progressif (vitesse régulière) ou cassure
3- Notion de RCIU ou pas ?

Question 5

Ralentissement de la croissance staturale + prise de poids ?

Answer 5

Penser à l’hypercorticisme

Question 6

Origine du syndrome de Turner

Answer 6

Absence totale ou partielle du chromosome X

Monosomie X ++ sévère que les formes Mosaïques

Question 7

Evoquer un Turner chez :

• Foetus
• NN
• Nourisson/Enfant
• Ado
• Adulte

Answer 7

• Anomalies echo (nuque épaisse, Hygromakystique, cardiopathie, RCIU)
• Lymphoedème des extrémités / RCIU
• Déficit statural +/- phénotype clinique
• Déficite statural +/- retard pubertaire
• Déficit statural +/- aménorrhée ou infertilité

Insuffisance ovarienne = CONSTANT
Phénotype Turnérien = VARIABLE

Question 8

Bilan initial Turner :

• Confirmation
• Malformations associées

Answer 8

• Confirmation :
  . caryotype standard post natal
  . analyse > 20 cellule pour rechercher un mosaïcisme

- Malformations :
. CardioV (coarctation, bicuspidie aorte, DA, HTA)
. Rein : fer à cheval, uropathie
. ORL : otites à répétition, surdité
. autoI : hashimoto / maladie coeliaque

Question 9

Principe thérapeutique Turner ?

Answer 9

Hormonothérapie substitutive pour :

• ovaire = oestroprogestatifs
• croissance = GF à 3-4 ans

Question 10

Craniopharyngiome - Triade :

• Clinique
• Paraclinique

Answer 10

• Signes opthalmo / neurologique / endocriniens

- IRM / bilan neuro-ophtalmo / dosages hormonaux

Question 11

Calcul taille cible ?

Answer 11

Taille cible = Moy (père+mère)
+ 6,5cm si garçon
- 6,5cm si fille

+ 2cm (accroissement seculaire de la taille)

Question 12

Critère d’un retard de croissance ?

Answer 12

. Changement de couloir (vitesse - - -)
. Croissance staturale -2DS par rapport à la taille cible
. T ou P inférieur à -2DS

Question 13

Prise en charge d’un craniopharyngiome ?

Answer 13

1- Exérèse chirurgicale
2- Substitution hormonale :
- L-Thyroxine / hydrocortisone +/- desmopressine parfois ) vie
- GH discuté dans l’enfance (attention aux complications cardioV)
- Axe gonadotrope = à l’adolescence

Question 14

Définition d’un bb macrosome ?

Answer 14

Plus de 4000 g

Question 15

A quels percentilles correspondent les -2 et +2DS ?

Answer 15

• 3ième et 97ième percentilles

Question 16

Etiologie d’un changement de couloir avec prédominance sur le retard statural ?

Answer 16

1- Causes endocriniennes

• déficit en GH
• hypothyroïdie
• hypercorticisme
• -> DONC craniopharyngiome

2- Causes squelettiques

• Syndrome de Turner
• Maladie osseuse constitutionelle

+ maladies chroniques
+ retard simple

Question 17

Etiologie d’un changement de couloir avec prédominance sur le retard pondéral ?

Answer 17

1- Pathologies digestives

• maladie coeliaque
• muco
• MICI
• APLV

2- Maladie chronique = métabolique

3- Carrence d’apports
4- Carence psycho affective

Question 18

Etiologies d’une courbe régulière sur un couloir inférieur ?

Answer 18

1- Extreme de la normale
2- RCIU sans rattrapage
3- Syndrome poly malformatif

Question 19

Quand est ce que un NN doit récupérer son poids de naissance ?

Answer 19

Doit pas être à moins de 10% de son PN à J10

Question 20

Quelle est la biologie d’un rachitisme ?

Answer 20

• Hypo Ca et Hypo Ph

- Augmentation de PTH donc de PA