Purpura chez l'enfant

Question 1

Différence entre un purpura

• pétéchiale
• écchymotique

Answer 1

• Pétéchial = punctiforme 1-4 mm

- Echymotique = vaste nappes bleu violacées

Question 2

Sémiologie typique d’un purpura vasculaire ?

Answer 2

• Caractère infiltré
• Prédominance déclive
• JAMAIS d’ATTEINTE MUQUEUSE
• Polymorphisme lésionnel

Question 3

Caractère sémiologique d’un purpura fulminans

Answer 3

• Rapidement extensif (entourer)
• Au moins un élément nécrotique
  ou échymotique de plus de 3mm

+ Sepsis

Question 4

Terrain du purpura rhumatoïde ?

Answer 4

• Garçon
• Période automno hivernale
• Moins de 8 ans

Question 5

Triade du purpura rhumatoïde

Answer 5

• Purpura
• Douleur abdominale
• Douleur articulaire

Question 6

Quelles sont les principales complications du purpura rhumatoïde ?

Answer 6

1- Avant tout digestives

• hématome des paroies
• IIA
• peritonite aiguë par vascularite nécrosante
• dénutrition par enteropathie exsudative
• pancréatite aiguë

2- Rarement

• Orchite
• Néphropathie glomérulaire + HTA
• -> rélfexe BU
• convulsion

Question 7

Qu’est ce qui est potentiellement grave dans le purpura rhumatoïde ?

Answer 7

L’atteinte rénale ++

Question 8

Quel est le score de sévérité d’un syndrome hémorragique dans le PTI ?

Answer 8

BUCHANAN
De 0 à 5 :
0 = rien
5 = pronostic vital en jeu

Question 9

Comment est le myélogramme d’un PTI quand il est fait ?

Answer 9

• Mégacaryocytes en quantité normale voir augmentée
• Pas de cellules malignes
• Moelle de richesse normale

Question 10

Quand est ce qu’on fait un myélogramme pour PTI ?

Answer 10

1- Doute diagnostic

2- Décision de corticothérapie

Question 11

Quand est ce que la corticothérapie per os est indiquée dans le PTI ?

Answer 11

BUCHANAN = 3 ou plus = saignement modéré.

Buchanan =3 :

• epistaxis >15min
• saignement actif intermittent de la bouche
• saignement muqueux faible ( pas d’intervention médicale)

Question 12

Quelles sont les recommandations à la famille en cas de PTI pour

• Hygiène
• Sport
• Médicaments
• Vaccination

Answer 12

• Hygiène
  –> brosse à dent souple
• Sport
  –> CI seulement si sd hémorragique clinique
  => PAI pour l’école
• Médicaments à éviter
  –> prise IR et IM (même prise de température)
  –> AINS dont aspirine (paracétamol si fièvre !)
• Vaccination
  –> CI temporaire (peser bénéfice risque)

Question 13

Quand parle t’on de PTI chronique ? Comment l’affirmer?

Answer 13

Plus de 12 mois
Plus fréquente après 10ans et environ 20% des enfants
On peut affirmer un PTI chronique ou dire qu’il est guérit sur le contrôle de la NFS (plaquette) normale ou anormale au bout de 1an

Question 14

Quelle est le bilan de 1ère intention dans le purpura?

Answer 14

NFS-plq, reticulocytes et frottis sanguin ++++

Purpura fièvre = NFS, CRP, hemoculture

Gr, rai, rh
Bilan de coagulation : recherche une CIVD
BU: atteinte rénale
Imagerie cerebrale si signe neuro

Question 15

Comment s’orienter dans l’étiologie d’un purpura ?

Answer 15

NFS = plaquette +++

Si PLQ >150G/L = purpura vasculaire +++ ou thrombopathie(rare)

Si PLQ <150G/L = purpura thrombopenique (périphérique +++ ou central)

Question 16

Quelles sont les étiologies d’un purpura thrombopenique d’origine périphérique?

Answer 16

Hyper destruction ++:

• auto-immune: Purpura thrombopenique idiopathique
• immuno-allergique
• virus: EBV, VZV, CMV, ROR, VIH

Hyperconsommation rare:

• CIVD
• MAT(SHU)
• paludisme, dengue

Répartition très rare:

• hypersplenisme
• transfusion importante

Question 17

Etiologie d’un purpura thrombopenique d’origine centrale?

Answer 17

Acquises++:

• aplasie médullaire
• envahissement médullaire (LAL,LAM, meta)

Congénitale rare:

• aplasie de fanconi
• wiskott-aldrich
• amegacaryocytose

Question 18

Comment distinguer les purpura vasculaire, des purpura par thrombopathie?

Answer 18

Bilan d’hemostase primaire :

• normale = purpura vasculaire
• perturbé = thrombopathie

Question 19

Etiologie du purpura vasculaire?

Answer 19

Purpura rhumatoïde +++

• purpura fulminans
• maladie de Kawasaki
• endocardite

Penser à des cause mécanique :

• contention, sévices
• vomissement et toux (petechies du territoire cave sup)

Question 20

Etiologie dès thrombopathie du purpura?

Answer 20

PLQ>150 et hémostase primaire perturbé

Acquise

• médicament: AINS
• insuffisance rénale chronique

constitutionnelles:

• thrombasthenie de glanzmann
• sd de Bernard et soulier
• maladie de willebrand

Question 21

Quand prescrire une transfusion de plaquette?

Answer 21

Non indiqué en cas de PTI sauf si hémorragie sévère ou urgence chirurgicale a risque

Seuil de transfusion :

• <20G/L si chimie pour leucémie
• <50G/L si tumeur cérébrale

Question 22

Comment prescrire une transfusion de plaquette?

Answer 22

Accord parental + ATCD de transfusion

Concentré ou mélange de plaquette ( CPA ou MCP)
1 unité plaquettaire / 5Kg de poids
Irradiés si patient immuno déprimé

Question 23

Modalité de transfusion de plaquette ?

Answer 23

En débit libre
Surveillance clinique rapproché
Examen et NFS de contrôle (efficacité)

Question 24

Physiopathologie du purpura rhumatoïde? Et épidémiologie ?

Answer 24

Vascularite la plus fréquente chez l’enfant

Vascularite immuno allergique de type 3 avec complexe immun circulant de type IgA
Infection Virale récente fréquente.

Question 25

Prise en charge d’un purpura rhumatoïde ?

Answer 25

Ambulatoire sauf si complications
Le ttt est symptomatique :
-antalgique 
-antispasmodique 
-repos n a aucun effet sur le pronostic

Corticothérapie si atteinte sévère d’organe, orchite

Question 26

En combien de temps se résolut une poussée de purpura rhumatoïde?
Guérison après cb de temps sans récidive?
Épisode unique dans cb de % des cas?

Answer 26

2 a 6 semaines. Récidive au 1er lever possible

Unique dans 80%

Guérison au bout de 6 mois sans récidive

Question 27

Suivi à réaliser chez un patient présentant un purpura rhumatoïde?

Answer 27

Examen clinique

BU +++ (atteinte rénale)

Question 28

Prise en charge d’un PTI sévère buchanan >3 ou prolongé ?

Answer 28

Association :

• Ig polyvalente IV
• corticothérapie IV
• arret de tout saignement actif

Question 29

Quelles sont les examens CI dans le PTI ?

Answer 29

Tout geste invalid est CI

Sauf le myélogramme que l’on peut tj faire