Esferocitose Hereditária Flashcards
Esferocitose Hereditária - O que ocorre? 1/2
Presença de esferocito em sangue periférico
.
He → era disco bicôncavo → e se torna esfera.
Leva a destruição precoce → mas não intensa → levando a um processo de hemólise crônica.
Esferocitose Hereditária - Adendo
Não é uma alteração berrante → pode passar despercebida pelo SRE
Esferocitose Hereditária - Causas 4
Diminuição Quantitativa das Espectrinas
Defeitos na Síntese da Espectrina nos locais onde ela se liga com banda 3 e anquirina (região de ligação anquirina-banda 3)
Defeito ou Deficiência na Produção da Anquirina
Deficiência da Proteína de Banda 3 e/ou Proteína 4.2
Espectrinas - O que são? / Importância 2
Proteínas de base interna de MP
Sustentam proteínas integrais (banda 3)
Defeito ou Deficiência na Produção da Anquirina - Consequência
Impede ligação entre β-espectrina e banda 3
Esferocitose Hereditária - Quando eu tenho perda das proteínas de MP ocorrem:
Alterações nas interações de MP no sentido vertical = perda excessiva de lipídeo → diminuindo superfície de MP → He fica em forma de esfera → levando a uma hiperconcentração de Hb dentro da He
Esferocitose Hereditária - Característica da Produção de Hes 2
He → produzida como disco bicôncavo → e começa a funcionar (realizar sua função)
Na presença da deficiência de proteínas na vertical → perde lipídeos → tornando-se esfera
SRE - Composição 3
Baço *principal (órgão de circulação lenta)
Fígado
MO
Baço *principal (órgão de circulação lenta) - Importância
He não tem forma berrante → só sendo detectada na circulação lenta do mesmo.
Esferocitose Hereditária - Consequência 6
Colelitíase
Crises Hemolíticas
Crises Aplásticas
Crises Megaloblásticas
Hematopoese Extra-Globular
Sobrecarga de Ferro
Crises Hemolíticas → ?
Crises Aplásticas → ?
Crises Megaloblásticas → ?
Hematopoese Extra-Globular → ?
Crises Hemolíticas → devido ao aumento do stress oxidativo
Crises Aplásticas → raro
Crises Megaloblásticas → destrói mto → consome mto folato/B12 pra repor
Hematopoese Extra-Globular → raro
Sobrecarga de Ferro - Mecanismo 4
Hemólise → libera ferro pra CS
Por ter anemia → ocorre aumento da absorção de ferro
Se receber transfusão → mais ferro
Não há mecanismo de excreção
Indivíduos com Doença Hemolítica Dependente de Transfusão - Característica
Terão excesso de ferro → precisam tomar medicamento quelante de ferro
Esferocitose Hereditária
Tratamento → ?
Cura → ?
Esferocitose Hereditária
Tratamento → paliativo
Cura → transplante (arriscado → pode levar ao óbito)
