Talassemias - Fisiopatologia Flashcards
Talassemias - Fisiopatologia 4
Deficiência de Globina
Excesso da outra correspondente
Tetrâmeros de β / globinas α livre
Ocorre precipitação → formando agregados insolúveis
Excesso da outra globina correspondente - Consequência 1/2
Quando há deficiência da síntese de uma Globina → ocorre o aumento da produção da outra Hb na mesma proporção
→ Se falta α → β se juntam (β4, a HbH)
→ Se falta β → α não se juntam (α Livre)
β-Talassemia - Consequência
Globinas α se precipitam sozinhos ao redor da MP
α-Talassemia - Consequência
Globinas β se precipitam agregadas ao redor da MP
Precipitação das Hbs - Consequências 2
Nos eritroblastos → Eritropoese Ineficaz = Anemia
Nos eritrócitos → Hemólise Extravascular = Anemia
Eritropoese Ineficaz - O que ocorre? 2
Fagocitose de precursores eritropoese na MO (origem)
Não produz direito → anemia
Hemólise Extravascular - O que ocorre?
Destruição das He no SRE → anemia
Precursores da Eritropoese - Sequência 6
Pró-Eeritroblasto (início síntese Hb)
Eritroblastos Basófilo
Eritroblastos policromático
Eritroblastos Ortocromático (perde o núcleo)
Hemácia Policromática (Reticulócito)
Hemácia Madura (sangue periférico)
Anemia Intravascular - Consequência 2
↑ Absorção de Ferro (Hemocromatose)
Hemocromatose Secundária
Hemocromatose Secundária - O que ocorre? 2
Dependendo do grau da doença → indivíduo é politransfundido
Quando He morre (120 dias fisiológico) → ferro liberado → hemocromatose verdadeira (se ocorrer → indivíduo deve ser privar de ingerir ferro)
Acúmulo de Ferro - Consequências 3
Insuficiência Cardíaca
Insuficiência Pancreática
Insuficiência Hepática
Transfusão - Quando precisa? 2
Minor → não precisa
Major → precisa
Quelação de Ferro → ?
Sangria Terapêutica → ?
Quelação de Ferro → bomba de infusão por 24h para quelar o Ferro
Sangria Terapêutica → quando tem ↑ Absorção de Ferro (doar bolsa de sangue)
Anemia Extravascular - Consequência 3
Esplenomegalia
Anemia → hipoxia → ↑ liberação EPO → expansão da MO
Alterações Esqueléticas
Alterações Esqueléticas - O que ocorre? 2
Adulto → maior produção nos ossos chatos (face, externo, vértebras, costelas e pele)
Ossos da face → pode expandir (fácies talassêmicas)
