Alterações Qualitativas Hereditárias

Question 1

Alterações Qualitativas Hereditárias - O que são?

Answer 1

Condições hereditárias (não são reacionais) que levam a alterações morfológicas dos leucócitos

Question 2

Alterações Qualitativas Hereditárias - Tipos 4

Answer 2

Anomalia de Pelgert-Huët

Anomalia de Alder-Reilly

Anomalia de May-Hegglin

Anomalia de Chediak-Higashi

Question 3

Anomalia de Pelgert-Huët - Características

Answer 3

Benigna

Question 4

Anomalia de Pelgert-Huët - Observamos presença de:

Answer 4

Hiposegmentação dos Neutrófilos (mas eles não perdem sua funcionalidade → funcionam normalmente)

Question 5

Anomalia de Pelgert-Huët - Hiposegmentação 3

Answer 5

Bilobulado

Abastonado

Ovalado

Question 6

Neutrófilo Abastonado - Significado

Answer 6

Fica em forma de bastão (mas não é o bastonete)

Question 7

Anomalia de Alder-Reilly - Observamos presença de:

Answer 7

Grânulos azurófilos (basofilicos) escuros (grosseiros) no citoplasma dos leucócitos

Question 8

Azurófilos = ?

Grânulos Escuros = ?

Answer 8

Azurófilos = Basofilicos

Grânulos Escuros = Grosseiros

Question 9

Alder-Reilly - Composição dos Grânulos Azurófilos 2

Answer 9

Glicogênio

Polissacarídeos Ácidos

Question 10

Anomalia de Alder-Reilly - Células Acometidas 2

Answer 10

Geralmente → neutrófilo

Raramente → linfócito

Question 11

Anomalia de Alder-Reilly - Características 2

Answer 11

Rara

Não tem mta significância patológica (mas ao ser encontrada no hemograma deve ser liberada)

Question 12

Anomalia de Alder-Reilly - Quando ocorre?

Answer 12

Associada com mucopolissacaridoses (doenças de depósito)

Question 13

Mucopolissacaridoses - O que ocorre?

Answer 13

Dentro dos lisossomo → há o acúmulo de GAGs

Question 14

Anomalia de May-Hegglin - Observamos presença de:

Answer 14

Inclusão citoplasmático na periferia dos neutrófilos (pode estar no centro)

Question 15

Anomalia de May-Hegglin - Características 2

Answer 15

Semelhante aos Corpos de Dohle

Apresenta → trombocitopenia e plaquetas gigantes

Question 16

Anomalia de May-Hegglin - Composição da Inclusão Citoplasmática 2

Answer 16

Glicogênio

RNA

Question 17

Anomalia de May-Hegglin - Consequências 2

Answer 17

Plaquetopenia → Predisposição à Sangramentos

Predisposição à quadros infecciosos (imunidade debilitada)

Question 18

Anomalia de Chediak-Higashi - Observamos presença de:

Answer 18

Grânulos Gigantes nos Leucócitos

Question 19

Anomalia de Chediak-Higashi - Característica dos Grânulos

Answer 19

Azurófilos = Basofilicos

Question 20

Anomalia de Chediak-Higashi - Origem dos Grânulos

Answer 20

Defeito de Membrana Lisossomal

Question 21

Anomalia de Chediak-Higashi - Consequência da Anomalia 1/3/1/*

Answer 21

Deficiência na função dos leucócitos:

→ deficiência na quimiotaxia

→ deficiência na aderência

→ deficiência na formação do fagossomo

Pacientes → terão albinismo parcial

*criança vai a óbito por infeções recorrentes e simples (eg infecção urinária)

Question 22

Albinismo Parcial - Onde ocorre? 2/*

Answer 22

Ocular (olho bem azul → fotofobia)

Pele

*parcial ñ afeta parte capilar