Doença de Von Willebrand

Question 1

Doença de Von Willebrand - Genótipo

Answer 1

Bug Braço Curto Cromossomo 12

Question 2

Doença de Von Willebrand - Genótipo → Consequência

Answer 2

Deficiência Qualitativa ou Quantitativa do FvW

Question 3

Doença de Von Willebrand - Epidemiologia 2

Answer 3

Após hemofilia → doença hemorrágica mais comum

Pode afetar ambos os sexos

Question 4

Doença de Von Willebrand - Problemática do Diagnóstico 2

Answer 4

Devido a complexidade do fator → diagnóstico torna-se complexo

Alguns médicos → falam que deve ser mais comum que hemofilia

Question 5

Molécula de Von Willebrand - É Complexa: 2

Answer 5

Protege Fator 8

Faz Adesão e Agregação Plaquetária

Question 6

FVW - Funções 3

Answer 6

Adesão Plaquetária (Hemostasia 1ª)

Agregação Plaquetária (Hemostasia 1ª)

Protetor e Transportador Fator 8 (Hemostasia 2ª)

Question 7

FVW - Funções → GPs 2

Answer 7

Adesão Plaquetária → Gp1b/9

Agregação Plaquetária → Gp 2b/3a

Question 8

Deficiência da Adesão Plaquetária - Consequência

Answer 8

Ligação a GP 1b/9 das plaquetas → deficiência na adesão

Question 9

Deficiência da Agregalção Plaquetária - Consequência

Answer 9

Ligação ao Complexo GP2b/3a plaquetário → deficiência na agregação

Question 10

Protetor e Transportador Fator 8 - O que ocorre? 2

Answer 10

Protege da inativação pela proteína C ativada e Fator X ativado

99% de FVW → para 1 Fator 8

Question 11

Doença de Von Willebrand - Classificação Fenotípica 1/3

Answer 11

Defeitos Qualitativos e Quantitativos:

→ Tipo 1

→ Tipo 2

→ Tipo 3

Question 12

Doença de Von Willebrand - Tipo “1” 2

Answer 12

Perfaz 70-80% dos casos

Deficiência Quantitativa FvW

Question 13

Doença de Von Willebrand - Tipo “2”

Answer 13

Deficiência Qualitativa FVW

Question 14

Doença de Von Willebrand - Tipo “3” 2

Answer 14

Deficiência Quantitativa (síntese muito baixa)

Forma mais grave da DvW

Question 15

Doença de Von Willebrand - Possível Coagulograma

Plaquetas → ?

Prova do Laço → ?

TS → ?

TC → ?

TTPa → ?

TP → ?

Answer 15

Doença de Von Willebrand - Possível Coagulograma

Plaquetas → Qtd nL

Prova do Laço → nL

TS → ↑

TC → ↑

TTPa → ↑

TP → nL

Question 16

Doença de Von Willebrand - Caso Clínico 5

Answer 16

Menina, 12 anos, apresenta frequentemente epistaxe e equimoses.

Microhematúria é um achado consistente no exame de urina.

Aos 5 anos foi submetida à adenoidectomia e teve hemorragia grave.

Traumatismo no joelho aos 7 anos resultou em hemartrose.

Foi solicitado coagulograma

Question 17

Epistaxe e Equimose - Origem

Answer 17

Sangramentos de Hemostasia 1ª

Question 18

Hemartrose - Origem

Answer 18

Sangramentos de Hemostasia 2ª

Question 19

Doença de Von Willebrand - Testes Confirmatórios 2

Answer 19

Dosagem de FVW

Dosagem de Fator 8

Question 20

Dosagem de Fator 8 - Objetivo 2

Answer 20

Para verificar se é ou não hemofilia

Os dois darão diminuído → mas só na DvW o FVW estará diminuído