Síndrome de Bernard Soulier

Question 1

Síndrome de Bernard Soulier - O que é? 3

Answer 1

Doença hemorrágica

hereditária autossômica recessiva

rara

Question 2

Síndrome de Bernard Soulier - Origem

Answer 2

Deficiência da GP 1b/9 (superfície plaquetas)

Question 3

GP 1b/9 - Função

Answer 3

Sítio de ligação do FVW

Question 4

Síndrome de Bernard Soulier - Características da Púrpura 3

Answer 4

Trombocitopenia

Plaquetas Gigantes

Tendência a Sangramento

Question 5

Tendência a Sangramento - Locais 4

Answer 5

Mucosas

Gengivas

Nariz

TGI

Question 6

Síndrome de Bernard Soulier - Possível Coagulograma

Plaquetas → ?

TS → ?

Prova do Laço → ?

TC → ?

TTPa → ?

TP → ?

Answer 6

Síndrome de Bernard Soulier - Possível Coagulograma

Plaquetas → ↓

TS → ↑

Prova do Laço → negativa

TC → nL

TTPa → nL

TP → nL

Question 7

TS → ↑ - Por quê?

Answer 7

Deficiência Adesão Plaquetária + Diminuição QTD Plaquetária

Question 8

Testes - Avaliam:

Prova do Laço → ?

TC → ?

TTPa → ?

TP → ?

Answer 8

Testes - Avaliam:

Prova do Laço → vasos

TC → intrínseca (hemostasia secundária)

TTPa → intrínseca

TP → extrínseca

Question 9

Síndrome de Bernard Soulier - Testes Confirmatórios

Answer 9

Teste de Agregação Plaquetária

Question 10

Síndrome de Bernard Soulier - Teste de Agregação Plaquetária:

Answer 10

Não responde à ristocetina

Question 11

Teste de Agregação Plaquetária - Não responde à ristocetina: 2

Answer 11

Ristocetina → interage com FvW → fazendo sítio ligação

Deficiência de FvW (receptor) → ristocetina não consegue fazer o sítio de ligação (mesmo estando presente)