β-Talassemia Major

Question 1

β-Talassemia Major - Genes

Answer 1

β0 / β0

Question 2

β0/β0 - Significado

Answer 2

Cadeia β → não é produzida

Question 3

β-Talassemia Major - Eletroforese de Hb em pH Ácido 3

Answer 3

HbF → > 90%

HbA2 → ± 8,0 %

HbA1 → 0%

Question 4

β-Talassemia Major - Achados Clínicos 4

Answer 4

Anemia Severa

Esplenomegalia Acentuada

Icterícia Acentuada

Alterações Esqueléticas

Question 5

β-Talassemia Major - Achados Laboratoriais 5

Answer 5

Hb ↓ 7 g/dL (Anemia Severa)

Microcitose e Hipocromia (4+)

Poiquilócitos → He em Alvo / Dacriócitos / Esquizócitos / Esferócitos

Ponteado Basófilo

Reticulocitose e Eritroblastos (> 10/100 leuc)

Question 6

β-Talassemia Major - É a pior de todas → Por quê?

Answer 6

Tem + sintomas → pq sobra um monte de cadeia α

Question 7

β-Talassemia Major - Curiosidade

Answer 7

Se tivéssemos condições de produzir + γ e δ → as α livres se conjugariam a eles (mas isso não ocorre)

Question 8

Eritroblastos - Importância Clínica 3

Answer 8

Eritroblastos = He com Núcleo

Grande → pode ser confundido com leucócitos (automação)

Acima de 10 eritroblastos para 100 leucócitos → Leucometria Corrigida

Question 9

Leucometria Corrigida - Exercício

Leucócitos Totais = 20.000

60 eritroblastos em 100 leucócitos

Answer 9

Leucócitos Totais = 20.000

60 eritroblastos em 100 leucócitos

20.000 — 160
x — 100

x = 12.500 leucócitos