Hemofilias

Question 1

Hemofilias - Importância Clínica

Answer 1

Doença hemorrágica mais conhecida

Question 2

Hemofilias - Histórico 2

Answer 2

Bebês faziam circuncisão → e sangravam até a morte

Primeiramente descoberta → em judeus

Question 3

Hemofilias - Genótipo 3

Answer 3

Hereditário Ligado ao Cromossomo X

Menino → 1 bugado

Menina → 2 bugado

Question 4

Hemofilias - Genótipo → Problema Genético

Answer 4

Deficiência nos Genes que codificam os Fatores 8 e 9

Question 5

Deficiência Fator 8 - Denominação

Answer 5

Hemofilia A (Clássica)

Question 6

Deficiência Fator 9 - Denominação

Answer 6

Hemofilia B (Christmas)

Question 7

Hemofilias - Frequência

A → ?

B → ?

Answer 7

Hemofilias - Frequência

A → 85%

B → 15%

Question 8

Fator 9 - Também conhecido como:

Answer 8

Fator Christmas

Question 9

Hemofilias - Características 8

Answer 9

Início do sangramento pode ocorrer logo após o nasc menti (circuncisão / cirurgia)

Diagnóstico após sangramento (traumatismo de intensidade mínima)

Penteias e Equimoses → ausentes

Hermatroses (sangramento joelho) e Sangramentos Musculares → muitas vezes sem associação de trauma

Sangramento em pequenos ferimentos cortantes (não ocorre) → função plaquetária nL (hemostasia primária ok)

Hematúria

Sangramentos Gastrintestinal

Sangramento Intracraniano

Question 10

Quadro Hemorrágico - Frequência e Gravidade Dependem de:

Answer 10

Qtd Fator 8 ou 9

Question 11

Hemofilias - Possível Coagulograma

Plaquetas → ?

TS → ?

Prova do Laço → ?

TC → ?

TTPa → ?

TP → ?

Answer 11

Hemofilias - Possível Coagulograma

Plaquetas → qtd nL / qld ↓

TS → ↓

Prova do Laço → negativo

TC → ↑

TTPa → ↑

TP → nL

Question 12

TC - Por que está diminuído?

Answer 12

TC → Avalia Via Intrínseca (e fatores 8/9 estão aqui)

Question 13

Hemofilia A - Caso Clínico

Answer 13

Menino de 5 anos após prática de atividade desportiva no colégio, apresentou traumatismo no joelho resultando em hemartrose.

Question 14

Hemofilia - Testes Confirmatórios

Answer 14

Dosagem Fator 8 e/ou 9

Question 15

Hemofilia - Classificação 3

Answer 15

Grave

Moderado

Leve

Question 16

Hemofilia - Grave 2

Answer 16

1% de Fator

Sangramentos Espontâneos (80% destes hemartrose)

Question 17

Hemofilia - Moderado 2

Answer 17

1-5%

Sangramento após traumas pequenos

Question 18

Hemofilia - Leve 3

Answer 18

5-30%

Sangramentos após traumatismos e cirurgias

Raramente espontâneo

Question 19

Hemofilia - Tratamento 4

Answer 19

Transfusão de PFC

Crioprecipitado

Hemoderivados

Fator 8 Recombinante

Question 20

Hemofilia - Tratamento com Crioprecipitado 2/*

Answer 20

Crioprecipitado → > presença Fator 8

Uso → só em A

*Fator 9 → insolúvel ao frio (não serve pra B)

Question 21

Hemoderivados - O que são?

Answer 21

Concentrados de Fator de Coagulação

Question 22

Fator 8 Recombinante - IT 2

Answer 22

Múltiplos usos de hemoderivados ([] fator 8) → desenvolve Ac contra ele

Por conta da resistência ao fator 8 hemoderivados → precisa usar fator 8 recombinante

Question 23

Tratamento de Hemofilia - Principal Objetivo

Answer 23

Prevenir sangramentos e suas consequências

Question 24

1980’ - Quando surgiu HIV, a população em risco era: 3

Answer 24

Homossexuais

Prostitutas

Hemofílicos