Aminoacidos 5.2: Transaminación Desaminación y Transporte de NH3

Question 1

[Definición] ¿Qué es la transaminación?

Answer 1

• Transferencia de un grupo amino a un cetoácido
• Reacción reversible
• Requiere piridoxal fosfato (PLP, vit B6)
• Forma glutamato como intermediario común

Question 2

[Enzima] ¿Qué enzimas realizan transaminación?

Answer 2

• ALT (GPT): alanina ↔ piruvato
• AST (GOT): aspartato ↔ oxalacetato
• Ambas usan PLP
• Localizadas en hígado, músculo, etc.

Question 3

[Metabolito clave] ¿Qué función tiene el glutamato en el metabolismo nitrogenado?

Answer 3

• Receptor central de grupos amino
• Puede desaminarse a NH₃ + α-cetoglutarato
• Participa en síntesis y catabolismo
• Intermediario clave en ciclo de la urea

Question 4

[Definición] ¿Qué es la desaminación oxidativa?

Answer 4

• Eliminación de grupo amino como amonio libre
• Glutamato → α-cetoglutarato + NH₃
• Enzima: glutamato deshidrogenasa
• Ocurre en mitocondria hepática

Question 5

[Enzima marcapaso] ¿Qué función tiene la glutamato deshidrogenasa?

Answer 5

• Cataliza desaminación oxidativa de glutamato
• Produce NH₃ para ciclo de la urea
• Reversible, regulada alostéricamente
• Presente en mitocondria hepática y renal

Question 6

[Regulación alostérica] ¿Cómo se regula la glutamato deshidrogenasa?

Answer 6

• Activada por ADP, GDP (bajo ATP)
• Inhibida por ATP, GTP (alta energía)
• Controla flujo de nitrógeno libre
• Integra metabolismo energético y nitrogenado

Question 7

[Comparación] ¿En qué se diferencian transaminación y desaminación?

Answer 7

• Transaminación: transfiere grupo amino
• Desaminación: libera NH₃ libre
• Ambas participan en catabolismo de aa
• Glutamato conecta ambas vías

Question 8

[Transporte] ¿Qué es el ciclo de la alanina?

Answer 8

• Músculo: piruvato + NH₃ → alanina
• Hígado: alanina → piruvato + NH₃
• NH₃ al ciclo de la urea
• Piruvato → glucosa (gluconeogénesis)

Question 9

[Transporte] ¿Qué función tiene el ciclo de la glutamina?

Answer 9

• Músculo: glutamato + NH₃ → glutamina (glutamina sintetasa)
• Transporta NH₃ al hígado y riñón
• Hígado: glutaminasa → glutamato + NH₃
• Riñón: excreción directa de NH₄⁺

Question 10

[Enzima] ¿Qué función tiene la glutamina sintetasa?

Answer 10

• Sintetiza glutamina a partir de glutamato + NH₃
• Usa ATP
• Importante en músculo y SNC
• Detoxificación periférica de NH₃

Question 11

[Enzima] ¿Qué hace la glutaminasa?

Answer 11

• Hidroliza glutamina → glutamato + NH₃
• Presente en hígado y riñón
• Libera amonio para ciclo de urea o excreción renal
• Activada en acidosis metabólica

Question 12

[Aplicación clínica] ¿Por qué es importante eliminar el NH₃?

Answer 12

• Tóxico para SNC
• Causa edema cerebral, confusión, coma
• Niveles altos en insuficiencia hepática
• Se convierte a urea en hígado

Question 13

[Aplicación clínica] ¿Qué síntomas puede causar la hiperamonemia?

Answer 13

• Letargo, vómitos, alcalosis respiratoria
• Encefalopatía hepática
• Convulsiones, coma
• Urgencia metabólica en pediatría

Question 14

[Metabolito clave] ¿Qué cetoácidos participan en transaminación?

Answer 14

• Piruvato: recibe grupo amino → alanina
• Oxalacetato → aspartato
• α-cetoglutarato → glutamato
• Interconectan metabolismo de aa y ciclo de Krebs

Question 15

[Farmacología] ¿Qué cofactor requieren las transaminasas?

Answer 15

• Fosfato de piridoxal (PLP)
• Derivado de vitamina B6
• Forma base de Schiff con aminoácido
• Fundamental para actividad catalítica

Question 16

[Aplicación clínica] ¿Qué indica una elevación de AST y ALT en sangre?

Answer 16

• Daño hepatocelular
• Hepatitis viral, toxicidad, isquemia
• ALT más específica de hígado
• AST también en músculo y corazón

Question 17

[Aplicación clínica] ¿Por qué se acumula glutamina en encefalopatía hepática?

Answer 17

• Fallo en conversión de NH₃ a urea
• Glutamina actúa como reservorio de NH₃
• Acumulación en SNC → edema cerebral
• Marcador indirecto de amonio elevado

Question 18

[Transporte] ¿Cómo participa el riñón en la excreción de NH₄⁺?

Answer 18

• Glutaminasa renal libera NH₃
• NH₃ se convierte en NH₄⁺ en túbulos
• Excreción urinaria
• Contribuye a regulación ácido-base

Question 19

[Comparación] ¿Qué diferencias hay entre el transporte de NH₃ por alanina vs glutamina?

Answer 19

• Alanina: transporte desde músculo en ayuno
• Glutamina: en ayuno, acidosis o catabolismo
• Glutamina transporta 2 N
• Alanina permite reciclaje de glucosa (ciclo glucosa-alanina)

Question 20

[Aplicación clínica] ¿Qué importancia tiene la glutamina en nutrición parenteral?

Answer 20

• Fuente no tóxica de nitrógeno
• Combustible para enterocitos y linfocitos
• Protege integridad intestinal
• Usada en pacientes críticos y quemados

Question 21

[Regulación alostérica] ¿Cómo se regula la glutamato deshidrogenasa?

Answer 21

• Activada por ADP y NAD⁺
• Inhibida por GTP (estado energético alto)
• Utiliza NAD⁺ o NADP⁺ como cofactores
• Integra señales energéticas y nitrogenadas

Question 22

[Aplicación clínica] ¿Qué función cumple la amoniogénesis renal en acidosis?

Answer 22

• Incrementa actividad de glutaminasa y GDH renal
• Glutamina → NH₄⁺ + HCO₃⁻
• NH₄⁺ se excreta, HCO₃⁻ amortigua pH
• Fundamental en equilibrio ácido-base

Question 23

[Comparación] ¿Qué diferencia funcional hay entre glutamina y alanina como transportadores de NH₃?

Answer 23

• Glutamina: transporta 2 N, actúa en SNC, intestino y riñón
• Alanina: transporta 1 N, conecta músculo e hígado
• Glutamina usada en acidosis y catabolismo
• Alanina en ciclo glucosa-alanina (ayuno)

Question 24

[Fisiología] ¿Qué fases tiene la respuesta metabólica al ayuno prolongado?

Answer 24

• Fase 1: proteólisis, ↑ alanina y urea
• Fase 2: ↓ proteólisis, ↑ uso de cuerpos cetónicos
• Glutamina renal reemplaza a alanina
• Protege masa muscular

Question 25

[Cofactor] ¿Por qué es importante el PLP en transaminación?

Answer 25

- Forma base de Schiff con aminoácidos - Acepta y transfiere grupo amino - Derivado de vitamina B6 - Esencial en todas las aminotransferasas