Aminoacidos 5.4 : Catabolismo del Esqueleto Carbonado Flashcards
(26 cards)
[Definición] ¿Qué son los aminoácidos glucogénicos?
- Se degradan a piruvato o intermediarios del ciclo de Krebs
- Contribuyen a gluconeogénesis hepática
- Ej: alanina, serina, glutamina
- Relevantes en ayuno prolongado
[Definición] ¿Qué son los aminoácidos cetogénicos?
- Se degradan a acetil-CoA o acetoacetato
- No pueden convertirse en glucosa
- Ej: leucina y lisina (exclusivamente cetogénicos)
- Generan cuerpos cetónicos en ayuno
[Clasificación] ¿Qué aminoácidos son glucogénicos y cetogénicos?
- Isoleucina, fenilalanina, tirosina, triptófano y treonina
- Producen tanto glucosa como cuerpos cetónicos
- Vías de degradación convergen en acetil-CoA y piruvato
- Importantes en balance energético
[Vía metabólica] ¿A qué intermediarios del ciclo de Krebs pueden ingresar los aa?
- α-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato, oxalacetato
- A partir de glutamato, valina, tirosina, aspartato, respectivamente
- Intermediarios permiten entrada a gluconeogénesis
- Importante en estados catabólicos
[Enfermedad] ¿Qué es la fenilcetonuria (PKU)?
- Deficiencia de fenilalanina hidroxilasa
- ↑ fenilalanina → neurotoxicidad
- Retraso mental si no se trata
- Tratamiento: dieta baja en fenilalanina
[Enzima] ¿Qué enzima convierte fenilalanina en tirosina?
- Fenilalanina hidroxilasa
- Requiere tetrahidrobiopterina (BH4)
- Oxida fenilalanina → tirosina
- Deficiencia causa fenilcetonuria
[Cofactor] ¿Qué papel tiene la tetrahidrobiopterina (BH4)?
- Cofactor en hidroxilación de fenilalanina, tirosina y triptófano
- Su deficiencia también causa PKU
- Requiere regeneración por dihidropteridina reductasa
- Suplementación con BH4 puede ser terapéutica
[Enfermedad] ¿Qué es la alcaptonuria?
- Deficiencia de homogentisato oxidasa
- Acumulación de ácido homogentísico
- Orina negra, artropatías
- Afecta metabolismo de tirosina
[Enfermedad] ¿Qué caracteriza al albinismo?
- Deficiencia de tirosinasa
- Disminuye síntesis de melanina
- Hipopigmentación cutánea y ocular
- Riesgo de daño UV y problemas visuales
[Enfermedad] ¿Qué es la tirosinemia tipo I?
- Deficiencia de fumarilacetoacetato hidrolasa
- Acumulación de succinilacetona
- Daño hepático y renal grave
- Tratamiento con nitisinona (NTBC)
[Farmacología] ¿Cómo actúa la nitisinona (NTBC)?
- Inhibe la 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenasa
- Evita acumulación de metabolitos tóxicos
- Útil en tirosinemia tipo I
- Permite tratamiento dietario más flexible
[Enzima marcapaso] ¿Qué enzima inicia la degradación de BCAA?
- Aminotransferasa de aminoácidos de cadena ramificada (BCAT)
- Requiere PLP
- Transfiere grupo amino a α-cetoglutarato
- Primer paso en leucina, isoleucina y valina
[Enfermedad] ¿Qué es la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce?
- Deficiencia del complejo deshidrogenasa de BCAA
- Acumulación de leucina, isoleucina y valina
- Crisis neurológicas, letargo, coma
- Requiere dieta baja en BCAA
[Aplicación clínica] ¿Qué consecuencias tiene una acumulación de α-cetoácidos de BCAA?
- Neurotoxicidad
- Acidosis metabólica
- Edema cerebral
- Diagnóstico neonatal temprano es crucial
[Comparación] ¿Qué diferencia hay entre glucogénicos y cetogénicos en ayuno?
- Glucogénicos: sostienen glicemia
- Cetogénicos: generan cuerpos cetónicos
- Ambos usados en ayuno prolongado
- Leucina solo cetogénica, alanina solo glucogénica
[Aplicación clínica] ¿Qué aminoácido es precursor de neurotransmisores dopaminérgicos?
- Tirosina
- Precursor de dopamina, noradrenalina, adrenalina
- Afectado en albinismo y enfermedades de tirosina
- Relevante en función neurológica
[Metabolito clave] ¿Qué produce el catabolismo de triptófano?
- Ácido nicotínico (niacina), serotonina, melatonina
- Importante en síntesis de NAD⁺
- Deficiencia → pelagra
- Participa en metabolismo del estado de ánimo
[Aplicación clínica] ¿Qué es la pelagra y cómo se relaciona con el triptófano?
- Deficiencia de niacina (o triptófano)
- Dermatitis, diarrea, demencia (3D)
- Trastorno nutricional frecuente en dietas con maíz no tratado
- Suplementación con niacina o triptófano
[Cofactor] ¿Qué vitamina es necesaria para el catabolismo de BCAA?
- Vitamina B1 (tiamina)
- Cofactor de complejo deshidrogenasa de BCAA
- Deficiencia interfiere con su catabolismo
- Se monitorea en enfermedades metabólicas
[Aplicación clínica] ¿Qué aminoácido es más útil para producir glucosa en ayuno?
- Alanina
- Transportada desde músculo al hígado
- Transaminación → piruvato → gluconeogénesis
- Parte del ciclo glucosa-alanina
[Regulación alostérica] ¿Qué regula la actividad del complejo deshidrogenasa de cetoácidos de cadena ramificada?
- Inhibido por fosforilación (BCKDK); activado por desfosforilación (PP2Cm)
- Activado alostéricamente por cetoácido de leucina
- Inducido por insulina y TNF-α; inhibido por glucocorticoides
- Aumenta en ayuno, ejercicio, hiperglicemia e inflamación
[Aplicación clínica] ¿Qué caracteriza a la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce?
- Déficit de deshidrogenasa de cetoácidos ramificados
- Afecta degradación de Leu, Ile, Val
- Acumulación de cetoácidos neurotóxicos
- Olor característico a jarabe; requiere dieta restrictiva
[Comparación] ¿Qué diferencia a los aminoácidos ramificados del resto?
- No se degradan en hígado; carece de transaminasas necesarias
- Se metabolizan en músculo y otros tejidos extrahepáticos
- Usados en señalización (mTOR, insulina)
- Fuente de energía en ayuno y ejercicio
[Vía metabólica] ¿Qué productos se derivan de la tirosina y qué enzimas participan?
- Dopamina: vía DOPA y DOPA descarboxilasa
- Melanina: requiere tirosinasa
- Alteraciones: Parkinson (déficit DOPA descarboxilasa), albinismo (déficit tirosinasa)
- Clínicamente útiles como marcadores y blancos terapéuticos
