Cancer De L'enfant Flashcards Preview

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Flashcards in Cancer De L'enfant Deck (29):
0

Épidémiologie cancer enfant

50% avant 5 ans
1% des cancers
80% de Guérison

1

Sd Li fraumeni

Mutation g.TP53 favorisant Cancers tissus mous, seins, colon, os, SNC...
Atcd fam

2

Forme héréditaire retinoblastome

Retinoblastome bilatérale ou multifocale
Mutation g.RB1
Risque de 2ème cancer

3

Sd Beckwitt Wiedemann

Croissance excessive + malformations congénitales + prédisposition aux cancer

4

Neurofibromatose type 1

Tâche café au lait / neurofibrome / lentigines axillaires ou inguinales / gliome optique / lésions os / hamarthomes iriens / parent 1er degré atteint

5

Neurofribromatose type 2

+ rare que NF1, schwanomes vestibulaires bilatérales, méningiomes

6

%LA cancer pedia

30%

7

% tumeurs SNC cancer média

20%
Surtout gliome et medulloblastome

8

%lymphone dans cancers média

10%

9

% neuroblastome cancers pedia

9%

10

% nephroblastome cancers pedia

8%

11

Cancers pedia - fréquent (<10%)

Tissus mous, os, germi, retinoblastome, hépatique, autres

12

Cancer + fréquent <5 ans

LA, nephroblastome, rhabdomyosarcome, tumeurs cérébrales

13

Cancers pedia + fréquents >10 ans

Cérébrale, ostéosarcome, sarcome Ewing, tissus mous, LNH, tumeurs gonades

14

Sd paranéoplasique neuroblastome

Diarrhée (hypersécrétion VIP), sd opsomyoclonique (ataxie, mets des yeux saccades)

15

Sd de Pepper

Métastase hépatique avec hmg du neuroblastome chez NR

16

Métastases neuroblastome

50% au diag
Os, hématome periorbitaire bilatéral, sd Pepper (hepa, NR), nodules bleutée du derme (NR)

17

Paraclinique neuroblastome

Dosage catécholamines urinaires des 24h (↗️)
TDM, Scintigraphie MIBG, BOM
Diagnostic histologique !!

18

Pec neuroblastome localise

Chir si possible sinon chimio +/- chirurgie

19

Pec neuroblastome métastatique chez >1 an

Chimio induction, chimio intensification et greffe cellules souches, chirurgie, irradiations, traitement entretien (Ac transretinoique et immunothérapie)

20

Épidémiologie nephroblastome

100-120/an en France
Svt 6 mois-5ans

21

Clinique nephroblastome

Masse abdo +/- douleurs, HTA, hématurie
10% : associé à malformations (sd Beckwitt Wiedemann par exemple)
Métastase

22

Clinique neuroblastome

Masse abdo, douleurs, HTA
Compression médullaire, signe neuro
Sd paranéoplasique
Meta

23

Paraclinique nephroblastome

Dosage catécholamines 24h normal
Écho et TDM
Pas besoin d'histologie si typique

24

Pec nephroblastome

Chimio puis néphrectomie totale +/- chimio intensification, irradiations

25

Alphafoetoproteine et cancers pedia

Tumeurs germinales malignes, hepatoblastome

26

BetaHCG et cancers pedia

Tumeurs germinales malignes

27

Catécholamines urinaires et cancers pedia

Neuroblastome

28

LDH et cancer pedia

↗️dans LNH, neuroblastome, sarcome Ewing