Cardiologia Pediátrica - Cardiopatias Congénitas Flashcards
(156 cards)
1
Q
As cardiopatias congénitas classificam-se em…
A
Cianóticas
Acianóticas
Obstrutivas (eventualmente)
2
Q
Shunt das CC cianóticas
A
Shunt Dto-Esq
3
Q
Shunt das CC acianóticas
A
Shunt Esq-Dto
4
Q
Um shunt Dto-Esq dá uma CC…
A
Cianótica
5
Q
Um shunt Esq-Dto dá uma CC…
A
Acianótica
6
Q
Quais são as cardiopatias acianóticas mais frequentes? (4)
A
Comunicação Interatrial (CIA)
Comunicação Interventricular (CIV)
Canal Arterioso Patente (CAP)
Defeito Completo do Septo Auriculoventricular (DCSAV)
7
Q
De que depende o quadro clínico das CC?
A
Magnitude do shunt
Resistências dos circuitos (que mudam às 4-6 semanas)
8
Q
Quando é que as cardiopatias acianóticas dão sintomas?
A
Motivadas pelos shunts E-D, os sintomas são acentuados após o período neonatal precoce (4-6 semanas), quando as resistências sistémicas aumentam.
9
Q
Síndrome de Eisenmenger
A
Quando a hipertrofia do VD ganha ao VE e o shunt que era Esq-Dto passa a Dto-Esq, com cianose.
10
Q
Quando uma cardiopatia acianótica se transforma num quadro cianótico, estamos perante…
A
Um provável Síndrome de Eisenmenger
11
Q
Qual é o defeito acianótico menos sintomático?
A
O shunt por CIA
12
Q
Defeito cardíaco congénito mais frequente
A
Comunicação Interventricular (30-50% fecha sozinho)
13
Q
Síndromes dismórficos associados a comunicação interventricular
A
Down Edwards Patau Cri-du-chat Apert
14
Q
Infeções associadas a comunicação interventricular
A
TORCH
15
Q
Fatores de risco maternos para comunicação interventricular
A
DM (+++)
Obesidade
Tabagismo
TORCH
16
Q
O defeito septal da CIV costuma acontecer em que parte do septo?
A
Porção membranosa, principalmente.
17
Q
Um baby tem uma CIV. Como é que vai desenvolver-se o coração se não for intervencionado?
A
1 - Hipertrofia excêntrica do VD
2 - HTP e Eisenmenger
3 - IC
4 - Hipertrofia excêntrica do VE
18
Q
Os doentes com CIV de grandes dimensões desenvolvem IC com que idade?
A
2-3 meses.
19
Q
Quando é que a CIV se torna sintomática?
A
A partir das 4-6 semanas
20
Q
Auscultação típica de uma CIV
A
Sopro holossistólico ríspido no bordo esternal esquerdo inferior. (Handgrip torna mais evidente)
Sopro diastólico
S2 mais alto
21
Q
Por que motivo a CIV pode ter um sopro holossistólico?
A
Pela turbulência/fluxo da comunicação interventricular. Em defeitos pequenos é mais evidente.
Se aumentarmos a resistência periférica (handgrip), a CIV torna-se o caminho preferencial e ouve-se melhor.
22
Q
Por que motivo o S2 está mais alto na CIV?
A
Porque pode existir HTP
23
Q
O que significa um sopro diastólico no contexto de CIV?
A
Aumento do débito mitral
24
Q
O que mostra um ECG na CIV?
A
Normal ou HVD ou HVE
25
O que se vê no RxT na CIV?
Reforço vascular pulmonar
| Dilatação cardíaca.
26
Exame gold-standard para diagnóstico e avaliação das cardiopatias congénitas
Ecocardiograma
27
Tratamento da CIV é feito se...
For sintomática ou se for de grandes dimensões (os defeitos grandes raramente fecham espontaneamente)
28
Quando tenho uma CIV com S. Eisenmenger, devo considerar...
Transplante cardíaco e pulmonar
29
Principais complicações da CIV
```
Arritmias
IC
Eisenmenger
Endocardite infecciosa
Regurgitação aórtica
```
30
Uma saturação de O2 mais alta que o normal no VD sugere...
Shunt E-D.
31
Segundo defeito cardíaco congénito mais frequente
Defeito septal atrial
32
Defeito septal atrial está associado a que síndromes?
Down
S. Fetal alcoólico
Holt-Oram
33
Tríade do Síndrome de Holt-Oram
Defeito congénito septal + Bloqueio AV 1º grau + Defeito do MS
34
Defeito congénito septal + Bloqueio AV 1º grau + Defeito do MS
Síndrome de Holt-Oram
35
Quando é que o defeito septal atrial costuma estar associado a outros defeitos cardíacos?
Quanto tem origem no Ostium primum.
36
Quando é que o defeito septal atrial costuma ser isolado?
Quanto tem origem no Ostium secundum
37
Por que motivo é que a maioria dos defeitos septais atriais são assintomáticos?
Porque é um shunt E-D de baixo débito.
38
Complicações típicas da comunicação atrial
```
Arritmia supraventricular
HTP
Embolismo paradoxal
IC
Eisenmenger
```
39
Auscultação típica de uma comunicação interatrial
Sopro sistólico no foco pulmonar
Sopro mesodiastólico no foco tricúspide
Desdobramento S2
40
Achado do ECG mais típico de comunicação interatrial
Hipertrofia VD
41
RxT de CIA
Átrio direito dilatado
| Vasculatura pulmonar evidente
42
Quando é que a CIA deve ser reparada com patch?
Shunt significativo sintomático (o tratamento pode ser cirúrgico ou transcutâneo)
43
Forame Oval Patente existe em...
25% da população
44
Síndrome particularmente associado a Forame Poval Patente
Loeys-Dietz
45
Síndrome de Loeys-Dietz caracteriza-se principalmente por...
Marfanoide com aneurismas da aorta proximal
46
O shunt E-D do forame ovale patente pode ser revertido por...
Valsalva e tosse.
47
Qual é a grande diferença entre o defeito septal atrial e o forame oval patente?
O defeito septal atrial é hipoplásico - acontece por falta de tecido.
O forame ovale acontece porque não ocorreu uma fusão de tecidos, não é hipoplásico.
48
Quadro típico de forame oval patente.
Completamente assintomático até acontecer um embolismo paradoxal.
49
Qual é o tratamento do forame oval patente?
Se assintomático é desnecessário.
| Se o doente tiver tido enfarte, o tratamento é antiagregante/anticoagulante + tratamento cirúrgico ou percutâneo
50
O ducto arterioso patente é mais frequente...
Nos prematuros
51
O ducto arterioso patente é um defeito isolado em...
90% dos casos
52
Situações gestacionais associadas ao ducto arterioso patente
Rubeola no 1ºT
Alcoolismo
Uso de fenitoína
Uso de prostaglandinas
53
O ducto arterioso patente pode ser um shunt E-D ou um shunt D-E. Porquê?
Porque as resistências dos sistemas mudam às 4-6 semanas.
| Geralmente, considera-se um shunt E-D.
54
Quadro de grande ducto patente
Má progressão
| IC
55
Achados no EO de um grande ducto patente
Choque de ponta desviado
Pulsos muito amplos
Sopro de Gibson
56
Sopro de Gibson
Sopro contínuo na região infraclavicular esquerda, mais alto em S2.
Sugestivo de ducto patente
57
ECG de um ducto patente
Hipertrofia do coração esquerdo
58
No ducto patente, quais são as cavidades que dilatam primeiro?
Esquerdas
59
Em que cenários um ducto patente deve ser fechado?
Se for sintomático
Se houver hipertrofia esquerda
Se houver HTP
E SE NÃO EXISTIR NENHUMA CARDIOPATIA QUE IMPLIQUE O DUCTO
60
Como se fecha um ducto patente?
Indometacina ou Ibuprofeno EV
| se > 5kg, posso fazer com cateter ou Cx
61
Complicações do ducto patente
IC na infância
Endocardite infecciosa
HTP -> Eisenmenger
Cianose diferencial
62
Cianose no ducto patente
CIANOSE DIFERENCIAL:
MS e cabeça bem corados.
MI cianótico.
63
Onde é que é mais frequente a coartação da aorta?
No istmo. Imediatamente antes ou depois da emergência da subclávia esquerda.
64
A coartação da aorta está mmuito associada a...
BICUSPIDIA
S. Turner
CIV
Ducto patente
65
Percentagem de doentes com coartação que têm bicuspidia
60%
66
Doença que costuma dar coartação da aorta ADQUIRIDA
Takayasu
67
O rib notching está presente em...
Coartação da aorta ligeira. Se for grande, não há mecanismos de compensação.
68
Como é que identifico a localização relativa da coartação da aorta ao EO?
Verificar gradiente de pressões entre o MS esquerdo e direito.
69
Cianose diferencial deixa-nos com dois diagnósticos em mente. Quais?
Ducto arterioso patente
| Coartação da aorta
70
Atraso braquial-femoral é sugestivo de...
Coartação
71
Forma frequente de apresentação tardia da coartação da aorta
Claudicação do MI
72
Sopro da coartação
Sopro de ejeção sistólico
73
Sintomas típicos de HT cefálica que sugerem coartação
Cefaleias
Epistaxis
Tinnitus
74
RxT da coartação da aorta
Cardiomegalia
Vasos pulmonares
Sinal do 3
Rib notching
75
Teste genético a ser aplicado no caso de coartação da aorta
Despiste de Turner
76
Tratamento imediato da coartação da aorta
PGE1 (alprostidil)
77
Correção da coartação abaixo dos 5 anos
Angioplastia com balão
78
Correção da coartação acima dos 5 anos
Stent
79
Complicações da coartação da aorta
```
HTA secundária
Disseção da aorta
Aneurisma de Berry (10%)
IC
Endocardite infeciosa
```
80
O que engloba o Defeito da Almofada Endocárdica?
Defeito das válvulas AV e dos septos atriais e ventriculares
81
Forma completa do defeito da almofada endocárdica
Defeito septal atrial + Defeito septal ventricular + Válvula AV comum
82
Forma parcial do defeito da almofada endocárdica
Defeito septal atrial
| Anomalias das válvulas AV
83
O defeito da almofada endocárdica está associado a...
Down
| DM materna
84
Percentagem de doentes com defeito da almofada endocárdica com trissomia 21
20-30%
85
O defeito da almofada endocárdica está associado a um shunt...
Shunt Esq-Dto
86
Complicação mais perigosa do defeito da almofada endocárdica no feto
Hidrópsia fetal não imune
87
Se na ecografia do 1º T detetar defeito da almofada endocárdica, devo...
Rastrear para Trissomia 21
88
Achados da estenose pulmonar à auscultação
Sopro sistólico no foco pulmonar
| Desdobramento S2
89
Quando é que a dilatação com cateter está indicado na estenose pulmonar?
Se o gradiente estenótico de pressões for > 50 mmHg
90
Dedo em baqueta é sugestivo de cardiopatia...
Cianótica (shunt D-E)
91
Fator de alívio na hipoxémia severa dos defeitos cianóticos
Agachamento
92
5 Ts dos defeitos cianóticos
Tetralogia de Fallot
Transposição de grandes vasos
Tricuspide atrésica
Total anomalia do retorno venoso pulmonar
Tronco arterioso
93
Principal causa de doença cardíaca congénita cianótica
Tetralogia de Fallot
94
Quais são os 4 defeitos que caracterizam a Tetralogia de Fallot?
Obstrução do trato de saída do VD
Hipertrofia do VD
Defeito septal ventricular
Aorta cavalgante
95
A Tetralogia de Fallot é, tipicamente, esporádica. Contudo, pode estar associada a...
Down
| DiGeorge
96
Qual é o defeito da Tetralogia de Fallot que dita a gravidade da cianose
Severidade da obstrução do VD
97
Tet spells
Episódios hipercianóticos e hipóxicos entre os 2 e os 4 meses dos doentes com Tetralogia de Fallot
98
Os Tet spells são típicos de que idade?
2-4 meses
99
Por que motivo é que as crianças com defeitos cianóticos têm tendência a agacharem-se?
Agachamento -> Aumenta a RVP -> Diminui o shunt D-E -> Melhora a hipóxia
100
Achado mais típico da Tetralogia de Fallot à auscultação cardíaca
Sopro sistólico no ponto de Erb
101
Saturações periféricas baixas são sugestivas de shunt...
D-E
102
ECG de uma Tetralogia de Fallot
Desvio direito do eixo
| P pulmonale
103
Sinal ao RxT sugestivo de Tetralogia de Fallot
Coração em Bota (ápex levantado)
104
O doente com Tetralogia de Fallot deve fazer o quê, até à cirurgia?
PGE1 EV
105
O que se faz num Tet spell?
O2
Joelho ao peito / agachamento
Fluidoterapia
Considerar morfina ev
Se falência terapêutica: Beta-bloqueante EV
106
Tratamento definitivo da Tetralogia de Fallot
Reparação do septo com patch
| Alargamento do trato de saída do VD
107
Até que idade deve ser operado o doente com Tetralogia de Fallot?
Até 1 ano de idade
108
O que é uma transposição dos grandes vasos?
Tronco pulmonar sai do VE e a Aorta sai do VD.
109
Por que motivo é que a transposição dos grandes vasos se associa a outros defeitos cardíacos?
Porque se não se associar, não é compatível com a vida. Se não existir um ducto patente ou uma comunicação cardíaca, não existe comunicação entre a pequena circulação e a grande circulação.
110
A transposição dos grandes vasos corresponde a que percentagem das cardiopatias congénitas cianóticas?
20%
111
Fatores de risco materno para Transposição de Grandes Vasos
DM
Alcoolismo
> 40 anos
Rubeola
112
A transposição de grandes vasos associa-se a que síndromes?
DiGeorge
Down
Edwards
Patau
113
Por que motivo, embriologicamente, acontece a transposição de grandes vasos?
Porque o septo aorticopulmonar não se torna espiralado.
114
Shunts que tornam a transposição de grandes vasos compatível com a vida
Canal patente
Forame oval
Defeito septal atrial
Defeito septal ventricular
115
Cianose pós-natal que não passa com O2 suplementar é sugestivo de...
Patologia cardíaca ao invés de respiratória
116
Achados à auscultação de uma transposição de grandes vasos
Taquipneia
S2 alto
Sopro no bordo esternal esquerdo (se CIV)
117
Oximetria periférica muito baixa é sugestiva de cardiopatia...
Cianótica - Shunt D-E
118
RxT de Transposição de Grandes vasos
Egg on a string sign
119
Tratamento inicial da transposição de grandes vasos
PGE1 em perfusão
| Eventualmente um Rashkind
120
Tratamento definitivo para a transposição de grandes vasos
Switch arterial - Procedimento de Jatene.
| As coronárias também têm de ser intervencionadas.
121
Se eu não puder fazer um procedimento de Jatene no doente com transposição de grandes vasos, a alternativa é...
Rashkind - Septostomia auricular com balão
122
Mortalidade da transposição dos grandes vasos
90% morre no primeiro ano se não tiver tratamento
123
Variante acianótica da transposição de grandes vasos (TGV)
Levo-TGV. Os ventrículos é que trocaram de posição e não os grandes vasos.
124
O que caracteriza a atresia tricúspide?
Válvula tricúspide ausente (sem comunicação entre o AD e o VD) ou rudimentar (comunicação deficiente).
125
A atresia tricúspide costuma ser acompanhada por...
```
Defeito septal atrial
OU
Defeito septal ventricular
OU
Hipoplasia ventricular
```
126
Na atresia tricúspide, a circulação DEPENDE de...
Um ducto arterioso e de um defeito septal atrial - Temos um coração funcionalmente univentricular.
127
Por que motivo a atrésia da válvula tricúspide costuma acompanhar-se de hipoplasia do VD?
Porque o VD não recebe sangue.
A circulação depende de uma comunicação atrial que permita que todo o sangue vá parar ao VE e de um canal patente que permita que o VE alimente a pequena circulação.
128
Defeito cardíaco que se associa a uma diminuição dos vasos pulmonares no RxT
Atresia tricúspide
129
ECG de uma atresia tricúspide
Desvio esquerdo do eixo
| Ondas P altas
130
Tratamento inicial de atresia tricúspide
Infusão PGE1
131
Mortalidade da atresia tricúspide
75% morre na primeira infância, sem tratamento
132
O que caracteriza a anomalia de Ebstein?
Tricúspide malformada - deslocamento dos folhetos, com obstrução do VD e com regurgitação.
O VD costuma ser muito pequeno.
133
A anomalia de Ebstein associa-se a que exposição pré-natal?
Lítio.
| 0,1% das exposições resulta nesta anomalia.
134
Ventrículo direito característico da anomalia de Ebstein
VD particularmente pequeno.
135
Clínica pré-natal da anomalia de Ebstein
Hidrópsia fetal não imune
136
Achados ao EO do doente com anomalia de Ebstein
Cianose
Desdobramento S2
Sopro holossistólico no bordo esquerdo do esterno (CIV)
137
RxT da anomalia de Ebstein
Átrio direito muito dilatado
138
ECG de Ebstein
Desvio direito
139
Tratamento inicial de anomalia de Ebstein
PGE1 ev
| Diuréticos
140
Estadiamentos cirúrgicos do tratamento de Ebstein
Criação de shunt sistémico-pulmonar
Reparação da válvula tricúspide
Reconstrução do VD
141
O que acontece no Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo (RVPTA)?
As 4 veias pulmonares drenam no sistema venoso sistémico e não no átrio esquerdo.
142
O RVPTA, na maioria das vezes, tem veias pulmonares que drenam onde?
Na veia braquiocefálica esquerda
143
O Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo (RVTPA) associa-se muito a Síndrome...
Síndrome de Down
144
O Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo está SEMPRE associado a...
Shunt direito-esquerdo (defeito septal atrial ou canal patente)
145
O RVTPA leva a...
IC direita
146
ECG de RVTPA
Desvio direito
147
O que é um Tronco Arterioso Persistente?
Não há separação entre tronco pulmonar e aorta.
148
O Tronco arterioso persistente está associado a Síndrome de...
DiGeorge
149
EO de tronco arterioso persistente
Pulsos muito amplos
Sopro sistólico ríspido no bordo EE inferior (CIV?)
S2 alto
150
O tronco arterioso persistente leva a...
IC aguda - estes doentes fazem grandes doses diuréticas
151
O que é um coração esquerdo hipoplásico?
Estenose aórtica/mitral, com hipoplasia do VE, da aorta ascendente e do arco aórtico.
152
O coração esquerdo hipoplásico associa-se a...
T13
T18
Turner
153
No coração esquerdo hipoplásico, a vida depende de...
Um VD que faça as duas circulações, com um ducto patente e um defeito atrial
154
O tratamento definitivo de coração esquerdo hipoplásico passa por...
Cirurgia reconstrutiva OU transplante
155
Mortalidade do coração esquerdo hipoplásico
95% no 1º mês, se não tiver tratamento
156
Como é que o duplo arco aórtico pode dar cianose?
Constrição da traqueia
