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Pediatria > Hematologia > Flashcards

Hematologia Flashcards

1
Q

Nos primeiros meses de vida, é frequente o défice de determinados fatores de coagulação. Quais?

A 
II
VII
IX
X
Proteína C e S
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2
Q

Discrasia hemorrágica da hemostase primária mais frequente

A

Doença de vonWillebrand (DvW)

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3
Q

Principais doenças da hemostase secundária em pediatria

A

Hemofilia A e B
Défice de VII
Défice de outros fatores
Défice de vitamina K

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4
Q

Questionário de rastreio na discrasia hemorrágica

A

BAT

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5
Q

O que diferencia ao EO a púrpura de Henoch-Schonlein das restantes?

A

É palpável

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6
Q

Qual é a diferença na apresentação clínica da discrasia hemorrágica da hemostase primária e secundária?

A

Hemostase primária - Hemorragia limitada das mucosas (oral, nasal, GI, genitourinária)

Hemostase secundária - hemorragia pronunciada das articulações e músculos

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7
Q

Equimoses pequenas e superficiais são sugestivas de…

A

Doença da hemostase primária (DvW?)

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8
Q

Equimoses grandes e subcutâneas são sugestivas de…

A

Doença da hemostase secundária (hemofilias?)

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9
Q

Petéquias são típicas de que defeito hematológico?

A

Disfunção plaquetária (DvW)

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10
Q

Hemorragia logo após pequenos cortes é típica de…

A

Disfunção plaquetária (DvW)

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11
Q

MCDT de primeira linha na discrasia hemorrágica

A

CBC
Esfregaço
TP e aPTT
Fibrinogénio

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12
Q

PFA

A

Platelet Function Analyser

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13
Q

Em que situações está aumentado o PFA?

A

DvW e trombocitopénia severa

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14
Q

Grupo sanguíneo mais associado a DvW

A

Grupo 0

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15
Q

Anticorpo que aumenta o PT e o aPTT, sem aumento do risco hemorrágico

A

Ig antifosfolipidos

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16
Q

Défice de fator que aumenta o aPTT sem aumentar o risco hemorrágico

A

XII

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17
Q

Défice de fator que não é detetado pelo TP nem pelo aPTT

A

XIII

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18
Q

Doenças com TP, aPTT, TT e Fibrinogénio todos normais

A 
DvW ligeira
PFD
Deficiência de XIII
Deficiência de PAI-1
Deficiência de alfa-2AP
Doenças do tecido conjuntivo
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19
Q

TP aumentado

aPTT, TT e fibrinogénio normais.

A

Défice de VII

Terapêutica com varfarina

Insuficiência hepática precoce

CID precoce

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20
Q

aPTT aumentado

TP, TT e fribrinogénio normais

A

Défice de VIII, IX, XI, XII
Doença de vonWillebrand
Terapêutica com heparina.

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21
Q

Por que motivo os tempos de coagulação podem estar alterados por conta de uma DvW?

A

Se o FvW estiver muito baixo, o VIII não tem estabilidade e é destruído, aumentando o aPTT e simulando uma hemofilia A.

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22
Q

TP e aPTT aumentadas

TT e fibrinogénio normais

A

Défice de II, V ou X

Varfarina supraterapêutica

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23
Q

TP, aPTT e TT aumentados

Fibrinogénio diminuído

A

Dis/afibrinogenemia
CID tardia
Insuficiência hepática

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24
Q

TP, aPTT e TT aumentados

Fibrinogénio normal

A

Heparina muito muito elevada

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25
Q

TP e aPTT normais

TT aumentado

Fibrinogénio diminuído

A

Disfibrinogenemia ligeira
ou
Hipofibrinogenemia

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26
Q

A varfarina altera principalmente que teste de coagulação?

A

TP

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27
Q

A heparina altera principalmente que teste de coagulação?

A

aPTT

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28
Q

Ação hematológica da desmopressina

A

Induz secreção de FvW nas células endoteliais (aumentando VIII).

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29
Q

Em que doenças é útil a desmopressina?

A

DvW
Hemofilia A
Disfunção plaquetária

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30
Q

Tratamento indicado na trombocitopenia imune grave

A

IG IV ou Esteróides (pode-se considerar esplenectomia ou rituximab em última linha)

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31
Q

Quando é que devo dar plasma fresco?

A

Não há o concentrado dos factores necessários
OU
Deficiência múltipla (CID)

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32
Q

O que se considera uma trombocitopenia imune inaugural?

A

< 3 meses de evolução

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33
Q

O que se considera uma TI persistente?

A

3-12 meses de evolução

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34
Q

O que se considera uma TI crónica?

A

> 12 meses de evolução

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35
Q

Picos epidemiológicos da trombocitopenia imune

A

1-4 anos

Adolescência

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36
Q

A trombocitopenia imune surge após…

A

Doença infeciosa

Vacinação

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37
Q

Percentagem de trombocitopenias imunes que evolui para cronicidade

A

20-30%

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38
Q

Apresentação típica de trombocitopénia imune

A

Onset agudo de hemorragia mucocutânea, sem adenomegálias ou organomegálias (não costuma ter hemorragia severa)

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39
Q

Conselho a dar aos putos com trombocitopenia imune

A

Evitar atividades com risco de lesão da cabeça

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40
Q

O que fazer em casos de trombocitopénia imune com clínica ligeira?

A

Esperoterapia - independentemente das contagens plaquetares

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41
Q

O que fazer em trombocitopenia imune com hemorragia significativa ou risco aumentado?

A

IgIV
ou
Corticóides
(pode-se considerar esplenectomia ou rituximab em última linha)

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42
Q

A que correspondem os défices da hemofilia?

A

Hemofilia A - VIII

Hemofilia B -IX

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43
Q

Padrão de hereditariedade de hemofilia

A

Ligado ao X

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44
Q

Sinal CLÁSSICO de hemofilia

A

Hemartrose

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45
Q

Tipicamente, nos casos severos de hemofilia, a primeira hemartrose acontece aos…

A

10 meses

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46
Q

Alterações laboratoriais em caso de hemofilia

A

aPTT aumentada

47
Q

Principal complicação da hemofilia

A

Artropatia

48
Q

Principais opções terapêuticas na Hemofilia

A 
Concentrados de fatores
OU
Desmopressina (na hemofilia A ligeira)
OU
Emicizumab
49
Q

Em caso de hemorragia em hemofilia, devo…

A

Dar o fator que falta primeiro

50
Q

Hemorragia mucocutânea é típica de defeitos…

A

Plaquetares (hemostase primária - DvW)

51
Q

Hemorragia para espaços fechados é mais típica de defeitos…

A

De hemostase secundária

52
Q

Distúrbio hemorrágico que sangra logo após o trauma

A

Hemostase primária

53
Q

Distúrbio hemorrágico que sangra alguns minutos ou horas após o trauma

A

Hemostase secundária

54
Q

Epistáxis e gengivorragia são típicas de…

A

Defeito de hemostase primária (DvW)

55
Q

Petéquias e púrpura são típicas de…

A

Defeitos de hemostase primária (DvW)

56
Q

Quando a menorragia está associada a um problema de coagulação, normalmente é…

A

De hemostase primária (DvW)

57
Q

Um hematoma propriamente dito é sugestivo de um defeito…

A

De hemostase secundária

58
Q

Alterações laboratoriais do defeito de hemostase primária

A

Contagem anómala de plaquetas

Tempo de hemorragia aumentado

59
Q

Parâmetros usados na avaliação da hemostase secundária

A 
TP
INR
aPTT
TT
Tempo de reptilase
60
Q

TP normal

A

11-15 segundos

61
Q

TP avalia…

A

Via extrínseca e comum

Fatores VII, X, II e I ( e cofator V)

62
Q

INR avalia…

A

Via extrínseca e comum

63
Q

TP e INR estão aumentados em casos de…

A

Défice de vitamina K
Cirrose
Terapêutica com varfarina
CID

64
Q

Valor normal de INR

A

1

65
Q

Valor terapêutico de INR no doente que faz varfarina

A

2-3

66
Q

aPTT mede…

A

Via intrínseca (XII, XI, IX, VIII) e comum (X, V, II, I)

67
Q

aPTT está classicamente aumentada em situações de…

A

Hemofilia
DvW (severa)
Heparina

68
Q

TT mede…

A

Só a via comum

69
Q

O TT serve para…

A

Detetar deficiência de fibrinogénio
Monitorizar heparina
Monitorizar terapêutica fibrinolítica

70
Q

O tempo de reptilase deteta…

A

Deficiência de fibrinogénio

71
Q

O que mede o “Tempo de hemorragia”?

A

Puncionamos a pele e vemos quanto tempo demora a coagular - mede hemostase primária.

72
Q

Número de plaquetas normal

INR, TP e aPTT normais

Tempo de hemorragia alto

A

Disfunção plaquetária (DvW, antiagregantes)

73
Q

Nº plaquetas normal, tempo de hemorragia normal, INR e TP altos, aPTT normal

A

Disfunção da via extrínseca (desconfiar primeiro de défice de VII)

74
Q

O que encontro nas análises de coagulação de um doente com DvW?

A

Número de plaquetas normal

Tempo de hemorragia aumentado

TP e INR normais

aPTT normal ou aumentado

75
Q

Análises de coagulação sugestivas de CID

A

Número de plaquetas baixo, tempo de hemorragia aumentado, TP, aPTT e INR elevados

76
Q

Análises que excluem CID

A

D-Dímeros normais

77
Q

Terapêutica a considerar na púrpura trombocitopénica trombótica

A

Troca de plasma

78
Q

No caso de disfunção da via extrínseca importante, devo dar…

A

VitK OU Concentrado de complexos protrombínico OU Plasma fresco

79
Q

Fator IV

A

Cálcio

80
Q

Fator III

A

Fator tecidular

81
Q

Mnemónica da via extrínseca

A

3+7 = 10 (III e VII ativam X)

82
Q

Mnemónica da via comum

A

10/5/2=1 (Xa e Va ativam IIa que cliva I)

83
Q

Principais patologias da hemostase primária

A

Disfunção plaquetária

Defeito plaquetário (número)

Patologia da parede (microangiopatia trombótica)

84
Q

Principais patologias da via intrínseca da hemostase secundária

A

Hemofilia A

Hemofilia B

85
Q

Principal patologia da via extrínseca

A

Défice de VII

e de vitK, mas pronto, a vitamina K afeta as duas vias

86
Q

Principais patologias que afetam as duas vias de hemostase secundária

A

Défice de vitK (malabsorção, malnutrição, doença biliopancreática)

Varfarina

Cirrose

CID

87
Q

Por que motivo a doença bilipancreática pode dar défices de coagulação?

A

Se não houver sais biliares no TGI, não há absorção de vitamina K

88
Q

Terapêutica para DvW

A

Só se sintomática:

Concentrado de FvW
OU
Desmopressina

Evitar aspirina e AINEs

89
Q

Fármacos contraindicados na DvW

A

Antiagregantes plaquetários

90
Q

Trombocitopénia isolada sugestiva de PTI

A

< 150 000 (isolada)

Mas é diagnóstico de exclusão!

91
Q

Causas de PTI primária

A

Idiopática

Associada a vírus

92
Q

Causas de PTI secundária

A 
Linfoma
Leucemia (Linfocítica Crónica)
LES
HIV
HCV
Iatrogénica
93
Q

A PTI acontece em…

A

Crianças e mulheres em idade fértil

94
Q

O que caracteriza a fisiopatologia da PTI?

A

IgG contra GpIIb/IIIa

95
Q

Apresentação da PTI

A

Comummente assintomático
OU
Equimoses, petéquias, hematúria, melenas

96
Q

Alterações laboratoriais da PTI

A

CBC normal exceto o número de plaquetas baixo.

Tempo de hemorragia pode estar aumentado.

Plaquetas são normais a grandes.

97
Q

O indivíduo com PTI deve fazer rastreio de…

A

HIV e HCV

98
Q

O que encontro na medula óssea do doente com PTI?

A

Megacariócitos aumentados

99
Q

Quando é que devo suspeitar de PTI?

A

Criança com trombocitopénia e petéquias após doença viral.

Não costuma dar esplenomegália

100
Q

Hemofilia C corresponde a…

A

Défice de XI. Muito raro.

101
Q

Todas as hemofilias dão uma alteração laboratorial.

A

aPTT aumentada.

102
Q

Apresentações sugestivas de hemofilia

A

Hemartrose
Hematomas musculares
Hematoma subcutâneo ou de tecidos moles

103
Q

Qual é o risco das articulações na hemofilia?

A

Anquilose

104
Q

A que corresponde a hemofilia severa?

A

<1% do valor normal do Factor em falta

105
Q

A que corresponde a hemofilia moderada?

A

1-5% do valor normal do fator em falta

106
Q

A que corresponde a hemofilia ligeira?

A

5-40% do valor normal do fator em falta

107
Q

Como se trata a hemofilia severa?

A

Substituição profilática de fatores de coagulação

108
Q

Tratamento típico da Hemofilia A ligeira

A

Desmopressina

109
Q

DvW pode mimetizar que hemofilia?

A

Hemofilia A

110
Q

Doença de Christmas

A

Hemofilia B

111
Q

TP na hemofilia

A

Normal

112
Q

Qual é o problema de tratar os doentes com hemofilia grave com fatores injetados?

A

Podem desenvolver Igs para esses fatores ao longo do tempo -> falência terapêutica e risco de anafilaxia

113
Q

População que tem muita hemofilia C

A

Judeus Ashkenazi

114
Q

Quando tenho um doente com um aPTT prolongado devo…

A

Fazer um estudo misturado: adicionar plasma saudável à amostra do doente e ver novamente a aPTT.

Se normalizar = Défice de fator de coagulação

Se continua alterado = Há um inibidor de coagulação no plasma do doente (tipo anticoagulante lúpico)

Pediatria (23 decks)

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