Cardiopatias Congenitas Flashcards
(29 cards)
Cardiopatias congênitas
• Definição: malformações anatômicas do
coração e/ou dos grandes vasos sanguíneos
presentes ao nascimento, decorrentes de
alterações no desenvolvimento embriológico;
• A incidência de cardiopatias congênitas é de
cerca de 8 a 10 em cada 1.000 nascidos vivos, e
essas condições podem se manifestar
isoladamente ou em associação com síndromes
genéticas e outras anomalias;
• Podem ser classificadas em:
o Cardiopatias cianogênicas: Tetralogia
de Fallot;
o Cardiopatias acianogênicas:
comunicação interatrial, comunicação
interventricular e persistência do canal
arterial;
• A manifestação clínica da cardiopatia congênita
ocorre principalmente nos primeiros meses de
idade, no entanto, o reconhecimento da doença
pode ser feito em qualquer fase da vida;
Mudanças na circulação fetal -> neo alta
• Expansão pulmonar à redução da resistência
vascular pulmonar;
o Hipoxemia transitória;
o Produção de NO;
o Vasodilatação pulmonar;
• Retirada da placenta à aumento da resistência
vascular sistêmica;
o Queda das prostaglandinas à
vasodilatadores;
o PGE2 à constrição do canal;
• Fechamento do canal:
o Funcional até 72h;
o Anatômico até 7 dias;
Explique o Shunt E -> D
Fisiopatologia
- Resistência vascular periférica > resistência
vascular pulmonar; - Shunt E → D: fluxo anômalo
Sobrecarga volumétrica em câmaras direitas;
- Shunt E → D: fluxo anômalo
- Hiperfluxo pulmonar: lesões vasculares
progressivas - Hiperplasia da camada íntima das artérias
pulmonares; - Remodelamento dos vasos pulmonares –
Doença Vascular Pulmonar; - Grande aumento pressão pulmonar: Síndrome
de Eisenmenger
Explique o shunt D -> E
Fisiopatologia
- Cursam com hipoxemia e cianose;
- Complicações da progressão da doença
pulmonar + falência cardíaca → morte;
QUANDO SUSPEITAR DE CARDIPATIAS
CONGÊNITAS
• Sintomas sugestivos: cianose, cansaço/recusa
de mamadas e dispneia;
o Mal ganho ponderal;
o Baixa estatura;
o Atraso no DNPM;
• Sopros sugestivos:
o Contínuos – holossistólico;
o Diastólicos;
OBS: sopros sistólicos são “inocentes” – atrelados a
causas fisiológicas;
o Alta intensidade > 4+;
o Rude;
o Com irradiação;
o Associado a frêmito, estalido ou
hiperfonese;
OBS: nem toda cardiopatia tem sopro;
OBS: para a suspeita e diagnóstico à associar o
sopro patológico, clínica e alterações em exames
(ECG, RX ou ecocardiograma);
Comunicação interatrial (CIA)
• Cardiopatia sem cianose + Hiperfluxo pulmonar;
• Ocorre por um defeito no septo atrial;
• A prevalência da comunicação interatrial é de
0,53 por 1.000 nascidos vivos, e a sua frequência
é de 8,67% dos defeitos cardíacos congênitos;
• Shunt E à D;
o Sobrecarga:
§ Átrio direito;
§ Ventrículo direito;
§ Pulmão – Hiperfluxo;
• Morfologia: são 4 tipos anatômicos de CIA;
o CIA ostium secundum (OS): é o defeito
mais comum e ocorre na região da fossa
oval, sendo, por isso, também
conhecida como CIA tipo fossa oval;
o CIA ostium primum (OP): é conhecida
atualmente como defeito do septo
atrioventricular parcial, e está
localizada junto às valvas
atrioventriculares; quase sempre tem
associada a fenda no folheto anterior da
valva mitral;
o CIA seio venoso (SV): está localizada
junto à desembocadura da veia cava
superior e, em geral, está associada à
drenagem anômala parcial de veias
pulmonares direitas;
o CIA seio coronário (SC): é rara e deve-se
à presença de orifício no teto do seio
coronário, permitindo passagem do
átrio esquerdo para o átrio direito
através do óstio do seio coronário;
Morfologia CIA
• Morfologia: são 4 tipos anatômicos de CIA;
o CIA ostium secundum (OS): é o defeito
mais comum e ocorre na região da fossa
oval, sendo, por isso, também
conhecida como CIA tipo fossa oval;
o CIA ostium primum (OP): é conhecida
atualmente como defeito do septo
atrioventricular parcial, e está
localizada junto às valvas
atrioventriculares; quase sempre tem
associada a fenda no folheto anterior da
valva mitral;
o CIA seio venoso (SV): está localizada
junto à desembocadura da veia cava
superior e, em geral, está associada à
drenagem anômala parcial de veias
pulmonares direitas;
o CIA seio coronário (SC): é rara e deve-se
à presença de orifício no teto do seio
coronário, permitindo passagem do
átrio esquerdo para o átrio direito
através do óstio do seio coronário;
Clínica CIA
• Clínica: variável de acordo com o tamanho do
defeito;
o Assintomático;
o Fadiga;
o Infecções de VVAA de repetição – por
congestão pulmonar;
• O crescimento e o desenvolvimento são
normais;
• 40% fecham nos primeiros anos de vida;
o Se não fechar, pode causar inversão do
shunt e síndrome de Eisenmenger (na
terceira/quarta década de vida);
• Ausculta:
o Desdobramento fixo de B2 – Hiperfluxo
pulmonar gera o atraso do fechamento
da valva pulmonar;
o Sopro sistólico à estenose pulmonar
relativa;
§ Audível na borda esternal
superior esquerda;
OBS: o sopro não vem pelo turbilhonar e sim pelo
excesso de sangue passando por ali;
o Sopro diastólico à estenose tricúspide
relativa;
§ Sopro em ruflar em foco
tricúspide;
§ Ocorre pela maior passagem de
sangue do átrio direito para o
ventrículo direito;
o Hiperfonese de B2 – hipertensão
pulmonar;
Diagnóstico CIA
o Ecocardiograma – principal forma de
diagnóstico;
o Raio-X de tórax;
§ Cardiomegalia;
§ Aumento da trama pulmonar –
cefalização;
§ Proeminência do Tronco
Pulmonar;
o ECG:
§ Sinais de sobrecarga direita;
§ Desvio do eixo para a direita;
• Tratamento: expectante – acompanhar para
verificar se vai fechar a comunicação;
o Sem restrição a exercícios;
o Sem restrição hídrica;
o Sem medicamentos;
o Sem profilaxia para endocardite;
OBS: necessidade de medicação apenas quando
aparecem as complicações;
OBS: a correção cirúrgica tem de ser realizada
eletivamente por volta de 2 anos de idade, para evitar aumento crônico do átrio e do ventrículo direitos, que
é a causa de arritmia e de insuficiência cardíaca no adulto, levando à morte prematura;
Comunicação interventricular (CIV)
• Ocorre por um defeito no septo interventricular;
• A incidência da comunicação interventricular é
de 2,56 casos por 1.000 nascidos vivos;
o É a cardiopatia congênita mais
frequente, correspondendo a 41,59% do
total dessas enfermidades;
• Shunt E à D – sem cianose;
o Sobrecarga:
§ Ventrículo direito;
§ Hiperfluxo pulmonar;
§ Átrio esquerdo;
§ Ventrículo esquerdo;
Classificação CIV
Classificação: de acordo com a porção do
septo interventricular acometido;
o Perimembranosa – 70%;
o Infundibular – 5 a 20%;
o Subarterial;
Sintomas CIV
• Sintomas: a depender do tamanho do defeito e
início das manifestações ao final do 1º mês;
o Pequena: relação Qp/Qs entre 1 e 1,5;
§ Assintomático;
§ Crescimento e ganho de peso
normal;
§ DNPM normal;
o Moderado/grande: relação Qp/Qs de
1,5 a > 2;
§ Mal ganho pondero-estatural;
§ Pneumonias de repetição;
§ Fadiga;
§ Dispneia;
§ ICC;
• Sopro: holossistólico e audível na borda
esternal inferior esquerda;
o Estenose mitral relativa: diastólico em
ruflar;
o Insuficiência mitral: dilatação do anel
valvar;
§ Sistólico em foco mitral;
§ Relacionado a regurgitação;
• Ausculta: outros aspectos;
o Desdobramento fixo de B2;
o Se tiver hipertensão pulmonar à
hiperfonese de B2;
Diagnóstico CIV
• Diagnóstico:
o Ecocardiograma – padrão ouro;
o Raio-X;
§ Cardiomegalia;
• Câmaras Esquerdas;
• Ventrículo direito;
§ Aumento da trama pulmonar;
§ Proeminência do tronco
pulmonar;
§ Sinal de duplo contorno –
crescimento atrial esquerdo;
o ECG;
§ Pequenas: normal;
§ Moderadas/Grandes: sinais de
sobrecarga esquerda;
• Tratamento:
o Sem restrição a exercícios – exceto de
hipertensão pulmonar;
o Digitálicos se ICC;
o Diuréticos se sobrecarga importante;
o Profilaxia para endocardite;
OBS: a correção cirúrgica total está indicada em
qualquer idade para pacientes que apresentam
insuficiência cardíaca refratária ao tratamento
clínico, retardo do desenvolvimento pondero
estatural e desenvolvimento de hipertensão
pulmonar;
OBS: na evolução natural, a comunicação
interventricular pode apresentar fechamento
espontâneo, desenvolvimento de estenose
pulmonar, progressão da hipertensão pulmonar para
síndrome de Eisenmenger, insuficiência aórtica,
obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e
endocardite infecciosa; o fechamento espontâneo
ocorre em até 70% dos casos, a maioria no 1º ano de
vida, e acontece nas comunicações
interventriculares perimembranosas, na muscular
pequena e na subaórtica (Perimembranosa ou
duplamente relacionada);
Persistência do canal arterial (PCA)
• O canal arterial está patente na vida fetal, como
um curto e largo vaso conectando a artéria
pulmonar à aorta descendente, logo abaixo do
istmo aórtico;
o É uma estrutura fundamental na
circulação fetal; e após o nascimento,
seu fechamento funcional comumente
ocorre entre 12 e 15 horas de vida, e o
anatômico é completado entre o 5º e o
7º dia de vida, prolongando-se, em
alguns casos, até o 21º dia;
OBS: em algumas situações, a persistência do canal
arterial é a condição obrigatória para a manutenção
da vida do paciente à tetralogia de Fallot;
• Shunt E à D (Ao à TP) – sem cianose;
o Sobrecarga:
§ Hiperfluxo pulmonar;
§ Átrio esquerdo;
§ Ventrículo esquerdo;
Sintomas PCA
Sintomas: a depender do tamanho do defeito –
se assemelha a CIV;
o Pequeno: assintomático;
o Moderado: cansaço aos esforços;
o Grande:
§ Mal ganho ponderal;
§ Baixa estatura;
§ Pneumonias de repetição;
§ Dispneia;
§ Hipertensão pulmonar;
OBS: assim como na comunicação interventricular
(CIV), a persistência crônica da doença é capaz de
levar à síndrome de Eisenmenger;
Sintomas PCA
• Ausculta: presença de sopro;
o Audível em: borda esternal superior
esquerda, infraclavicular e dorso;
o Contínuo: crescente na sístole e
decrescente na diástole;
o Sopro “em maquinário”;
o Abafa a B2;
• Pulso paradoxal e alta amplitude;
Diagnóstico PCA
Diagnóstico: semelhante a CIV;
o Ecocardiograma – padrão ouro de
diagnóstico;
o ECG:
§ Defeito pequeno à normal;
§ Defeito moderado/grande:
sinais de sobrecarga esquerda;
o Raio-X:
§ Semelhante ao da CIV;
§ Cardiomegalia;
§ Aumento da trama pulmonar;
§ Proeminência do tronco
pulmonar;
• Tratamento:
HP;
o Sem restrição a exercícios – exceto se
o Digitálicos se ICC;
o Diuréticos se sobrecarga importante;
o Indomectina – prematuros;
Tetralogia de FALLOT
• A prevalência da tetralogia de Fallot é de 0,21 por
1.000 nascidos vivos, correspondendo a
aproximadamente 3,36% das cardiopatias
congênitas;
o É a mais comum das cardiopatias
cianogênicas;
• Quatro defeitos característicos:
o Grande comunicação interventricular;
o Obstrução de via de saída do ventrículo
direito – estenose pulmonar;
o Aorta acavalgada sobre o septo
interventricular – dextroposição da
aorta;
o Hipertrofia de ventrículo direito;
OBS: pode apresentar atresia pulmonar – mas não é
clássico;
• Shunt D à E – com cianose;
o Sobrecarga:
§ Pressórica em VD;
§ Hipofluxo pulmonar;
Sintomas Tetralogia de FALLOT
o Cianose;
o Dispneia aos esforços;
o Baqueteamento digital;
o Crises de hipoxemia – se a criança
chora, aumenta a pressão intratorácica
diminui a pressão no lado esquerdo e
aumenta o Shunt;
o Mal ganho ponderal;
o Baixa estatura;
o Atraso no DNPM;
• Ausculta:
o Sopro de estenose pulmonar à
sistólico, ejetivo e audível no 2º, 3º e 4º
EIC esquerdo (polifocal);
o B2 única: não tem desdobramento –
Hipofluxo pulmonar;
o Estalido de abertura aórtico;
o Sopro de canal arterial aberto;
OBS: forma acianótica (paciente PINK) à quando
tem obstrução pequena na via de saída do VD – sopro
se aproxima da CIV pequena;
Diagnóstico Tetralogia de FALLOT
o Raio-X:
§ Hipofluxo pulmonar à
depressão do tronco pulmonar;
• Depressão do arco da
pulmonar;
§ Hipertrofia do VD;
• Elevação do ápice;
• Coração em bota;
o ECG:
§ Sobrecarga ventricular direita;
§ Desvio de eixo para direita;
§ Padrão de bloqueio do ramo
direito;
• Tratamento:
o Cirúrgico: paliativo e corretivo;
§ Paliativo: shunt sistêmico –
pulmonar ou Blalock-Taussig
(entre a pulmonar e a subclávia
para oxigenar o sangue
novamente);
§ Corretivo: corrige todas as
alterações;
OBS: enquanto a cirurgia não for feita, o canal arterial
deve ser mantido aberto por medicamentos com
prostaglandinas à garantir que o sangue seja
oxigenado de novo;
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
TOTAL – DSAVT
• O defeito do septo atrioventricular total é uma
anormalidade do desenvolvimento dos coxins
endocárdicos, resultando em uma comunicação
interatrial tipo ostium primum, uma
comunicação interventricular e uma única valva
atrioventricular;
• A prevalência da doença é de 0,25 por 1.000
nascidos vivos, e a sua frequência é de 4% das
cardiopatias congênitas;
o É a anomalia cardíaca congênita mais
frequente na síndrome de Down;
• Morfologia: no DSAV (defeito do septo
atrioventricular), há uma junção atrioventricular
comum, com uma valva única conectando as
cavidades atriais e ventriculares, além de
comunicações entre o átrio e o ventrículo;
o Classificação por Tipos: o defeito
completo é classificado nos tipos A, B e
C de Rastelli, conforme a estrutura da
valva atrioventricular;
o Pode haver obstruções nas vias de saída
dos ventrículos direito e esquerdo, bem
como desbalanceamento das
cavidades ventriculares (um ventrículo
sendo hipoplásico em relação ao outro);
6º PERÍODO • Shunt E à D: causando Hiperfluxo pulmonar;
Quadro clinico DSAVT
: o quadro clínico do DSAV é
similar ao de um grande defeito do septo
interventricular, com sintomas como dispneia,
baixo desenvolvimento de peso e infecções
respiratórias frequentes;
o Crianças com insuficiência grave da
valva atrioventricular podem apresentar
insuficiência cardíaca precoce, muitas
vezes de difícil controle com tratamento
clínico;
o Em crianças com síndrome de Down, a
regressão da pressão pulmonar pode
ser lenta, podendo mascarar os
sintomas e dificultar o diagnóstico da
doença; por isso, é recomendável
realizar ecocardiograma devido à alta
incidência de cardiopatia congênita;
o Devido às pressões equilibradas entre
átrios e ventrículos, o sopro no exame
físico pode ser discreto ou ausente;
o Na presença de regurgitação
significativa da valva atrioventricular, é
possível auscultar um sopro sistólico de
regurgitação na borda esternal
esquerda e uma segunda bulha
hiperfonética, algumas vezes com
desdobramento fixo;
o Com o desenvolvimento de hipertensão
pulmonar e aumento da resistência
vascular pulmonar, pode ocorrer
cianose generalizada, sendo essa
alteração mais precoce em crianças
com síndrome de Down;
Diagnóstico e tratamento DSAVT
o Raio-X: assemelha-se ao da CIV;
o Eletrocardiograma: hemibloqueio
anterior esquerd;
o Ecocardiograma: diagnóstico padrão
ouro;
• Tratamento: cirúrgico;
OBS: a evolução do defeito do septo atrioventricular
total é semelhante à da comunicação
interventricular grande; o retardo na correção pode
levar ao desenvolvimento de doença vascular
pulmonar obstrutiva; a correção cirúrgica pode ser
realizada com baixa mortalidade, e melhora o
prognóstico do paciente;
