CLM 20 - Síndromes Anêmicas Flashcards by Ana Bald

Qual é o achado e quais as 2 causas de anemia hiperproliferativa?

RETICULOCITOSE

hemólise e sangramento agudo

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Qual é o achados quais as principais causas de anemia hipoproliferativa?

sem reticulocitose/ anemias cadenciais, doença crônica ou IRC

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Causas de anemias microcíticas e hipocrômicas
1- ferro serico ALTO
2- ferro sérico BAIXO

1- sideroblástica e talassemia

2- ferroaria e doença crônica

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Hemograma e incides hematimetricos normais
1- Hb
2- Hm
3- Ht
4- VCM
5- HCM
6- CHCM
7- RDW
8- reticulocitose

1- Hb: 12-17
2- Hm: 4-6 milhões
3- Ht - 36-50%
4- VCM- 80-100
5- HCM - 28-32
6- CHCM - 32-35
7- RDW- 10-14%
8- reticulocitose - 0,5-2%

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Qua as anemias mais comuns?

1º = ferropriva
2º = doença crônica

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Causas de anemias normociticas

o	Ferropriva
o	Doença crônica 
o	IRC
o	Anemias hemolíticas
o	Anemia aplásica

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Causas de anemias macrocíticas

o Megaloblásticas
o Etilismo crônico
o Sideroblástica (forma adquirida)

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Qual a anemia que cursa com hipercromia?

esferocitose

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Como calcular o indice de reticulócitos corrigido? Quando usar?

Ht/40 X% reticulocitos / em anemias graves pode ter reticulocitos superestimados (acho que é hiperproliferativa e na verdade é hipo). Caso Ht<30% dividir o valor do IRC por 2 (indice de produção reticulocitária)

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Quadro clínico específico da carência de ferro

pica (gelo, terra)
coiloniquinia
disfagia (Plummer-Vinson )
sindrome pernas inquietas

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O que melhora a absorção intestinal de ferro?

leite materno, ácido e carne/ qualquer outras coisa piora!

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Hemograma da anemia ferropriva

o No inicio é NORMO/NORMO e evolui para MICRO/MICRO
o Aumento RDW
o Trombocitose

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Indices de ferro na anemia ferropriva
1- ferritina
2- transferrina/ TIBIC
3- ferro sérico
4- sat. transferrina 
5- protoforfirina

1- ferritina - diminui
2- transferrina/ TIBIC - aumentam
3- ferro sérico - diminui
4- sat. transferrina  - diminui
5- protoforfirina - aumenta

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Principais causas de anemia ferropriva
1- crianças
2- adultos

1- desmame precoce, ancilostomíase

2- hipermenorreia, perda GI

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Conduta adicional na anemia ferropriva em >50 anos

EDA + colono

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Sangue periférico na anemia ferropriva

microcitose, hipocromia, anisocitose e poiquilocitose

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Medicamento + dose + posologia + duração do tratamento anemia ferropriva

300mg sulfato ferroso 3-4X dia 6 a 12 meses após normalização da Hb ou ferritina >50

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Como avaliar o tratamento da anemia carencial?

reticulocitos

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No tratamento da anemia ferropriva quanto tempo demora para…
1- melhorar sintomas
2- aumento reticulocitos
3- aumento Hb

1- 1 semana
2- 4 dias
3- 1 semana

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Quanto de ferro elementar tem em 5mg de sulfato ferroso?

1mg

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Tratamento de anemia ferropriva pode ser feito com alimentação?

não, tem que repor estoques!

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Dose de fe elementar para tratamento de anemia ferrorpiva em crianças

3-5mg/kg/dia

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Indicações de ferro parenteral na anemia ferrorpiva

intolerância oral, incapacidade de atender a demanda, má-absorção, refratários

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Qual a dose e duração da profilaxia com Fe na gestação?

40mg Fe elementar/ dia até 3m pós-parto

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``` Como fazer a profilaxia com ferro elementar em lactentes 1- termo/ peso normal 2- pré-termo peso até 1500 3- pré-termo peso 1000 - 1500g 4- pré-termo peso <1000 ```

1- 1mg/kg/dia 6m até 2 anos 2- 2 mg/kg/dia 6m até 1 ano - após 1mg/kg/dia 3- 3mg/kg/dia 6m até 1 ano - após 1mg/kg/dia 4- 4mg/kg/dia 6m até 1 ano - após 1mg/kg/dia

``` Valores normais... 1- ferritina 2- ferro sérico 3- TIBIC 4- sat. transferina ```

1- 50 a 200 2- 60 a 150 3- 300 a 350 4- 20-50

Fisiopatologia da anemia da doença crônica

inflamação causa liberação de citocinas e marcadores inflamatórios no fígado, entre eles a HEPCIDINA, que diminui a absorção de ferro pelo intestino e diminui liberação de ferro dos macrófagos

``` Laboratório na anemia da doença crônica 1- grau de anemia 2- VCM/ HCM 3- Fe sérico e sat. transferrina 4- Ferritina 5- TIBIC 6- RDW ```

``` 1- grau de anemia - leve 2- VCM/ HCM - normo/normo ou micro/hipo 3- Fe sérico e sat. transferrina - baixos 4- Ferritina - alta 5- TIBIC - baixo 6- RDW - normal ```

Qual o principal marcador que diferencia anemia ferropriva X doença crônica

FERRITINA - na doença crônica os estoques ficam altos!

Definição de talassemia

anemia por ferreiro na quantidade de globinas

Tem hemólise na talassemia?

sim, dentro da MO (eritropoese ineficaz) e no baço e fígado - hemácias tóxicas são degradadas!

A partir de que idade iniciam os sintomas de beta-talassemia? por que?

6 meses, porque antes tem HbF

``` Laboratório na talassemia 1- VCM/HCM 2- RDW 3- LDH, BI 4- ferritina 5- Fe sérico ```

``` 1- VCM/HCM - micro/hipo 2- RDW - normal 3- LDH, BI - aumentados 4- ferritina - normal ou aumentada 5- Fe sérico - normal ou aumentado ```

Como fazer o diagnóstico de talassemia? Qual o achado?

eletroforese de hemoglobinas/ | na major não vai ter HbA, na intermediária tem diluição, HbA2 e HbF vão aumentar

Quadro clínico da beta-talassemia major

- anemia hemolítica grave - hepatoesplenomegalia - litiase biliar - deformidades ósseas - restrição do crescimento

Tratamento Beta-talassemia Major

- repor ac. folico - quelante Ferro - esplenectomia - transplante MO

principal achado no sangue periférico na talassemias

hemácia em alvo

Fisiopatoliga da anemia sideroblática

Falha na síntese do HEME (álcool, chumbo, hereditária...)

``` Laboratório na anemia sideroblástica 1- VCM/HCM 2- Ferro sérico 3- sat. trasnferina 4- ferritina 5- TIBC 6- Transferina 7 - RDW 8- marcadores de hemólise? ```

``` 1- VCM/HCM - micro/micro 2- Ferro sérico - aumentado 3- sat. trasnferina - aumentada 4- ferritina - aumentada 5- TIBC - aumentada 6- Transferina - aumentada 7 - RDW - elevado 8 - sim ```

principal achado no sangue periférico na anemia sideroblástica

corpúsculos de Pappenhheimer

Diagnóstico de anemia sideroblástica

aspirado MO >15% sideroblastos em anel

Fisiopatologia anemia megaloblática

deficiência de ácido fólico e/ou vit.B12 causando bloqueio na síntese de DNA

Principal achado no sangue periférico na anemia megaloblástica

neutrófilos hipersegemntados

causas de deficiência de folato

baixa ingesta de vegetais/ alcoolismo/ gestante/ hemólise crônica

Causas de deficiência de B12

anemia perniciosa/ vegetarianismo/ gastrectomia, doenças disabsortivas/ o Diphyllobothrium latum / medicamentos (metformina)

Achados clínicos que tem na deficiência de B12 e não tem na de folato

síndromes neurológicas

Laboratório na anemia megaloblástica - VCM/HCM - plaquetas e leucocitos - LDH e BI - homicisteína - RDW

- VCM/HCM - macro/normo - plaquetas e leucocitos - diminuidos - LDH e BI - aumentado - homicisteína - aumentada - RDW - aumentado

Achado laboratorial que diferencia deficiência de B12 X folato

acúmulo de acido metilmalônico na B12

Quadro clínico da hemólise

o Anemia + icterícia o Litíase biliar o Esplenomegalia

Laboratório na hemólise

o Aumento reticulóctios o Aumento BI o Aumento LDH o Diminuição da Haptoglobina

Tipos de crise anêmicas por hemólise

o Sequestro esplênico (falcêmicos <2ª, + grave!) o Aplásica (parvovírus B19) o Megaloblástica (deficiência de folato) o Hiper-hemolítica (rara, não é tão grave)

1º exame na abordagem da hemólise

Coombs direto

anemia hemolítica com coombs + pensar em....

anemia hemolítica auto-imune

Principais causas de anemia hemolitica congênita

- esferocitose - deficiência G6PD - anemia falciforme - talassemia

Causas de anemia hemolítica adquirida

- hiperesplenismo - SHU - hemoglobinúria paroxístico noturna

2 causas de esferocitos no sangue periférico

anemia AI ou esferocitose

Onde está o defeito na esferocitose?

na membrana

diagnóstico de esferocitose

teste de fragilidade osmótica

Qual exame deve ser feito antes de realizar esplenectomia para hemólise?

USG para ver se tem litiase biliar

O que são os corpúsculos de Howell-Jolly?

núcleo não removido, aparece em esplenectomizados

O que acontece com o baço nos pacientes com anemia falciforme? Qual a consequência?

auto-esplenomegalia até os 5 anos / risco de sepse por germes encapsulados

Qual o tipo de lesão renal da anemia falciforme?

GEFS

Quais são as doenças mais comuns na hemoglobinopatia SC?

retinopatia e osteonecrose do fêmur

Quais são as manifestaõçes agudas da anemia falciforme?

- síndrome mão-pé (dactilite) - crises algicas (ósseas, abdominal) - priapismo - síndrome torácica aguda - AVE

Tratamento crônico da anemia falciforme

- penicilina V oral dos 3m aos 5 anos - vacinas - folato - hidroxiureia

Indicações de hidroxiureia na anemia falciforme

* Crises álgicas: 3/ano * Sd. Torácica aguda: 2/ano * Alterações doppler transcraniano * Priapismo grave ou recorrente * Anemia grave e persistente: Hb<6 por 3m * LDH elevada * Lesões crônicas: rim, retina, osso

Tratamento agudo da crise de anemia falciforme

- hidratação - O2 se hipoxia - analgesia com OPIOIDE - se febre ou suspeita de infecção: cefalosporina 3º - transfusão (não fazer de rotina)

Conduta no priapismo >3h

drenagem do seio cavernoso

indicações de transfusão na crise de anemia falciforme

* Crises: anêmicas ou álgica refratária | * Sd. Torácica aguda, AVE ou Priapismo

Critérios de internação na crise de anemia falciforme

o <3 anos o Hipotenso o Hb<5 o T>40C

Exame diagnóstico de anemia falciforme

eletroforese de hemoglobina

Principal causa de crise aplásica

infecção porvovírus B19

Tipos de anemia hemolítica auto-imune? Tipos de Ig envolvidos ? onde ocorrem? Principais causas? Tratamento?

* Anticorpos quentes (IgG): extravascular 75%/ idiopática (maioria)/ secundária: HIV, LES, linfoma, LLC, drogas (penicilina, metildopa)/ Tratamento: corticoide, esplenectomia, Rituximabe (anti-CD20) * Anticorpos frios (crioaglutininas, IgM): Intravascular/ Mycoplasma/ Mieloma/ Tratamento: evitar exposição ao frio, Rituximabe

Fator desencadeante da anemia na deficiência de G6PD

qualquer coisa que aumente o estresse oxidativo (drogas ou infecções)

Sintoma típico na deficiência de G6PD

hemoglibinúria

Achados no sangue periférico na deficiência de G6PD

bite cells/ corpúsculos de Heinz

Principais medicamentos desencadeastes de anemia na deficiência de G6PD

GSeisPD (Sulfa – Primaquina – Dapsona)

Tríade clínica da hemoglobinúria paroxístico noturna

anemia hemolítica + citopenias + trombose

CLM 20 - Síndromes Anêmicas Flashcards

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