CM11 - Neuro-onco Flashcards
(128 cards)
1
Q
Rouge!!
De quels types de cellules les néoplasies peuvent-elles dériver?
A
CHACUNE DES CELLULES DE NOTRE CORPS A UN POTENTIAL DE TRANSFORMATION NÉOPLASIQUE
ex: a cause de radiation ou de genetique (+ produits chimiques + virus)
2
Q
Rouge
Il n’y a pas de présentation clinique spécifique à un type de tumeur
Manifestations focales, dépendantes de quoi?
Manifestations généralisées, dépendantes de quoi?
A
Manifestations focales, dépendantes de la localisation de la tumeur
- Crise épileptique associée à gliomes bas grade > haut grade
Manifestations généralisées, dépendantes de l’effet de masse associée à la tumeur
3
Q
La rapidité d’évolution des symptômes oriente vers le degré de malignité
explique
A
Semaines-mois = tumeur maligne Mois-années = tumeur bénigne
4
Q
ROUGE!
Les tumeurs doivent faire partie du DDx
de tout déficit neuro qui se presente de quelle facon?
A
déficit neuro focal progressif SUBAIGU
sem-mois
5
Q
Symptomes si atteinte
CORTEX SENSITIF ASSOCIATIF
A
Agraphesthésie
Astéréognosie
Discrimination entre 2 points
6
Q
Symptomes si atteinte
CORTEX SENSITIF PRIMAIRE GYRUS POSTCENTRAL = S1
A
Hypoesthésie
7
Q
Symptomes si atteinte
CORTEX MOTEUR
GYRUS PRÉCENTRAL = M1
A
Exécution des mouvements
8
Q
Symptomes si atteinte
CORTEX MOTEUR
GYRUS PRÉCENTRAL = M1
A
Planification des mouvements
9
Q
Symptomes si atteinte
CORTEX PRÉFRONTAL
A
Fonctions exécutives
(planification, organisation, séquençage) Attention dirigée / Concentration soutenue Raisonnement abstrait
Mémoire de travail
Flexibilité mentale
Motivation / Initiative / Spontanéité Personnalité
Jugement / Introspection
Syntaxe
10
Q
Symptomes si atteinte
BROCA = OPERCULUM FRONTAL (G)
A
Production du langage
- Aphasie expressive (non fluide)
- Anarthrie (écriture N)
- « foreign accent syndrome »
- Apraxie main G
11
Q
Symptomes si atteinte
CORTEX AUDITIF PRIMAIRE (HESCHL) = A1
A
Surdité corticale (A1 bilat)
Agnosie auditive verbale (G) (« pure word deafness »)
Agnosie auditive non-verbale (D)
Hallucinations auditives simples ou élaborées
12
Q
Symptomes si atteinte
WERNICKE
A
Compréhension du langage
- Aphasie réceptive
- Anosognosie
13
Q
Symptomes si atteinte
GERSTMANN SYNDROME = GYRUS SUPRA MARGINAL / ANGULAIRE (G)
A
Agnosie digitale Agnosie D-G Acalculie Agraphie (sans aphasie) \+/- Alexie \+/- Anomie \+/- Quadranopsie inférieure D
14
Q
Symptomes si atteinte
CORTEX VISUEL PRIMAIRE = V1
A
Hémianopsie homonyme avec épargne maculaire (V1 unilat)
Cécité corticale (V1 bilat)
Auras visuels simples
15
Q
Symptomes si atteinte
CORTEX VISUEL ASSOCIATIF = V2
A
Anomie des couleurs (G) Alexie sans agraphie (G + CC) Achromatopsie (G) Palinopsie (D) Prosopagnosie (bilat inf – T-O)
16
Q
Symptomes si atteinte
WHAT (T-O)
A
Prosopagnosie Quadranopsie supérieure Achromatopsie (fusiforme bilat) Métamorphopsie Micropsie/Macropsie \+/- Alexie
17
Q
Symptomes si atteinte
WHERE (P-O)
A
Syndrome de Balint (bilat)
Quadranopsie inférieure
Wernicke / Gerstmann (G)
Héminégligence (D>G)
18
Q
MANIFESTATIONS GÉNÉRALISÉES de tumeur du SNC
HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE*
symptomes
A
Ralentissement psychomoteur
Céphalée
- Nouvelle / Qui change de pattern
- Sévère / Progressive
- Pire en décubitus dorsal / la nuit
Vomissement AM
Vision
- Trouble (papilloedème)
- Diplopie (NC VI)
19
Q
MANIFESTATIONS GÉNÉRALISÉES de tumeur du SNC
HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE*
signes
A
Altération de l’état de conscience
Fond d’oeil: Papilloedème (EN ROUGE!!!)
MEO: parésie NC VI
Triade de Cushing
- Hypertension
- Bradycardie
- Respiration irrégulière
*Triade de cushing= vrm serieux – ne veut pas se rendre la
20
Q
ANAMNÈSE CIBLÉE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
quoi demander p/r à ATCD perso?
A
Tumeur systémique
Date du Dx, grade, stade, Tx, contrôle actuel
21
Q
ANAMNÈSE CIBLÉE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
quoi demander p/r à ATCD fam?
A
Tumeur systémique
Tumeur SNC
Troubles neurologiques
22
Q
ANAMNÈSE CIBLÉE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
quoi demander p/r à allergies?
A
Iode
23
Q
ANAMNÈSE CIBLÉE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
quoi demander p/r à Rx?
A
ASA, Anticoagulation
Immunosuppression
24
Q
ANAMNÈSE CIBLÉE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
quoi demander p/r à Habitudes de vie?
A
Tabac
25
ANAMNÈSE CIBLÉE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
quoi demander p/r à Habitudes sociales?
Conduite automobile
| Emploi
26
ANAMNÈSE CIBLÉE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
quoi demander p/r à HMA?
Dernière fois normal
Sx de présentation
Crise épileptique (ROUGE!!!)
Sx systémiques
27
EXAMEN PHYSIQUE
| SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
1. Examen neurologique complet avec attention particulière à:
- Signes HTIC
- Signes spécifiques à chaque lobe
- Signes d’atteintes leptoméningées (multiples NC, HTIC, raideur nuque)
2. Signes de néoplasie systémique
- Cutané (mélanome)
- Jaunice
- Clubbing
- Poumons
- Masse sein
28
BILAN
| SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE -imagerie
CT cérébral avec contraste
Si masse au CT:
- IRM cérébral avec gadolinium
- CT thorax-abdomen-pelvis (recherche de néoplasie systémique) chez les adultes
- Consultation en neurochirurgie
29
CT CÉRÉBRAL AVEC CONTRASTE
APPROCHE
Quoi regarder p/r à la masse elle-même?
Localisation
Rehaussement = bris de la barrière hémato-encéphalique (ROUGE!!!)
Calcifications
Hémorragie
30
CT CÉRÉBRAL AVEC CONTRASTE
APPROCHE
Quoi regarder p/r à l'effet de masse?
Œdème péritumoral
Herniation (uncale, sous-falcine …)
Hydrocéphalie obstructive
Déviation de la ligne médiane
31
IRM
utilité de T1
Anatomie
Hémorragie
(Dans une image pondérée en T1, la graisse apparaît hyper-intense (couleur claire) et l'eau hypo-intense.)
32
IRM
utilité de T1 C+
Bris de la BHE
Bris de la bbb – laisse passser le gadolimium dans le parenchyme donc tumeur plus maligne
(Le gadolinium induit hypersignaux sur des images pondérées en T1. Il se verra là où le produit de contraste diffuse, dans les vaisseaux, dans les tissus inflammatoires où il existe une hyperhémie et dans les lésions cérébrales où il existe des ruptures de la barrière hémato-encéphalique.)
33
IRM
T2/FLAIR
Oedème vasogénique
Infiltration tumorale
(Dans une image pondérée en T2, l'eau apparaît hyper-intense (couleur claire) et la graisse un peu plus sombre que l'eau.
L'acronyme FLAIR provient de l'anglais "Fluid Attenuated Inversion Recovery ". C'est une séquence qui supprime le signal provenant du liquide céphalo-rachidien)
34
IRM
DWI/ADC
Ischémie aigue
Hypercellularité
Apparent diffusion coefficient (ADC) is a measure of the magnitude of diffusion (of water molecules) within tissue, and is commonly clinically calculated using MRI with diffusion-weighted imaging (DWI). DWI exploits the random motion of water molecules. The extent of tissue cellularity and the presence of intact cell membrane help determine the impedance of water molecule diffusion. This impedance of water molecules diffusion can be quantitatively assessed using the apparent diffusion coefficient (ADC) value
35
PRISE EN CHARGE/Tx
| SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
```
Antiépileptique
Corticostéroïdes
Chirurgie
Histopathologie
Comité des tumeurs neurologiques (Tumor Board)
```
36
PRISE EN CHARGE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
Antiépileptique
Si pas de crise = PAS de prophylaxie. (ROUGE!!)
Si 1 crise = Antiépileptique d’emblée (levetiracetam), et arrêt de conduite pour 6 mois sans crise sous Tx (ROUGE!!).
*Pas de prophylaxis si pas de crise car aucun benefice
37
PRISE EN CHARGE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
Corticostéroïdes
Seulement si oedème symptomatique et si pas de suspicion de lymphome. (ROUGE!!)
Dexamethasone 2-16mg (pas de bénéfice > 16mg die), PO=IV, absorbé en 30 min.
T1/2 = 36-54h (ROUGE!!) (DIE ou AM-Midi), effet clinique > 2-3j, effet radiologique > 1 sem.
*Dexamethanose – plein d effets secondaires! Donc donne vrm pas une trop grosse dose! Tres important! Sa demie vie est de 36 a 54h donc pas besoin de donner pleins de doses en une journee sauf si c pour diminuer les effets secondaire donne trop grosse dose unique
38
PRISE EN CHARGE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
Chirurgie
But = résection maximale sécuritaire
Tumeurs 1ères SNC (Bénigne = curable si résection complète (ROUGE!!) / Maligne = incurable -> Tx adjuvant nécessaire (ROUGE!!))
Métastases (Chirurgie et/ou Radiothérapie/Radiochirurgie Stéréotactique –SRS-)
ROUGE!!: Si la Chx induit des déficits, le bénéfice chirurgical est perdu
39
PRISE EN CHARGE
SI SUSPICION D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE
Histopathologie
Type de cellules néoplasique (cellules du SNC vs cellules systémiques) & altérations moléculaires
altérations moléculaires en rouge!!
40
MESSAGES CLÉS*
| POUR LES TUMEURS DU SNC EN GÉNÉRAL
Manifestations focales selon localisation.
Manifestations généralisées selon l’effet de masse.
Tumeur = DDx de tout déficit neuro focal progressif SUBAIGU (sem-mois).
Toujours faire imagerie avec contraste.
Chez l’adulte; questionnez les FDR métastatiques et faire CT T-A-P.
Ne PAS donner d’antiépileptique si pas d’histoire de crise épileptique!
Si crise épileptique, aviser de ne pas conduire x 6 mois SANS crise sous antiépileptique!
Ne PAS donner de dexamethasone si asymptomatique! (ROUGE)
Résection maximale sécuritaire pour toute tumeur 1ère du SNC +/- Tx adjuvant.
Connaissez les manifestations de chaque lobe! (ROUGE)
41
MANIFESTATIONS FOCALES*
DES TUMEURS CÉRÉBRALES
lobe frontal
```
movement
reasoning
behavior
memory
decision making
personality
planning
judgement
initiative
inhibition
mood
```
42
MANIFESTATIONS FOCALES*
DES TUMEURS CÉRÉBRALES
Lobe temporal
```
comprehension du langage
behavior
memory
hearing
emotions
```
43
MANIFESTATIONS FOCALES*
DES TUMEURS CÉRÉBRALES
lobe parietal
```
differencier la G de la D
calculations
sensations
reading
writing
```
44
MANIFESTATIONS FOCALES*
DES TUMEURS CÉRÉBRALES
lobe occipital
vision
45
MANIFESTATIONS FOCALES*
DES TUMEURS CÉRÉBRALES
cervelet
balance
coordination
fine muscle control
46
MANIFESTATIONS FOCALES*
DES TUMEURS CÉRÉBRALES
tronc cerebral
breathing
blood pressure
heartbeat
swallowing
47
MANIFESTATIONS FOCALES*
DES TUMEURS CÉRÉBRALES
pituitary gland
hormones
growth
fertility
48
TUMEURS PRIMAIRES DU SNC
CHAQUE CELLULE PROGÉNITRICE DU SNC PEUT SE TRANSFORMER EN NÉOPLASIE*
Nomme des tumeurs extra-axiales et leur tissu/cellule d'origine
Méninges (méningiomes)
Nerfs (schwannomes, neurofibromes)
Cellules glandulaires (tumeurs hypophysaires ou pinéales)
49
TUMEURS PRIMAIRES DU SNC
CHAQUE CELLULE PROGÉNITRICE DU SNC PEUT SE TRANSFORMER EN NÉOPLASIE*
Nomme des tumeurs intra-axiales et leur tissu/cellule d'origine
* Cellules gliales (gliomes)
* Neurones (tumeurs neurales ou glioneurales)
* Cellules embryonnaires (médulloblastomes)
50
Rouge!!
Tumorigénèse = ?
Processus complexe d’accumulation d'évènements intracellulaires menant à la transformation néoplasique de cellules normales
51
ÉPIDÉMIOLOGIE*
| DES TUMEURS PRIMAIRES DU SNC
Pédiatrie : Tumeurs solides #1 (ROUGE!)
Adultes :
2% de tous les cancers
Tumeurs causant le + d’années de vie perdues (20 ans, en moyenne)
2/3 sont bénins
- #1 = Méningiomes
- #2 = Adénomes hypophysaires
1/3 sont malins
- 75% sont des gliomes (dont 65% = GBM) (ROUGE!)
- #3 = GBM
52
ÉTIOLOGIE
DES TUMEURS PRIMAIRES DU SNC
Facteurs de risques
Radiations ionisantes
- Glioblastomes
- Méningiomes
```
5% Mutations germinales
- Neurofibromatose type 1 et 2
- Von Hippel Lindau
- Sclérose Tubéreuse de Bourneville
…
ROUGE!!: 95% des tumeurs primaires du SNC sont SPORADIQUES
```
53
CLASSIFICATION WHO 2021
Les tumeurs primaires du SNC sont classifiées selon le WHO CNS grading system
Dans le SNC, pas de “staging”, mais plutôt un “grading” system (ROUGE!)
WHO Grade I à IV: en général du – agressif au + agressif/malin
Le diagnostic repose sur des critères histopathologiques et de plus en plus génétiques (ROUGE pour génétique)
Il existe > 110 tumeurs primaires du SNC
ROUGE!: *Certaines altérations génétiques spécifiques sont maintenant
diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques
54
Tumeurs primaires du SNC
2.1 Gliales
CERTAINES CELLULES GLIALES PRÉCURSEURS ET/OU SOUCHES ONT UN POTENTIEL DE TRANSFORMATION NÉOPLASIQUE
lesquelles et leur tumeur?
Oligo - Oligodendrogliome
astrocyte - Astrocytome
neurone - Tumeur glioneurale
Ependymome - cellule ependyme
55
GLIOMAGÉNÈSE?
La transformation néoplasique en gliome diffus provient de l’accumulation progressive de plusieurs événements intracellulaires.
Perte de contrôle du cycle cellulaire
Surexpression de facteurs de croissance et de leurs récepteurs (oncogènes)
Augmentation de l’angiogenèse
Invasion et migration
Diminution de l’apoptose
Augmentation de la durée de vie des cellules tumorales
Instabilité génétique
56
CLASSIFICATION DES GLIOMES
Gliomes circonscrits (WHO 1) (ROUGE!)
Gliomes diffus (WHO 2-3-4) (ROUGE!)
57
CLASSIFICATION DES GLIOMES*
(plus en details)
GLIOMES CIRCONSCRITS
Souvent “bénins” (WHO I)
Curables par résection complète (ROUGE!)
WHO grade 1-2-3 (pas 4) (ROUGE!)
PAS de mutation IDH
Fréquentes altérations de la voie MAPK
Px dépend du grade et de la résection
58
CLASSIFICATION DES GLIOMES*
(plus en details)
GLIOMES DIFFUS/INFILTRANTS
Malins (infiltrent parenchyme : récurrent virtuellement toujours)
Jamais curable par résection -> Tx adjuvant (ROUGE!)
WHO grade 2-3-4 (pas 1) selon indices malignité:
- 2: Atypie cellulaire/nucléaire
- 3: Mitoses
- 4: Endovasculaire prolifération / Nécrose
(ROUGE!: acronyme AMEN Pour établir le grade histologique des gliomes diffus)
Puis grades 2-3 classifiés selon statut IDH, 1p/19q
Plusieurs altérations moléculaires
Px dépend du grade, de la résection, mais surtout du statut IDH, 1p/19q et MGMT (ROUGE!)
59
PRONOSTIQUE
DES GLIOMES DIFFUS
Bons facteurs pronostiques* (ROUGE!)
Mutation IDH
Codélétion 1p/19q
Méthylation MGMT
60
CLASSIFICATION DES GLIOMES DIFFUS (ROUGE) tableau
Les altérations génétiques permettent de classifier les gliomes
Gliomes diffus (WHO 2-3-4) -> Adult-type diffuse gliomas
Astrocytome, IDH-mutant
Oligodendrogliome, IDH- mutant & 1p/19q-codélété
Glioblastome, IDH-wildtype
61
PRISE EN CHARGE*
| PRINCIPES GÉNÉRAUX - pour gliomes circonscrits et diffus
Résection maximale sécuritaire pour tous!
1. Gliomes circonscrits
Si résection complète: observation
Si résection subtotale: discutable
2. Gliomes diffus
Traitement adjuvant pour tous
Radiothérapie + chimiothérapie combinées suivi de chimiothérapie (ROUGE!)
- TMZ = Temozolomide
- PCV = Procarbazine, CCNU (lomustine), Vincristine
Études cliniques
62
PRISE EN CHARGE*
PRINCIPES GÉNÉRAUX - pour gliomes circonscrits et diffus
BEAUCOUP D’ESPOIR FUTUR …
1. Thérapies ciblées
Tx ciblant certains récepteurs mutés, voies de signalisation trop activées, altérations épigénétiques
```
2. Immunothérapie
Vaccins
Thérapies virales oncolytiques
Inhibiteurs de checkpoint
CAR T cell therapy
```
63
ASTROCYTOME PILOCYTAIRE - quel grade?
GLIOME CIRCONSCRIT, WHO 1
64
ASTROCYTOME PILOCYTAIRE - Étiologie
Altération de la voie MAPK : Fusion ou mutation BRAF
65
ASTROCYTOME PILOCYTAIRE - Épidémiologie
#1 tumeur SNC pédiatrique (ROUGE!), #1 gliome circonscrit adulte
20% des enfants avec NF1 (gliome optique)
66
ASTROCYTOME PILOCYTAIRE - Localisation
1/3 supra-tentoriel: optique ou hypothalamus (NF1)
2/3 infra-tentoriel: tronc, hémisphère cérébelleux, moelle
67
ASTROCYTOME PILOCYTAIRE - Imagerie
2/3 kystique (avec nodule mural rehaussant) (ROUGE!)
68
ASTROCYTOME PILOCYTAIRE - Tx
Résection (ROUGE!)
Si non-opérable: Chimio (Vincristine + Carboplatin)
Si récurrence: Thérapies ciblées (ciblant la voie MAPK)
Essaie clinique
69
ASTROCYTOME PILOCYTAIRE - Px
Excellent (ROUGE!)
| OS-5 = 97% si résection complète
70
OLIGODENDROGLIOME* classification
GLIOME DIFFUS, WHO 2-3, IDH-mt & 1p/19q codélété (ROUGE!)
| ROUGE: La codélétion 1p/19q est OBLIGATOIRE pour le Dx
marqueur Dx, prédictif & Px
71
OLIGODENDROGLIOME* Épidémiologie
1.5% des tumeurs primaires du SNC, 5% des gliomes
72
OLIGODENDROGLIOME* Localisation
95% supra-tentoriel, Frontal = Temporal
73
OLIGODENDROGLIOME* IRM
Cortico-sous-cortical (ROUGE!)
Hémorragie, 50% rehaussent ”patchy”, 90% calcifications (ROUGE pour le 90%)
74
OLIGODENDROGLIOME* Clinique
ROUGE: Crise d’épilepsie
75
OLIGODENDROGLIOME* Tx
Résection
Observation si: WHO 2, jeune, aSx, résection complète
Sinon: Radiothérapie et chimiothérapie
76
OLIGODENDROGLIOME* Px
Le meilleur de tous les gliomes diffus (ROUGE!)
OS-5 = 60-80% (WHO 2-3)
mOS = 14 ans
77
GLIOBLASTOME* - classification
GLIOME DIFFUS, IDH-WILDTYPE, WHO 4
78
GLIOBLASTOME* - Épidémiologie
Incidence 3/100 000, 12 000 nouveaux cas/an
#3 tumeur SNC adulte (ROUGE!)
50% > 65 ans
Tumeur primaire du SNC la plus létale (ROUGE!)
79
GLIOBLASTOME* - Clinique
Symptômes progressifs sur < 3 mois
80
GLIOBLASTOME* - Imagerie
Rehaussement en anneau avec centre nécrotique
| Œdème péritumoral ++
81
GLIOBLASTOME* - Tx
Stupp Protocol x 2005:
- Radiothérapie et Temozolomide combinés sur 6 sem
- Puis 6-12 cycles de 5/28j de Temozolomide adjuvant
82
GLIOBLASTOME* - Px
ROUGE: OS-5 = 5%
83
2.2 TUMEURS PRIMAIRES DU SNC
NON-GLIALES
nommes en 2
MÉDULLOBLASTOME
| MÉNINGIOMES
84
MÉDULLOBLASTOME - classification
TUMEUR EMBRYONAIRE, WHO 4
85
MÉDULLOBLASTOME - Épidémiologie
```
#1 tumeur SNC pédiatrique maligne (ROUGE!) (#2 > astrocytome pilocytaire)
5% 2nd à syndromes génétiques (Turcot type 2, Gorlin, Li-Fraumeni)
```
86
MÉDULLOBLASTOME - sous-groupes moléculaires principaux
WNT, SHH, Groupe 3, Groupe 4
87
MÉDULLOBLASTOME - Localisation
Toujours au cervelet (ROUGE!): 75% vermis: 25% hémisphères
| 30% dissémination leptoméningé au Dx
88
MÉDULLOBLASTOME - Clinique
ROUGE: Torticolis, head tilt, Sx cérébelleux, Nerfs crâniens
ROUGE: HTIC, Hydrocéphalie (80%)
89
MÉDULLOBLASTOME - Tx
Résection maximale sécuritaire
Staging post-op: IRM cérébral + IRM colonne + LCR
Radiothérapie (ROUGE!) (boost local + craniospinal)
Chimiothérapie (cyclophosphamide, cisplatin, vincristine)
90
MÉDULLOBLASTOME - Px
OS-5 = 80% si résection complète et pas métastases, 60% sinon
Dépend des sous-groupes: WNT > SHH /Gr4 > Gr3
91
MÉNINGIOMES - classification
TUMEURS NON-GLIALES, WHO 1-2-3
92
MÉNINGIOMES - Facteur de risque
ROUGE: Radiothérapie
93
MÉNINGIOMES - Épidémiologie
#2 tumeur SNC adulte (> métastases)
#1 tumeur primaire SNC adulte (ROUGE)
Incidence augmente avec l’âge
80% WHO 1 : 2% WHO 3
+ F, noirs, NF2 (50%)
ROUGE: Méningiomes multiples -> NF2
94
MÉNINGIOMES - localisation
50% convexité (parasagittal, faux)
40% base du crâne
Sphénoïdes, parasellaire, clivus, foramen magnum, intra-ventriculaire
95
MÉNINGIOMES - Tx
ROUGE: Résection (#1 et le + important)
Radiothérapie si WHO 3 +/- 2 avec résection partielle
96
MÉNINGIOMES - Px
ROUGE: Récurrence à 5 ans = 2% si résection complète incluant dure-mère,
45% sinon
97
MESSAGES CLÉS*
| POUR LES TUMEURS PRIMAIRES DU SNC
Tumeur 1ère SNC = Tumeurs solides #1 en pédiatrie
2/3 des tumeurs 1ère SNC chez adulte sont bénignes (méningiome, adénome): 1/3 malignes (GBM)
95% des tumeurs 1ère SNC sont sporadiques
Dx WHO repose sur des critères histologiques + altérations génétiques spécifiques
Gliomes infiltrant WHO 2-3 sont classifiés selon statut IDH et 1p/19q
Mutation IDH = Marqueur Dx et Px
Codélétion 1p/19q = Marqueur Dx (Oligodendrogliome!), prédictif et Px
GBM = 3ième tumeur SNC chez l’adulte, la + létale
Tx GBM = Résection -> RT/TMZ x 6 sem -> 6-12 cycles de TMZ (5j/28j)
98
ÉPIDÉMIOLOGIE*
DES TUMEURS MÉTASTATIQUES DU SNC
(ROUGE!!!)
1 personne/3 aura un cancer au cours de sa vie
30% des adultes avec cancer développeront au moins 1 métastase cérébrale
99
ÉPIDÉMIOLOGIE
| DES TUMEURS MÉTASTATIQUES DU SNC
#1 tumeurs SNC (> 50%)
200 000 – 400 000 nouveaux cas / an (USA) → incidence augmente
10 métastases : 1 tumeur primaire SNC
50% trouvé avant le Dx du cancer primaire
10% n’ont pas de cancer primaire connu malgré recherche
50% ont métastase unique : 50% multiples
Les carcinomes sont les + fréquents (ROUGE: PQRS = Poumon (ROUGE), Colorectal, Reins, Sein (ROUGE), Skin)
Mais les mélanomes (ROUGE!) ont la plus grande propension à métastasier au SNC
*LES CARCINOMES metastasent le + au SNC (car a tellement de cancer de poumons) mais c les melanomes qui ont la plus grande propension a metastasier au SNC
100
IRM
| MÉTASTASES CÉRÉBRALES
50% multiples
Jonction substance blanche-grise (ROUGE!)
Rond, bien délimité
Déplace parenchyme
Oedème vasogénique ++
80% hémisphères; 15% cervelet
101
TRAITEMENTS
DES TUMEURS MÉTASTATIQUES DU SNC
Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs:
Nombre de métastases (plusieurs : RT pancrânienne)
Localisation (opérable ou non)
Grosseur (< 3 cm : radiochirurgie / > 3 cm : chirurgie)
Symptômes (chirurgie favorisée)
Comorbidités
Choix du pt
Cancer primaire (Tx émergents disponibles? Immunothérapies; thérapies ciblées)
102
TRAITEMENTS
DES TUMEURS MÉTASTATIQUES DU SNC
Rouge: Tx multimodal
Chx
RT (SRS, WBRT)
Chimio Immunothérapies
Thérapies ciblées
103
NOMENCLATURE* des metastases leptomeningées
Le cancer primaire détermine la nomenclature (ROUGE!):
Métastase leptoméningées d’un carcinome = Carcinomatose leptoméningée
Métastase leptoméningées d’un lymphome = Lymphomatose leptoméningée
Autres synonymes :
Métastases leptoméningées
Méningite néoplasique (carcinomateuse ou lymphomateuse ou leucémique)
104
ÉPIDÉMIOLOGIE
| DES MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES
Métastases cérébrales -> Chez 30% des patients avec cancers
ROUGE: Métastases leptoméningées -> Chez 5% des patients avec cancers (+++cancer du sein)
105
PRÉSENTATION CLINIQUE
| DES MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES
SNC
1. Sx généraux
- Céphalée, No/Vo
- Confusion
- Nuque raide (seulement 15%)
2. Sx neuro focaux
- Crise épileptique
- Hémiparésie
- Troubles phasiques
- Etc …
SNP
1. Multiple nerfs crâniens
- Diplopie (3-4-6)
- Asymétrie faciale (7)
- Hypoacousie (8)
- Dysphagie (9-10-12)
2. Motoneurone inférieur
- Faiblesse, hyporéflexie
- Troubles sphinctériens
- Hypoesthésie suivant dermatomes
106
ROUGE
Penser a une atteinte leptomeningee lorrsque...
** Si vous ne pouvez pas localiser les signes et symptômes à 1 endroit dans le système nerveux, pensez à une atteinte leptoméningée!
107
QUESTION
Une patiente de 51 ans avec antécédent de cancer du sein traité il y a 7 ans se présente avec céphalée, nausée et asymétrie faciale.
Votre bilan devrait inclure:
1. CT cérébral sans contraste
2. IRM cérébral + colonne complète sans contraste
3. IRM cérébral + colonne complète avec contraste
4. Ponction lombaire avec analyse du LCR et recherche de cellules néoplasiques
5. 3 et 4
3 et 4
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BILAN*
| SI SUSPICION DE MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES
1. IRM cérébral + colonne complète avec gadolinium
- Se/Sp 70% pour le diagnostic de métastases leptoméningées
- R/O hydrocéphalie et “bulky disease”
2. Ponction lombaire > 10cc (x 2)
- Pression d’ouverture (50% aN)
- Protéines augmentée (75%)
- Leucocytes > 4 (50%)
- Glucose diminué (40%)
- Cytologie (Se 50%, > 70% après 2-3 reprise, time-dependent)
ROUGE: Dx DIFFICILE!!
30% ont IRM normal
50% ont cytologie LCR négative à la 1er PL
109
IRM
| DE MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES
ROUGE:
| Recherchez rehaussement des nerfs crâniens, autour du tronc, a/n des folia cérébelleux
110
TRAITEMENTS (PALLIATIFS) DES MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES
ROUGE: Chimiothérapie (IV ou IT)
Chirurgie (shunt)
Radiothérapie (“bulky”, Sx)
Immunothérapies (mélanome)
Thérapies ciblées
- Sein HER2+
- Mélanome BRAF-mutant
- NSCLC EGFR-mutant
Survie médiane
- 4-6 semaines sans Tx
- 4-6 mois avec Tx
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TRAITEMENTS DES MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES: IL Y A DE L’ESPOIR
MÉLANOME LEPTOMÉNINGÉ AVANT ET APRÈS IPILIMUMAB (IMMUNOTHÉRAPIE) - amelioration
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MESSAGES CLÉS*
| POUR LES MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES
> 5% des patients avec cancers
ROUGE: Sein #1
Signes et Sx neuro multifocaux (ROUGE!)
IRM cérébral + colonne complète avec contraste pour tous
PL avec 10cc et cytologie x 2
Tx augmente la survie de 4-6 semaines -> 4-6 mois
Chimiothérapie intra-thécale demeure le + efficace pour l’instant
Nouvelles thérapies promettent
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CONCLUSIONS - MESSAGES CLÉS
Il y a 2 types du tumeurs du SNC: primaires et métastatiques (cerveau ou leptoméninges).
L’incidence des métastases est 10 X plus élevée que celle des tumeurs 1ère SNC.
Les tumeurs primaires du SNC sont classifiées selon le WHO CNS grading system 2021.
Il y a plus de 110 types de tumeurs primaires du SNC, dont les gliomes sont les + fréquents.
Les gliomes incluent entre autres: astrocytomes (glioblastomes), oligodendrogliomes, épendymomes.
Il n’y a pas de présentation clinique spécifique à un type de tumeur; les Sx dépendent de la localisation.
Les crises épileptiques inaugurales sont en générales un bon facteur pronostique.
Tumeur doit faire partie du DDx de tout déficit neuro focal progressif subaigu.
La rapidité d’évolution des Sx oriente vers le degré de malignité.
La chirurgie maximale sécuritaire est l’étape thérapeutique la plus importante, en générale.
Si vous ne pouvez pas localiser les signes et Sx à UN endroit dans le SN, pensez leptoméningée!
Référez en Centres Tertiaires pour que les patients aient accès aux meilleures options thérapeutiques
114
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
TUMEURS PRIMAIRES DU SNC - origine
Cellule du SNC
115
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
TUMEURS PRIMAIRES DU SNC - Physiopathologie
Transformation néoplasique
116
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
TUMEURS PRIMAIRES DU SNC - Épidémiologie
80 0000 nouveaux cas/an
2% de tous les cancers
Tumeur solide #1 en ped
Incidence stable
117
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
TUMEURS PRIMAIRES DU SNC - Pronostic
35% à 5 ans (malignes)
118
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
Tumeurs primaires - Tumeurs les + fréquentes (chez l’adulte)
1. Méningiomes
2. Tumeurs hypophysaires
3. Glioblastomes
4. Schwannomes vestibulaires
119
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES CÉRÉBRALES - origine
Tumeur maligne extra-SNC
120
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES CÉRÉBRALES - Physiopathologie
Dissémination au SNC via:
- voie hématogène (#1)
- LCR
- périneural
- locoregional/extension directe
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VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES CÉRÉBRALES - Épidémiologie
200 000 nouveaux cas/an
30% des patients avec cancers
10X + que tumeurs 1er SNC
Incidence augmente
122
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES CÉRÉBRALES - Pronostic
4-6 mois sans Tx
123
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES CÉRÉBRALES - Tumeurs les + fréquentes (chez l’adulte)
1. Poumons
2. Sein
3. Mélanome
4. Rein
5. Colorectal
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VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES - origine
Tumeur maligne extra-SNC
125
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES - Physiopathologie
Dissémination au SNC via:
- voie hématogène
- voie lymphatique
- périneural
- locoregional/extension directe
126
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES - Épidémiologie
5% des patients avec cancers
Incidence augmente
127
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES - Pronostic
4-6 semaines sans Tx
| 4-6 mois avec Tx (+ si sein)
128
VISION D’ENSEMBLE* DES DIFFÉRENTS TYPES DE TUMEURS CÉRÉBRALES
MÉTASTASES LEPTOMÉNINGÉES - Tumeurs les + fréquentes (chez l’adulte)
1. Seins
2. Poumons
3. Mélanome
4. ORL
5. Hématologiques
