Dementie

Question 1

Wat is dementie?

Answer 1

Syndroomdiagnose = uitgangspunt
* Cognitieve stoornissen in meerdere domeinen
* Met interferentie in het dagelijks functioneren

Question 2

Welke vormen zijn het meest voorkomend?

Answer 2

1. Alzheimer
2. Gemengd
3. Vasculaire dementie
4. Lewy body dementie
5. FTD
6. Parkinson dementie
7. Overig
8. Depressie geinduceerd
9. Alcohol dementie

Question 3

Analyse

Answer 3

• NPO
• Lab: uitsluiten behandelbare oorzaak
• beeldvorming: uitsluiten behandelbare oorzaak, ondersteunend voor specifieke dementie diagnose
• liquor (op indicatie): uitsluiten infectieuze oorzaak, ondersteuning specifieke oorzaken

Question 4

Doel van NPO

Answer 4

1. Vaststellen aanwezigheid en ernst cognitieve stoornis
2. Bijdrage aan nosologische diagnose: corticaal/subcorticaal, kenmerken subtype
3. Bijdrage aan DD

Question 5

Cognitieve functies

Answer 5

Aandacht/concentratie
Uitvoerende functies
Abstraherend vermogen
Sociale cognitie
Taalfuncties
Korte en lange termijngeheugen
Visueel-ruimtelijke en -constructieve functies
Mentale verwerkingssnelheid
Praxis
Gnosis

Question 6

corticale dementie

Answer 6

• Stoornissen in corticale domeinen:
• frontaal: gedrag, sociale cognitie, executieve functies
• temporaal: geheugen, oriëntatie
• Subtypes: ziekte van Alzheimer, frontotemporale dementie

Question 7

subcorticale dementie

Answer 7

 Werktempo, aandacht, concentratie, traagheid, executieve functies
 Subtypes: vasculaire dementie, hydrocephalus, Parkinson dementie

Question 8

mengbeeld dementie

Answer 8

Lewy body

Question 9

neurodegeneratie Alzheimer

Answer 9

• Hippocampus, temporaal (MTA)
• Pariëtaal (vaker bij early-onset, PCA)

Question 10

neurodegeneratie vasculaire dementie

Answer 10

witte stof laesies

Question 11

neurodegeneratie Lewy body, Parkinson, Huntington

Answer 11

basale kernen

Question 12

neurodegeneratie frontotemporale dementie

Answer 12

• frontaal
• temporaal

Question 13

neurodegeneratie Creutzfeldt Jakob dementie

Answer 13

alle schorsgebieden

Question 14

Ziekte van Alzheimer, diagnose

Answer 14

Criteria: twee-staps diagnostisch proces
1. Dementie syndroom: uitval in 2 cognitieve domeinen (geheugen),
interfereert met dagelijkse activiteiten

2. Ziekte van Alzheimer:
   * Sluipend begin, geleidelijk progressief
   * Progressief uitval geheugen, taal, visueel-ruimtelijke functies,
   praxis, uitvoerende functies
   * Geen systemische of andere hersenaandoening

Question 15

biomarkers Alzheimer

Answer 15

Ondersteunend voor de klinische diagnose AD
* MRI scan hersenen: Atrofie mediotemporaal – hippocampus (MTA)

• PET/SPECT: Hypometabolism/hypoperfusie temporoparietaal, Positieve corticale PiB binding (amyloid tracer)

*Liquor
- Verhoogd phospho-tau, verlaagd beta-amyloid

*DNA diagnostiek: mutatie in Preseniline of APP gen

Question 16

behandeling Alzheimer

Answer 16

Geen etiologische therapie beschikbaar

Therapie op neurotransmitters: choline-esteraseremmers, memantine, antipsychotica bij gedragsveranderingen

Evaluatie zorgbelasting partners, ketenzorg

Dagbehandeling, opname verpleeghuis

Question 17

Frontotemporale dementie

Answer 17

 Gedragsvariant
 Taalvarianten: primair progressieve afasie

Question 18

Criteria gedragsvariant FTD

Answer 18

• Sluipend, langzaam progressief
• Vroeg verval van sociaal gedrag: decorumverlies, tactloos
• Vroeg veranderd gedrag: apathie, zwerven, ontremd
• Spraakstoornissen: niet-vloeiende spraak of gestoord begrip
• Vroeg ontstaan van emotionele vervlakking
• Vroeg verlies van ziekte-inzicht

Question 19

ondersteunende criteria FTD

Answer 19

• Gedrag: Obsessief-compulsief, hyperoraliteit, verhoogd afleidbaar
• Spraak: Echolalie, parafasieën, stereotiep, perseveraties
• Neurologisch: Extrapyramidale stoornis, incontinentie
• Aanvullend onderzoek
• NPO: executieve – en taalstoornis, normale geheugen/visueel-
  ruimtelijke vaardigheden
• Frontale en/of anterieur temporale atrofie op MRI

Question 20

PET vs MRI

Answer 20

• hogere sensitiviteit: hypometabolisme vooraf aan atrofie
• specificiteit (lokatie afwijkingen) vergelijkbaar aan MRI
• redelijke specificiteit (70-80%) AD vv FTD vv DLB => maar overlap

Question 21

semantische dementie

Answer 21

 - Benoemstoornissen
 - Gestoord woord- en objectbegrip
 - Vloeiende spraak
 - MRI: anterieur temporale atrofie

Question 22

progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA)

Answer 22

 - Hakkelende spraak (spraakapraxie)
 - Agrammatisme
 - Gespaard begrip
 - MRI: posterieur fronto-insulaire atrofie

Question 23

Logopene progressieve afasie

Answer 23

 - Nazeggen gestoord (samengestelde woorden, zinnen)
 - Woordvindstoornissen
 - Fonologische parafasieën

Question 24

primair progressieve afasie

Answer 24

• semantische dementie (SD)
• progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA)
• logopene progressieve afasie (LPA)

Question 25

erfelijkheid en FTD

Answer 25

* Positieve familie-anamnese in 40 procent Dementie bij 1e graads familieleden * Autosomaal dominante overerving in 25% MAPT mutaties Progranuline gen mutaties FTD met nog onbekend genetische defect C9orf72

Question 26

criteria vasculaire dementie, waarschijnlijk

Answer 26

1. Dementie 2. Focale uitvalsverschijnselen + vasculaire afwijkingen op CT/MRI 3. Tijdsrelatie tussen 1 en 2 (direct of < 3mnd)

Question 27

criteria vasculaire dementie, mogelijk bij patiënten met dementie en focale uitval

Answer 27

1. Geen vasculaire afwijkingen CT/MRI of 2. Geen duidelijke tijdsrelatie beroerte – dementie 3. Sluipend begin en variabel verloop

Question 28

Erfelijke vasculaire dementie

Answer 28

 Arteriopathie - lacunaire infarcten - witte stof laesies: CADASIL  Beginleeftijd: 30 - 60 jaar.  Migraine, TIA’s of recidiverende beroertes.  Subcorticale dementie, loopstoornissen en incontinentie  Epilepsie, psychiatrische symptomen  Mutaties in het Notch3 gen op chromosoom 19

Question 29

Lewy body dementie

Answer 29

* Progressieve cognitieve achteruitgang; m.n. aandacht, frontale (uitvoerende) en visuospatiële vaardigheden Twee symptomen a. Fluctuaties cognitie, aandacht en alertheid b. Recidiverende visuele hallucinaties c . Spontaan parkinsonisme * Lewy lichaampjes in de schors en substantia nigra (post-mortem)

Question 30

ondersteunende symptomen lewy body

Answer 30

1. Frequent vallen 2. Syncope 3. Tijdelijk bewustzijnsverlies 4. Hallucinaties (niet visueel) 5. Verminderde perfusie occipitaal beiderzijds

Question 31

suggestieve symptomen lewy body

Answer 31

Suggestieve symptomen  REM slaap gedragsstoornis  Ernstige neuroleptische overgevoeligheid  Lage dopamine-uptake op DaT scan

Question 32

PET scan Lewy body

Answer 32

PET scan: occipitaal hypometabolisme

Question 33

Therapie lewy body, cognitief

Answer 33

choline-esteraseremmers Memantine Vermijdt klassieke antipsychotica en m.n. haloperidol Vermijdt antidepressiva en anticholinergica

Question 34

therapie niet-motore symptomen Lewy body

Answer 34

REM-slaap gedragsstoornissen: rivotril, melatonine Parkinsonisme: Levodopa, geen dopamine-agonisten