dermatite erpetiforme di duhring, pemfigoide

Question 1

definizione

Answer 1

dermatite infiammatoria polimorfa , considerate patologia autoimmune,

Question 2

lesioni tipiche

Answer 2

eritema,

• pomfi,
• vescicole,
• bolle
• papule,
• intensamente pruriginosa,

Question 3

decorso

Answer 3

cronico recidivante

Question 4

eziologia

Answer 4

patologia autoimmune,

- correlata ad una enteropatia digiunale glutine sensibile

Question 5

incidenza dermatite erpetiforme di duhring, celiaci

Answer 5

• Tutti coloro che hanno la dermatite sono celiaci (dimostrabile con biopsia)
• non tutti i celiaci hanno la dermatite

Question 6

epidemiologia

Answer 6

• incidenza varia tra 0.4 e 2.6 nuovi casi ogni 100.000 abitanti l’anno;
• frequenza maggiore in Nord Europa,
• periodo d’esordio tipico adolescenza o primi anni dell’età adulta.
• Il rapporto M:F è di 1:2 nell’età infantile, in età adulta invece il rapporto si inverte e con una leggera prevalenza nel sesso maschile.

Question 7

eziopatogenesi

Answer 7

• fattori genetici
• Immunocomplessi circolanti di IgA e forse alcuni costituenti della dieta potrebbero depositarsi a livello della sub-lamina densa
• questi complessi porterebbero ad innescare la cascata infiammatoria che conduce alla formazione della bolla

Question 8

quali molecole alterate sono associate a dermatite erpetiforme di duhring

Answer 8

• molecole HLA-B8 (87%),
• DQW2 (100%)
• DR3 (95% dei casi).

Question 9

• QUALI SONO GLI ANTICORPI PREVALENTEMENTE PRODOTTI DALLA DERMATITE ERPETIFORME DI DUHRING,

Answer 9

• IgA, diretta contro antigene bersaglio specifico la transglutaminasi tissutale,
• Contro gliadina
• Contro reticolina,

Question 10

transglutaminasi tissutale, importanza

Answer 10

autoantigene maggiore dell’endomisio;..

Question 11

clinica, varieta’

Answer 11

,polimorfismo vero ed evolutivo

Question 12

esordio, lesioni presenti

Answer 12

• elementi eritemato-edematosi figurati,
• pomfi,
• papule raggruppate
• croste ematiche a disposizione lineare

Question 13

lesioni presenti successivamente

Answer 13

Vescicole a contenuto sieroso

- bolle che tendono a raggrupparsi in grappoli

Question 14

lesioni finali

Answer 14

• erosioni
• abrasioni
• iperpigmentazione.

Question 15

sedi piu’ colpite

Answer 15

• viso,
• collo,
• pilastri ascellari anteriori,
• glutei,
• superfici flessorie degli avambracci in maniera simmetrica
• più raramente colpisce le mucose (stomatite erosiva)

Question 16

sintomi

Answer 16

• intensissimo prurito
• bruciore;
• manifestazioni sistemiche

Question 17

manifestazioni sistemiche associate a dermatite erpetiforme di duhring

Answer 17

• Dolore addominale
• Diarrea
• Syndrome da malassorbimento

Question 18

decorso sintomi dermatite erpetiforme di duhring

Answer 18

cronico recidivante a puoseè,

Question 19

diagnosi

Answer 19

• Esame istologico,
• presenza di ascessi papillari,
• bolla subepidermica pluriconcamerata con neutrofili
• distruzione delle papille alla base della bolla.
• Immunofluorescenza, cosa evidenzia,
• depositi granulari di IgA all’apice delle papille dermiche

Question 20

terapia

Answer 20

• può regredire con la sola dieta priva di glutine,

- se caso non bastasse, terapia farmacologica,

Question 21

cosa verificare prima di somministrare terapia farmacologica,

Answer 21

livelli di g6pd

Question 22

farmaci usati

Answer 22

1. Dapsone 100mg/die a scalare a 50mg,
2. Sulfamidici,
3. tetracicline

Question 23

cosa controllare in concomitanza utilizzo frequente dapsone

Answer 23

controllo frequente della crasi ematica.

Question 24

cosa usare nel caso in cui il pz sia fabico

Answer 24

si usano le tetracicline, non per sfruttare la loro azione antibiotica ma per quella antinfiammatoria.