Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

DERMATOLOGIA OK > pemfigo volgare cronico > Flashcards

pemfigo volgare cronico Flashcards

1
Q

dove inizia il processo

A

Nell’ 80% dei casi inizia a livello delle mucose, dove può persistere mesi prima di interessare la cute

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

mucose piu’ interessate pemfigo

A

orali (compreso il bordo roseo delle labbra), nasali, faringee, laringee, genitali e rettali;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

quali mucose sono interessate meno frequentemente dal pemfigo

A

in casi più rari quelle congiuntivali ed esofagee.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

forme particolari pemfigo

A
  • possibilità che la patologia rimanga confinata alla sola mucosa senza arrivare alla cute,
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

problematiche della forma solo cutanea pemfigo

A
  • Difficoltà di diagnosi,

- Lesioni perdono anche la loro specificità.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

cosa si osserva ad eo pemfigo

A

bolle molto superficiali sopra la membrana basale, le più superficiali,

  • abrasione
  • esulcerazione; cosa che a livello orale fa propendere per un innumerevole numero di patologie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

epidemiologia pemfigo

A
  • incidenza in Italia, 1 caso ogni milione all’anno,
  • frequenza maggiore in particolari etnie come negli Ebrei Askenaziti, nei Giapponesi, in India e nel medio-oriente.
  • Il picco di incidenza è tra la quarta e la sesta decade di vita
  • il rapporto tra i sessi è di 1:1.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

patogenesi pemfigo

A
  • Gli autoanticorpi (IgG anti dsg3) diretti contro l’antigene di membrana cheratinocitario (dsg3) inducono l’attivazione di enzimi proteinasici da parte dei cheratinociti stessi
  • I cheratinociti attivati producono plasmina, in grado di dissolvere i legami intracellulare determinando una massiva acantolisi.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

clinica pemfigo

A
  • Cute:
  • bolle flaccide,
  • cute perilesionale aflegmasica,
  • contenuto sieroso nelle bolle. 
    Mucose:
  • erosioni a limiti netti,
  • presenza di un lembo epiteliale residuo della bolla,
  • mucosa perilesionale aflegmasica,
  • dolore.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

decorso pemfigo

A
  • cronico
  • tendente alla recidiva,
  • caratterizzato dall’alternanza di periodi di quiescenza ad altri di acutizzazione.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

cause complicanze possibili

A

sono da attribuirsi, più che alla patologia in sé, alla terapia steroidea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

complicanze possibili

A
  • ipoproteinemia,
  • squilibri elettrolitici
  • infezioni.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

sedi manifestazioni

A

Cute: cuoio capelluto, ascelle, inguine, genitale, piega sottomammaria, tutte le altre in minor misura. 
Mucose: cavo orale (50% all’esordio), faringe, genitali, retto, esofago

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

diagnosi

A
  • accurata anamnesi

- completo esame obiettivo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

cosa si puo’ rilevare a completo esame obiettivo

A
  • segno semeiologico definito segno di Nikolski.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

altri esami

A

Il citodiagnostico di Tzank,

  • Complesso,
  • Non routinario,
  • COSA MOSTRA,
  • Aumento di volume dei cheratinociti
  • grosso nucleo basofilo
  • alone perinucleare chiaro.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

esame istologico, utilita’

A
  • necessario per la conferma diagnostica,
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

dove viene prelevato materiale

A

zona perilesionale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

cosa osserva esame istologico

A
  • bolla non si vede,
  • Bolla troppo superficiale,
  • vengono messe in evidenza le cellule basali adese alla loro membrana e nient’altro sopra,
  • le cellule hanno un tipico aspetto che viene definito “a pietra tombale”.
  • fenomeni acantolitici e infiltrati immunitari (linfociti ed eosinofili) che ci confermano la presenza di una flogosi in atto
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

immunofluorescenza diretta in che cosa consistea

A
  • uso molecola, marcata con della fluorescina,
  • Molecola capace di legarsi all’autoanticorpo per poter essere messa in evidenza;
  • tipico disegno definito “a maglie reticolari”
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

immunofluorescenza indiretta,cosa utilizza

A
  • Usa un substrato, in genere è l’esofago di scimmia

- Esofago di scimmia in genere viene messo a contatto con il siero del paziente che dovrebbe presentare gli anticorpi

22
Q

terapia immunofluorescenza indiretta

A
  • steroidea,
  • utilizzo costante di cortisonici orali
  • “pulsetherapy”, consiste nella somministrazione di un bolo di cortisone ogni 20-25 giorni
23
Q

cosa avviene nel caso in cui il pz non possa assumere dose consistente di steroidi

A
  • Riduzione dose,

- Associazione farmaco immunosoppressore (azatioprina, ciclofosfamide o ciclosporina).

24
Q

terapia casi gravi, obiettivi

A

rapida scomparsa del titolo anticorpale dal plasma del paziente

25
Q

terapia casi gravi

A
  • Plasmaferesi

- fotoforesi extracorporea.

26
Q

pemfigo vedetante, istologia

A
  • acantolisi soprabasale,

- Lesioni vegetanti che si sviluppano sul fondo delle erosioni,

27
Q

decorso pemfigo vegetante

A

benigno

28
Q

localizzazione pemfigo vegetante

A

grandi pieghe, al cuoio capelluto e al volto

29
Q

lesioni pemfigo vegetante

A
  • colore violaceo,
  • Acantolisi soprabasale
  • Iperplasia epiteliale,
  • Ascessi epidermici di polimorfon
30
Q

dove si sviluppano lesioni

A
  • dalla base degli esiti erosivi di bolle (forma di Neuman) o di larghe pustole (forma di Hallopeau);
31
Q

interessamento mucosa orale

A
  • E’molto raro,

- al massimo colpisce la sola lingua che assumerà in tal caso un aspetto cerebriforme

32
Q

dove si localizzano fenomeni acantolitici

A
  • in sede sovrabasale, è evidenziabile un’iperplasia epiteliale e sono presenti degli ascessi epidermici di polimorfonucleati neutrofili ed eosinofiLI
33
Q

forme

A
  • neuman

- forma di hallopeau

34
Q

pemfigo paraneoplastico, definizione

A

mucosite grave, erosiva e dolente

35
Q

manifestazioni pemfigo paraneoplastico

A
  • mucosite grave,
  • erosiva,
  • dolente
  • spesso emorragica
  • Polimorfismo di eruzioni cutanee, bolle tese, macchie, papule,
36
Q

localizzazione manifestazioni pemfigo paraneoplastico

A

mucose dell’orofaringe,

  • delle labbra
  • delle congiuntive
  • dei genitali.
37
Q

tumori associati pemfigo paraneoplastico

A
  • Tumori del sistema ematopoietico:
  • linfoma non-Hodgkin,
  • leucemia linfatica cronica;
  • più raramente da sarcomi o carcinomi
38
Q

istologia pemfigo paraneoplastico

A
  • acantolisi sopra-basale,
  • degenerazione vacuolare dei cheratinociti basali
  • infiltrato linfocitario lichenoide dermico tipico di questo tipo di pemfigo (non presente nell’ 1-A).
39
Q

immunofluorescenza

A
  • depositi di IgG e C3 sia negli spazi intercheratinocitari sia in superficie
  • tipico aspetto lineare detto “a banda”.
40
Q

diagnosi differenziale

A
  • altre malattie bollose autoimmuni,
  • Lichen planus
  • eritema multiforme.
41
Q

a che cosa è legata la prognosi

A
  • alla natura del tumore sottostante
42
Q

terapia pemfigo

A

Identica al pemfigo volgare cronico

43
Q

andamento terapia

A

Meno efficace della terapia del pemfigo volgare cronico,

44
Q

pemfigo eritematoso, caratteristiche

A
  • presenza di chiazze eritemato-squamo-crostose
  • ben adese
  • pruriginose
45
Q

localizzazione lesioni pemfigo volgare cronico

A
  • in aree seborroiche del tronco
  • del volto,
  • Medio sternale,
  • Interscapolare
  • Fronte,
  • Solchi naso genieni
  • Cuoio capelluto
46
Q

evoluzione lesioni pemfigo volgare cronico

A
  • bolle molto superficiali (sottocornee) ed effimere;

- Chiazze eritematosquamo crostose,

47
Q

obiettivita’ eo

A
  • positività del segno di Nikolski
48
Q

istologico, cosa mostra

A
  • clivaggio degli strati più superficiali

- presenza di bolle (non si vedono perché sono troppo superficiali ma si capisce che ci sono state) in sede sub-cornea.

49
Q

immunofluorescenza diretta, cosa mostra

A
  • depositi lineari di IgG a reticolo
50
Q

dove si localizzano prevalentemente i depositi di igg a reticolo

A

in sede preferenzialmente superficiale

51
Q

diagnoso differenziale

A
  • LES

- dermatite seborroica

DERMATOLOGIA OK (44 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions