Distúrbios da diferenciação sexual

Question 1

Na forma clássica perdedora de sal da HAC há uma síntese ineficiente de quais hormônios?

Answer 1

Cortisol e aldosterona

Question 2

Verdadeiro ou Falso?

A genitália externa na Síndrome de Morris é feminina com vagina em fundo cego.

Answer 2

VERDADEIRO

Question 3

Complete a sentença:

O cariótipo ___ é característico do pseudo-hermafroditismo feminino.

Answer 3

46XX

Question 4

Complete a sentença:

A presença de genitália ambígua em fetos femininos é característica da forma _____ da HAC.

Answer 4

Clássica não perdedora de sal

Question 5

Verdadeiro ou Falso?

Sempre que houver um corno rudimentar é necessário a sua retirada.

Answer 5

VERDADEIRO

Question 6

Quais são as possíveis gônadas presentes no hermafroditismo verdadeiro?

Answer 6

Ovotéstis com ovário ou testículo ou 2 ovotéstis

Question 7

Complete a sentença:

Na HAC, há deficiência da produção de _____ e/ou _____.

Answer 7

Cortisol // Aldosterona

Question 8

Complete a sentença:

Na Síndrome de ___ não há o desenvolvimento dos ductos de Müller, há ausência de útero, trompas e 2/3 superiores da vagina.

Answer 8

Rokitansky

(agenesia mülleriana)

Question 9

Complete a sentença:

Sempre que houver ausência de androgênios e de hormônio anti-mülleriano, a genitália interna será _____.

Answer 9

Feminina

Question 10

Qual é o cariótipo da Síndrome de Morris?

Answer 10

46XY (testículo)

Question 11

Verdadeiro ou Falso?

O seio urogenital irá originar a uretra masculina.

Answer 11

VERDADEIRO

Question 12

Quais são as 2 principais causas de digenesia gonadal?

Answer 12

Síndrome de Turner e de Swyer

Question 13

Qual é a genitália interna e externa na Síndrome de Swyer?

Answer 13

Feminina

Question 14

Verdadeiro ou Falso?

Complicações obstétricas como aborto recorrente e trabalho de parto prematuro pode ocorrer nas pacientes com anomalias müllerianas.

Answer 14

VERDADEIRO

Question 15

No sexo feminino, qual estrutura da genitália externa o tubérculo genital irá originar?

Answer 15

Clitóris

Question 16

Qual é a forma mais comum da HAC?

Answer 16

Forma não clássica (tardia)

Question 17

Complete a sentença:

Na presença de testosterona há o desenvolvimento dos ductos de ____.

Answer 17

Wolff

Question 18

Qual é a causa da amenorreia primária na Síndrome de Swyer?

Answer 18

Hipogonadismo Hipergonadotrófico

Question 19

Verdadeiro ou Falso?

Os ductos mesonéfricos dão origem ao epidídimo.

Answer 19

VERDADEIRO

Question 20

O útero na Síndrome de Morris é _____ (presente/ausente).

Answer 20

Ausente

Question 21

Verdadeiro ou Falso?

A presença de muitas dobras na pele, pouco desenvolvimento dos seios, tórax em escudo, manchas marrons etc. pode ser encontrada na Síndrome de Turner.

Answer 21

VERDADEIRO

Question 22

Qual é a característica da genitália externa no hermafroditismo verdadeiro?

Answer 22

Ambígua ou submasculinizada

Question 23

Verdadeiro ou Falso?

O hormônio anti-mülleriano é produzido pelos ovários.

Answer 23

FALSO

(É produzido pelos testículos)

Question 24

Por que é recomendado remover as gônadas na Síndrome de Swyer?

Answer 24

Cromossomo Y aumenta o risco de tumores gonadais

Question 25

*Complete a sentença:* O sexo genético ____ determina as gônadas sexuais masculinas.

Answer 25

XY

Question 26

*Verdadeiro ou Falso?* A pele da genitália externa é originada do ectoderma.

Answer 26

VERDADEIRO

Question 27

Qual é o tratamento do hímen imperfurado?

Answer 27

Abertura cirúrgica do hímen

Question 28

*Complete a sentença:* Na Síndrome de Turner, os ovários são menores e não respondem à estimulação do FSH/LH devido à \_\_\_\_\_.

Answer 28

Falência ovariana precoce

Question 29

Qual é a alteração encontrada nessa anomalia mülleriana representada na imagem?

Answer 29

Ausência dos 2/3 superiores da vagina

Question 30

Além das alterações no sistema genital, que outro sistema pode ser acometido nas anomalias müllerianas?

Answer 30

Urinário

Question 31

Qual é a principal causa de pseudo-hermafroditismo masculino?

Answer 31

Síndrome de Morris

Question 32

Qual é a tríade que compõe o tratamento na Síndrome de Morris?

Answer 32

Estrogênio + Neovagina + Excisão dos testículos

Question 33

Até qual semana de vida intrauterina as gônadas são indiferenciadas?

Answer 33

6ª Semana

Question 34

Em qual forma da HAC as alterações aparecem apenas na puberdade?

Answer 34

Forma não clássica (tardia)

Question 35

*Verdadeiro ou Falso?* O infantilismo sexual é uma característica presente na Síndrome de Morris.

Answer 35

VERDADEIRO

Question 36

Como é a genitália interna de uma pessoa com Síndrome de Morris?

Answer 36

Ausente

Question 37

Qual é a principal causa de pseudo-hermafroditismo feminino?

Answer 37

Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)

Question 38

*Verdadeiro ou Falso?* A alta sensibilidade aos androgênios caracteriza a Síndrome de Morris.

Answer 38

**FALSO** (é a insensibilidade completa aos androgênios)

Question 39

Além do exame físico, quais exames complementares podem ser solicitados nas anomalias müllerianas?

Answer 39

USG transvaginal e abdominal, histerossalpingografia, RNM, laparoscopia diagnóstica

Question 40

Qual é o sexo genético na Síndrome de Swyer?

Answer 40

XY

Question 41

Qual medicamento se relacionou com anomalias variadas no desenvolvimento dos ductos de Müller entre 1940 e 1960?

Answer 41

Dietilestilbestrol

Question 42

*Complete a sentença:* O sexo genético XX determina as gônadas sexuais \_\_\_\_.

Answer 42

Femininas

Question 43

Qual é a alteração mülleriana com pior prognóstico gestacional?

Answer 43

Útero unicorno

Question 44

*Complete a sentença:* Na Síndrome de Morris a _____ não age, assim, não há ductos de Wolf.

Answer 44

Testosterona

Question 45

*Complete a sentença:* No pseudo-hermafroditismo masculino, a gônada é um ______ e a genitália externa é feminina.

Answer 45

Testículo

Question 46

*Complete a sentença:* Sempre que houver anomalia mülleriana, deve-se investigar se também há anomalias \_\_\_\_.

Answer 46

Renais

Question 47

*Complete a sentença:* No homem, o tubérculo genital irá originar a \_\_\_\_\_.

Answer 47

Glande do pênis

Question 48

*Verdadeiro ou Falso?* Na HAC, a deficiência de cortisol e/ou aldosterona gera o excesso de androgênios.

Answer 48

VERDADEIRO

Question 49

*Complete a sentença:* As tubas uterinas originam-se dos ductos de ____ ou paramesonéfricos.

Answer 49

Müller

Question 50

Qual é a alteração mülleriana com melhor prognóstico gestacional?

Answer 50

Útero didelfo

Question 51

Qual é a diferença entre a Síndrome de Morris e a de Rokitansky em relação aos pelos axilares/pubianos?

Answer 51

Morris os pelos são ausentes e na de Rokitansky são presentes

Question 52

*Complete a sentença:* O ducto de ____ dará origem aos ductos ejaculatórios, vesícula seminal e epidídimo.

Answer 52

Wolff

Question 53

*Complete a sentença:* Sempre que não houver androgênios na vida fetal ou estes não forem atuantes, o desenvolvimento sexual será \_\_\_\_\_.

Answer 53

Feminino

Question 54

Quando deve ser feito o tratamento do septo vaginal?

Answer 54

Quando houver sintomas ou impacto na relação sexual

Question 55

*Verdadeiro ou Falso?* O hímen e 1/3 inferior da vagina são originados do seio urogenital.

Answer 55

VERDADEIRO

Question 56

*Complete a sentença:* O útero ____ resulta da ausência **total** da fusão dos Ductos de Müller enquanto que o útero ____ é **parcial**.

Answer 56

Didelfo // Bicorno

Question 57

*Verdadeiro ou Falso?* Os grandes lábios serão originados do seio urogenital.

Answer 57

**FALSO** (originam-se das eminências labioescrotais)

Question 58

O infantilismo sexual é característico de quais Síndromes?

Answer 58

Turner e Swyer

Question 59

*Complete a sentença:* A virilização da genitália externa em um feto feminino ocorre devido a exposição em excesso aos \_\_\_\_\_\_.

Answer 59

Androgênios

Question 60

*Complete a sentença:* As anomalias müllerianas podem ser secundárias a falhas de desenvolvimento, ____ ou ____ reabsorção dos ductos.

Answer 60

Fusão // Reabsorção

Question 61

Qual condição cardíaca pode ser encontrada na Síndrome de Turner?

Answer 61

Coarctação da aorta

Question 62

Qual é a forma mais grave da HAC?

Answer 62

Clássica perdedora de sal

Question 63

Qual é o tratamento para a Síndrome de Rokitansky?

Answer 63

Neovagina

Question 64

Essa imagem é característica de qual anomalia mülleriana?

Answer 64

Útero unicorno

Question 65

*Complete a sentença:* O útero ____ é resultado da falha total da fusão dos ductos müllerianos.

Answer 65

Didelfo

Question 66

Como é a genitália externa presente na Síndrome de Rokitansky?

Answer 66

Feminina com vagina em fundo cego

Question 67

O tratamento da HAC é feito através da reposição de \_\_\_\_.

Answer 67

Cortisol

Question 68

*Complete a sentença:* O septo vaginal ___ resulta de defeitos na fusão lateral dos ductos de Müller e da sua reabsroção.

Answer 68

Longitudinal

Question 69

Qual é a principal enzima cuja deficiência está implicada com o aparecimento da HAC?

Answer 69

21-hidroxilase (CYP21)

Question 70

*Verdadeiro ou Falso?* O motivo do sexo genético XY originar os testículos é devido ao Fator Determinante do Testículo (SRY)

Answer 70

VERDADEIRO

Question 71

*Complete a sentença:* O hermafroditismo ____ ocorre quando há células das 2 gônadas ou uma gônada similar à união dos dois.

Answer 71

Verdadeiro

Question 72

*Complete a sentença:* 2/3 superiores da vagina são originados dos ductos de Müller, também conhecidos como \_\_\_\_.

Answer 72

Paramesonéfricos

Question 73

*Verdadeiro ou Falso?* A rafe peniana é originada das eminências labioescrotais.

Answer 73

**FALSO** | (é originada das pregas urogenitais)

Question 74

Qual é a gônada presente no pseudo-hermafroditismo feminino?

Answer 74

Ovário

Question 75

Essa imagem é característica de qual anomalia mülleriana?

Answer 75

Útero Septado

Question 76

A amenorreia na Síndrome de Morris é primária ou secundária?

Answer 76

Primária

Question 77

Qual é o melhor exame para diagnosticar as anomalias müllerianas?

Answer 77

Ressonância Magnética

Question 78

*Complete a sentença:* A gônada presente na Síndrome de Morris são as \_\_\_\_.

Answer 78

Estrias gonadais

Question 79

*Complete a sentença:* Na mulher, as pregas urogenitais irão originar os \_\_\_\_\_\_.

Answer 79

Pequenos Lábios

Question 80

Qual é o cariótipo na Síndrome de Rokitansky?

Answer 80

46XX

Question 81

Qual é a genitália interna e externa presente na Síndrome de Morris?

Answer 81

Feminina

Question 82

Em qual cromossomo o Fator Determinante do Testículo se encontra?

Answer 82

Y

Question 83

Qual hormônio causa a regressão dos ductos de Müller?

Answer 83

Anti-Mülleriano

Question 84

*Complete a sentença:* A imagem representada é de um útero \_\_\_\_\_.

Answer 84

Didelfo

Question 85

Qual é a anomalia mülleriana em que há um leve desvio do desenvolvimento normal do útero com a parte final do septo não reabsorvida totalmente?

Answer 85

Útero arqueado

Question 86

*Complete a sentença:* Com o hormônio ______ na Síndrome de Morris, os ductos de Müller não se desenvolvem.

Answer 86

Antimülleriano

Question 87

*Complete a sentença:* Na forma ____ da HAC não há deficiência de aldosterona.

Answer 87

Não clássica

Question 88

As formas clássicas da HAC são diagnosticadas em que período da vida?

Answer 88

Recém-nascido

Question 89

Que achado laboratorial diagnostica a HAC?

Answer 89

17-OH-Progesterona \>500ng/dL

Question 90

*Complete a sentença:* O útero ___ é resultado da falha parcial da fusão dos ductos müllerianos, caracterizado por duas cavidades endometriais separadas, com comunicação e um único colo uterino.

Answer 90

Bicorno

Question 91

*Complete a sentença:* As anomalias himenais são originadas de alterações no desenvolvimento do \_\_\_\_.

Answer 91

Seio urogenital

Question 92

Qual é o cariótipo da Síndrome de Morris?

Answer 92

45X0

Question 93

As eminências labioescrotais irão dar origem a qual estrutura da genitália externa masculina?

Answer 93

Bolsa escrotal

Question 94

Qual é a gônada presente na Síndrome de Morris?

Answer 94

Testículo

Question 95

*Complete a sentença:* As estruturas da genitália externa são oriundas do ____ e de 3 protuberâncias.

Answer 95

Seio Urogenital

Question 96

Na presença de qual androgênio as estruturas da genitália externa masculina irão se desenvolver?

Answer 96

Dihidrotestosterona (DHT)

Question 97

*Complete a sentença:* O útero ____ ocorre quando um ducto de Müller se desenvolve completamente e o outro não.

Answer 97

Unicorno

Question 98

A partir de qual ducto o útero é originado?

Answer 98

Müller ou Paramesonéfrico

Question 99

Quais são os órgãos internos presentes no pseudo-hermafroditismo feminino?

Answer 99

Trompas, útero e parte superior da vagina

Question 100

*Verdadeiro ou Falso?* O pseudo-hermafroditismo masculino ocorre quando um feto masculino é exposto a muito androgênio.

Answer 100

**FALSO** | (é pela exposição insuficiente)

Question 101

Quais glândulas masculinas o seio urogenital irá originar?

Answer 101

Prostática e bulbouretral

Question 102

Por que não ocorre o desenvolvimento normal do testículo na Síndrome de Swyer?

Answer 102

Alteração no SRY (Fator Determinante do Testículo)

Question 103

Quais condições podem existir nas anomalias müllerianas se ocorrer obstrução à saída da menstruação?

Answer 103

Endometriose, hematocoipo, hematometra e hematossalpinge

Question 104

Na Síndrome de Swyer não há a produção de quais hormônios?

Answer 104

Testosterona e anti-mülleriano

Question 105

Qual é a gônada presente na Síndrome de Rokitansky?

Answer 105

Ovário