Doença de Kawasaki

Question 1

Quais são as duas vasculites
mais comuns da infância?

Answer 1

1. Vasculite por IgA.
2. Doença de Kawasaki

Question 2

Qual é a faixa etária típica da
doença de Kawasaki?

Answer 2

Crianças < 5 anos.

Question 3

Quais são o calibre e o tipo de vaso sanguíneo acometidos na doença de Kawasaki?

Answer 3

Artérias de médio calibre

*com predileção pelas artérias coronárias.

Question 4

Qual é a característica clínica
da conjuntivite da doença de
Kawasaki?

Answer 4

*90%
Conjuntivite bilateral não
exsudativa. (SECREÇAO HIALINA)

*Fotofobia e uveíte
anterior

Question 5

Qual é a característica típica
do exantema da doença de
Kawasaki?

Answer 5

Exantema
polimorfo

Question 6

Tipicamente, que vasculite
está associada à lingua em
“framboesa/morango”?

Answer 6

Doença de
Kawasaki.

Question 7

Diagnóstico provável: criança de 3 anos, febril, exantema polimorfo, conjuntivite não exsudativa, mucosite e adenopatia cervical.

Answer 7

Doença de
Kawasaki

Question 8

Qual é o sinal/sintoma
obrigatório para o diagnóstico da doença de Kawasaki?

Answer 8

Febre ≥ 5 dias.

Question 9

Quais são os critérios
diagnósticos da doença de
Kawasaki?

Answer 9

Febre + 4 dos 5
critérios a seguir: CREAM

-conjuntivite,

-rash polimorfo,

-edema/eritema
de extremidades,

-adenopatia cervical (*>1,5cm *Geralmente único)

-mucosite

obs: quadro clinico é autolimitado *2 a 12 semanas –> importante perguntar se manifestacoes ocorrera antes POIS PODEM NAO OCORRER SIMULTANEAMENTE

Question 10

Que fármacos são indicados
no tratamento da doença de
Kawasaki?

Answer 10

Imunoglobulina + AAS.

Question 11

Qual é a complicação mais grave da doença de Kawasaki?

Answer 11

Aneurisma de
artéria coronária.

Question 12

Que patologia reumatológica
tem, como principal
complicação, o aneurisma
coronariano?

Answer 12

Doença de
Kawasaki.

Question 13

Qual é o exame indicado
para o acompanhamento de
complicações da doença de
Kawasaki?

Answer 13

Ecocardiograma.

Question 14

Diagnóstico provável: criança
com febre persistente, exantema difuso, dor abdominal, diarreia,
↑PCR e quadro prévio de covid-19

Answer 14

Síndrome inflamatória
multissistêmica pediátrica
devido à covid-19 (SIM-P).

Question 15

Qual é o tratamento da síndrome inflamatória multissistêmica
pediátrica devido à covid-19
quando os sintomas são similares
à doença de Kawasaki?

Answer 15

AAS + Imunoglobulina.

Question 16

Qual idade, sexo e tempo predominante da dç de Kawasaki

Answer 16

*Predomina no sexo masculino

*Predomina em asiáticos

*Acomete pré-escolares até os 5 anos

*Autolimitada 12 dias

*Aneurisma de coronária

*Principal causa de cardiopatia adquirida em jovens em países
desenvolvidos

Question 17

Qual a fisiopatologia mais aceita da dç da kawasaki

Answer 17

Vasculite induzida por um gatilho infeccioso que causa uma resposta
imune em indivíduo geneticamente predisposto

Infiltração profunda de
células inflamatórias –> Destruição de células endoteliais, fibras de elastina, colágeno –> Perda da integridade estrutural das artérias coronárias –> aneurismas –>. Obstrução ou ruptura

Question 18

Como é a febre na doença de kawasaki

Answer 18

*Critério mais comum

*1º dia da febre = 1º dia
da doença

*Persiste por 1 a 2
semanas s/tratamento

*Febre alta com baixa
resposta a antitérmico

Question 19

Como é a mucosite na dç de kawasaki

Answer 19

*Lábios hiperemiados
e rachados

*Faringite não
exsudativa

*Língua em aspecto
de morango

Question 20

Como é o exantema na dç de kawasaki

Answer 20

*POLIMORFO(MaculopapulaEscarlatiniforme
Urticariforme
Micropustular
Psoriásico)

*Precoce

*Períneo, tronco e
membros

obs: PODE TAMBEM ATIVAR A CICATRIZ DA BCG

Question 21

Quais as Alterações de extremidades na dç de kawasaki

Answer 21

Hiperemia plamoplantar

Edema de dorso de mãos e pés

Descamação entre segunda e terceira semana da doença (em dedo de luva)

Question 22

V OU F: As manifestaçoes de kawasaki ocorrem simultaneamente

Answer 22

FALSO

Question 23

QUAL EXAME SEMPRE SOLICITAR PARA DÇ DE KAWASAKI

Answer 23

Ecocardiograma:
dilatação de
coronárias

Question 24

Definiçao e conduta em casos de Doença de Kawasaki
incompleta

Answer 24

NAO TEM TODOS OS CRITERIOS

• Lactentes com menos de seis meses de idade
• Febre inexplicada ≥ 7 dias
• Sem achados clínicos de DK. OU
• Crianças de qualquer idade com febre ≥ 5 dias

SOLICITAR: provas inflamatórias(VHS/PCR) e
ecocardiograma

SE PCR >=3 / VHS >= 40 –> FAZER EXAMES ADICIONAIS- Investigar com:
- ECO, HMG, ALBUMINA, TGO/TGP
* Anemia
* Contagem de plaquetas
≥450.000 após o sétimo dia
de febre
* Albumina ≤3,0 g/dL
* Nível ALT elevado
* Contagem de leucócitos
≥15.000/mm³
* ≥10 leucócitos/campo no
exame de urina
—————————–
>= 3 Criterios ou eco positivo: tratar DK incompleto

Question 25

Qual o objetivo do tto da DÇ DE KAWASAKI

Answer 25

*Redução do risco de desenvolvimento de aneurisma em coronária se realizado até o 10º dia de doença (10º dia de febre). *Imunoglobulina 2 g/Kg EV em infusão lenta 8-12H (pode ser repetida) *AAS: dose anti-inflamatória até normalização da febre (30-50mg/kg/dia) até 48 h apos febre --> *Dose antiplaquetária após (3-5mg/kg/dia)

Question 26

Como Determinar o risco de resistência à imunoglobulina

Answer 26

1. Criança preenche os critérios de DK completo ou incompleto e não há outra justificativa para os sintomas apresentados 1.2* CRIANÇAS JAPONESAS (CRITÉRIOS DE KOBAYASHI): ≥ 5 é alto risco - sódio ≤ 133 (2 pontos) - aspartato aminotransferase ≥ 100 (2 pontos) - PCR ≥ 10 mg/dL (1 ponto) - Neutrófilos ≥ 80% (2 pontos) - Plaquetas ≤ 300,000 (1 ponto) - dias de doença no início do tratamento ≤ 4 (2 pontos) - idade ≤ 12 meses (1 ponto) 1.3* CRIANÇAS NÃO JAPONESAS: ≥ 3 é alto risco - aumento da artéria coronária ao ecocardiograma acima do escore Z + 2 (2 pontos) - idade ≤ 6 meses (1 ponto) - Origem asiática (1 ponto) - PCR ≥ 13 mg/dL (1 ponto) SE ALTO RISCO: Imunoglobulina 2 g/kg em 8 a 12 horas ASS: 30 - 50 mg/kg/dia (6/6 horas) Diminuir AAS para 3 - 5 mg/kg/dia 48 horas após resolução da febre, suspender após normalização do VHS a menos que sejam detectadas alterações nas coronárias ao ecocardiograma **** ADICIONAR: Prednisona ou prednisolona 2 mg/kg/dia VO ou EV (12/12horas) por 10 dias, depois 1 mg/kg/dia por 5 dias SEM ALTO RISCO NAO FAZ PREDNISONA

Question 27

Fatores de risco para aneurisma de coronaria na dç de kawasaki

Answer 27

* Diagnóstico e tratamento tardio * Idade menor de 1 ano e maior de 9 anos * Sexo masculino * Casos refratários * hematócrito < 35%, albumina sérica baixa, hiponatremia < 135mEq/L, PCR e VHS aumentados, elevação das interleucinas 6 e 8 *Mortalidade 0,1 a 0,3 % *Aneurismas >8mm: infarto agudo do miocárdio

Question 28

Como acompanhar a criança com dç de kawasaki

Answer 28

*Imunizações: adiar 11 meses - PELO USO DE IMUNOGLOBULINA *Ecocardiograma em 2 a 6 semanas(POIS O ANEURISMA PODE SURGIR SO DEPOIS) *Acompanhamento com cardiologista infantil

Question 29

CRITÉRIOS DA SIND MULTIINFLAMATORIA SISTEMICA POS COVID 19MIS-C (6 critérios OMS)

Answer 29

1. IDADE DE ZERO A 19 ANOS 2. FEBRE ≥ 3dias 3. ENVOLVIMENTO MULTISSISTÊMICO (2 CRITÉRIOS): - Rash, conjuntivite, mucosite, alt extremidades - Hipotensão ou choque - Disf cardíaca, pericaridite, valvulite, coronárias, troponina BNP - Sintomas gastrointestinais - Coagulopatia 4. MARC DE INFL: PCR, VHS, PROCALCITONINA FERRITINA/ DDIMERO ELEVADO FIBRINOGENIO CONSUMIDO 5. EVIDÊNCIA SARS COV 2: RT PCR, Sorologia, antígeno+, contato com COVID 19 6. NENHUMA OUTRA CAUSA INFECCIOSA

Question 30

Qual é o tratamento da síndrome inflamatória multissistêmica

Answer 30

* CHOQUE: protocolos de choque:, ressuscitação volêmica e drogas vasoativas * KAWASAKI: imunoglobulina endovenosa e o ácido acetilsalicílico. * DISFUNÇÃO CARDÍACA: imunoglobulina e corticoide e manejo adequado do acometimento cardíaco, * TERAPIA ANTIBIÓTICA: como os sinais e sintomas da MISC podem mimetizar os do choque séptico, recomenda-se o uso de antibioticoterapia de amplo espectro. O tratamento com antibióticos deve ser interrompido assim que a infecção bacteriana for afastada e a criança apresentar melhora clínica. * OUTRAS MEDIDAS: a criança que apresenta PCR positivo para SARS-CoV-2 deve ser mantida em isolamento. * TERAPIA ANTITROMBÓTICA: pode ser indicada em casos de risco elevado como disfunção grave de ventrículo esquerdo e aneurisma de coronárias. * Estudos com outras drogas como tocilizumabe, infliximabe e antivirais não apresentaram resultados robustos até o momento.